क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग के लक्षण. ग्रैनुलोमेटस रोग. क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग के लिए दवाएँ लेना

कल्पना धीरे-धीरे हकीकत बनती जा रही है। जीन थेरेपी, जो कई आशाओं और गंभीर निराशाओं से जुड़ी थी, ने एक बार फिर अपने अस्तित्व के अधिकार को साबित कर दिया। वैज्ञानिक सबसे पवित्र स्थान में प्रवेश करने में कामयाब रहे: आनुवांशिक जानकारी का भंडार - मानव जीनोम और गंभीर वंशानुगत बीमारी से पीड़ित रोगियों में दोषपूर्ण जीन को ठीक किया। नई तकनीक को लागू करने के अठारह महीने बाद, यह स्पष्ट हो गया कि यह बीमारी, जिसे पहले लाइलाज माना जाता था, इलाज पर असर करने लगी।

जर्मनी, स्विट्जरलैंड, अमेरिका और यूके के वैज्ञानिकों की एक अंतरराष्ट्रीय टीम ने एक्स-लिंक्ड क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (सीजीडी) के रोगियों के इलाज के लिए जीन थेरेपी के उपयोग की शुरुआत की है।

सीजीडी एक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति है जो फागोसाइटोसिस के वंशानुगत विकार से जुड़ी है। फागोसाइटोसिस शरीर की एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है: जबकि विशेष कोशिकाएँरक्त (विशेष रूप से, न्यूट्रोफिल) सूक्ष्मजीवों और कणीय पदार्थों को पकड़ता है, अवशोषित करता है और नष्ट कर देता है। आनुवंशिक दोष के कारण, सीजीडी में न्यूट्रोफिल प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का उत्पादन करने की क्षमता खो देते हैं, जो पकड़े गए सूक्ष्मजीवों को नष्ट करने के लिए आवश्यक हैं।

ज्यादातर मामलों में, सीजीडी एक्स क्रोमोसोम पर स्थित जीपी91फॉक्स जीन में एक दोष से जुड़ा होता है। रोग के इस रूप का निदान केवल लड़कों में होता है; महिलाएं दोषपूर्ण जीन की स्पर्शोन्मुख वाहक हैं।

एक नियम के रूप में, सीजीडी स्वयं में प्रकट होता है बचपनविभिन्न अंगों को क्षति के साथ स्थायी जीवाणु और फंगल संक्रमण के रूप में।

जो बीमार इससे पीड़ित हैं आनुवंशिक रोग, निरंतर (आजीवन) एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जो संक्रामक अभिव्यक्तियों की छूट के साथ भी आवश्यक है। गंभीर संक्रामक जटिलताओं के मामले में, एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल दवाएं अंतःशिरा रूप से दी जाती हैं।

प्रत्यारोपण का उपयोग प्रतिरक्षा दोष को मौलिक रूप से ठीक करने के लिए किया जाता है। अस्थि मज्जा- एक ऐसी तकनीक जो कई कठिनाइयों से जुड़ी है और संक्रामक जटिलताओं के उच्च जोखिम के कारण सीजीडी में इसका उपयोग बहुत सीमित है।

एक नई विधि - जीन थेरेपी - का उपयोग पहली बार फ्रैंकफर्ट यूनिवर्सिटी अस्पताल में भर्ती दो पुरुषों में सीजीडी के इलाज के लिए किया गया था। दोनों मरीज विभिन्न बीमारियों से पीड़ित थे पुराने रोगोंऔर अपना अधिकांश जीवन अस्पताल में बिताया। अग्रणी रोगियों में से एक, 26 वर्षीय व्यक्ति के जिगर में फोड़ा था जिसका इलाज करना मुश्किल था; दूसरा, 25 वर्षीय व्यक्ति, फेफड़ों के दीर्घकालिक संक्रमण से पीड़ित था।

ऑपरेशन के दौरान, मैनुअल ग्रेज़ के नेतृत्व में डॉक्टरों ने प्रत्येक मरीज के अस्थि मज्जा से स्टेम कोशिकाएं निकालीं और उन्हें प्रयोगशाला में सामान्य जीपी91फॉक्स जीन के साथ इंजेक्ट किया। कोशिकाओं तक आनुवंशिक जानकारी पहुंचाने के लिए, पारंपरिक वाहकों में से एक, एक संशोधित वाहक का उपयोग किया गया था।

कुछ रोगियों की स्वयं की दोषपूर्ण अस्थि मज्जा कोशिकाएं कम खुराक वाली कीमोथेरेपी दवाओं से नष्ट हो गईं; इसके बजाय, रोगियों को नई आनुवंशिक जानकारी वाली कोशिकाएं इंजेक्ट की गईं।

ऑपरेशन के 50 दिन बाद, रोगियों से रक्त परीक्षण लिया गया, और वैज्ञानिकों को आश्चर्य हुआ, 20% न्यूट्रोफिल सामान्य थे, जबकि 5% सामान्य कोशिकाएं सीजीडी वाले रोगियों को ठीक करने के लिए पर्याप्त थीं।

जेनेटिक थेरेपी के अठारह महीने बाद, मरीज सीएचबी लक्षणों से पूरी तरह मुक्त हो गए: पुरुषों का वजन बढ़ गया, क्रोनिक संक्रमण से छुटकारा मिल गया और गंभीर बैक्टीरियल और फंगल रोगों से पीड़ित नहीं हुए, जर्नल नेचर मेडिसिन के अनुसार ("एक्स-लिंक्ड क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस का सुधार") जीन थेरेपी द्वारा रोग, एमडीएस1-ईवीआई1, पीआरडीएम16 या एसईटीबीपी1 के सम्मिलन सक्रियण द्वारा संवर्धित)।

सिकल सेल एनीमिया और सिस्टिक फाइब्रोसिस जैसी आनुवंशिक बीमारियों के इलाज के लिए जीन थेरेपी का उपयोग एक दशक से अधिक समय से किया जा रहा है। तब से, नई तकनीक ने उल्लेखनीय उतार-चढ़ाव और दर्दनाक गिरावट दोनों का अनुभव किया है। अभी कुछ साल पहले, जीन थेरेपी अपनी लोकप्रियता के चरम पर थी; नई पद्धति से कई बीमारियों के इलाज की उम्मीदें जुड़ी थीं।

हालाँकि, समय के साथ यह स्पष्ट हो गया कि मौजूदा तकनीक पर्याप्त प्रभावी नहीं है, और "चमत्कारी उपचार" के मामले बहुत दुर्लभ हैं। इसी दौरान ऐसी खबरें भी आईं गंभीर जटिलताएँजो जीन थेरेपी के उपयोग के बाद कुछ रोगियों में उत्पन्न हुआ।

जीन थेरेपी की सबसे प्रभावशाली सफलता फ्रांस में एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी से पीड़ित 10 बच्चों के साथ वैज्ञानिकों के काम के दौरान हासिल की गई थी - एक्स क्रोमोसोम में आनुवंशिक दोष से जुड़ी गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी। हालाँकि, यह बड़ी सफलता तब गंभीर निराशा में बदल गई जब यह पता चला कि 10 में से 3 बच्चों को ल्यूकेमिया हो गया और उनमें से एक की मृत्यु हो गई। विशेषज्ञों के अनुसार, कैंसर का विकास जीन थेरेपी द्वारा उकसाया गया था। ल्यूकेमिया की घटना में एक निश्चित भूमिका वायरस द्वारा निभाई जा सकती है, जो कोशिका में परिवर्तित जीन पहुंचाने के मुख्य साधन के रूप में काम करते हैं। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि जीन थेरेपी में उपयोग किए जाने वाले वायरस अपने आप में खतरनाक नहीं हैं, हालांकि, कोशिकाओं में उनका एकीकरण पड़ोसी जीन को प्रभावित कर सकता है, विशेष रूप से, दमनकारी जीन (एक जीन जो ट्यूमर के विकास को रोकता है) को निष्क्रिय कर सकता है।

कार्यप्रणाली के बारे में विशेषज्ञों की राय नाटकीय रूप से बदल गई है, और पिछले साल मार्च में अमेरिकी कार्यालय के निर्णय से खाद्य उत्पादऔर दवाइयाँ(एफडीए), 27 नैदानिक ​​अनुसंधानअमेरिका में आयोजित जीन थेरेपी को अस्थायी रूप से निलंबित कर दिया गया है।

तकनीक की लोकप्रियता में उल्लेखनीय गिरावट आई है। नवंबर 2004 में फ़िनलैंड के टाम्परे में एक सम्मेलन में यूरोपियन सोसाइटी फ़ॉर जीन थेरेपी के अध्यक्ष बर्नड गैन्सबैकर ने कहा, "जीन थेरेपी कठिन समय से गुज़र रही है।"

जर्मनी में किए गए अध्ययन के लेखकों ने उम्मीद जताई कि जीन थेरेपी के बारे में नकारात्मक राय बदल जाएगी और तकनीक फिर से लोकप्रियता हासिल करेगी। प्रौद्योगिकी में सुधार और पहले से उपलब्ध परिणामों को ध्यान में रखते हुए आगे के परीक्षण से मानव जीनोम में हस्तक्षेप से जुड़ी कई समस्याओं से बचना और प्राप्त जमीन को फिर से हासिल करना संभव हो जाएगा।

बच्चों की क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस बीमारी फागोसाइट्स के जीवाणुनाशक कार्य की वंशानुगत कमी है। मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल के जीवाणुनाशक कार्य में दोष सक्रिय ऑक्सीजन मेटाबोलाइट्स के संश्लेषण के लिए एंजाइमों की अपर्याप्तता के कारण होता है, जिसके बिना फागोसाइट माइक्रोबियल कोशिका को नष्ट करने में सक्षम नहीं होता है। इसी कारण से, क्षतिग्रस्त ऊतक में बनने वाले प्युलुलेंट एक्सयूडेट में लाइटिक गुण नहीं होते हैं, फोड़े हो जाते हैं, अधिक बार कई माइक्रोफोसेस (पस्ट्यूल और एपोस्टेम) होते हैं। हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन से सने हुए ऊतक वर्गों में, मैक्रोफेज के साइटोप्लाज्म में सुनहरे रंगद्रव्य (सेरॉइड) के कई कण पाए जाते हैं। पिग्मेंटेड हिस्टियोसाइट्स निदान करने में मदद करते हैं।

क्लिनिक.जीवन के पहले महीनों में बच्चे अक्सर गंभीर संक्रमण से पीड़ित होते हैं। शरीर के वे हिस्से जो लगातार बैक्टीरिया के संपर्क में रहते हैं, संक्रमण के प्रति संवेदनशील होते हैं। नाक और मुंह के आस-पास के क्षेत्रों में अक्सर एक्जिमाटस घावों के साथ-साथ प्युलुलेंट एडेनाइटिस विकसित होता है, जिसके लिए सर्जिकल जल निकासी की आवश्यकता होती है। एक लगभग स्थिर संकेत हेपेटोसप्लेनोमेगाली है; बहुत बार यकृत में स्टेफिलोकोकल फोड़े विकसित हो जाते हैं। अक्सर, ऑस्टियोमाइलाइटिस जुड़ जाता है, आमतौर पर छोटी, साथ ही लंबी ट्यूबलर हड्डियां भी। न्यूमोनाइटिस अक्सर क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग में विकसित होता है। ग्रैनुलोमेटस घाव और अवरोधक जटिलताएँ किसी भी अंग में फैल सकती हैं। अक्सर पेट के अग्र भाग में रुकावट आ जाती है।

इलाज। रोकथाम के लिए निरंतर एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। गंभीर जटिलताओं में, एंटिफंगल दवाओं और एंटीबायोटिक दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण संक्रामक रोगों की उच्च संभावना के कारण बीमारी के इलाज के लिए एक कट्टरपंथी, लेकिन शायद ही कभी इस्तेमाल की जाने वाली विधि है। जीन थेरेपी अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं में सामान्य जीपी91फॉक्स जीन का परिचय है।

13. चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम

एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप, जो वंशानुगत विकृति से संबंधित है और सामान्यीकृत सेलुलर डिसफंक्शन द्वारा विशेषता है। इसका कारण लाइसोसोमल प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन है, इसके अलावा, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों में फागोसाइट्स में ऑटोफैगोसाइटोसिस की प्रवृत्ति होती है।

क्लिनिक.संक्रमणों के प्रति उच्च संवेदनशीलता होती है - ओटिटिस मीडिया, विभिन्न फुफ्फुसीय रोग, टॉन्सिल की सूजन, पुष्ठीय त्वचा के घाव आदि अक्सर दोहराए जाते हैं। चमड़े के नीचे के लिम्फ नोड्स अक्सर बढ़ जाते हैं, साथ ही यकृत और प्लीहा का आकार भी बढ़ जाता है। एनीमिया अक्सर विकसित होता है। रंग कोशिकाओं के गलत वितरण के कारण चेहरे, धड़ और हाथ-पैर की त्वचा का रंग असमान होता है। आंखों की परितारिका पारदर्शी होती है, जिसमें लाल रंग होता है, दृष्टि के अंग की सूजन संबंधी बीमारियां, फोटोफोबिया और नेत्रगोलक की अनैच्छिक गतिविधियां अक्सर होती हैं।

निदान.त्वचा, परितारिका और बालों के रंजकता का संयुक्त उल्लंघन, इतिहास में लगातार होने वाली संक्रामक प्रक्रियाओं को भी ध्यान में रखता है, जो गंभीर रूप में और कई जटिलताओं के साथ होती हैं। निदान की पुष्टि करने के लिए, इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स का संचालन करना आवश्यक है।

इलाज।चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम का रोगजनक उपचार अभी तक विकसित नहीं हुआ है। यदि एक विकृति का पता लगाया जाता है, तो स्थिति का एक रोगसूचक सुधार किया जाता है, संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक रूप से व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। इस विकृति वाले बच्चों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, आंखों और त्वचा को सीधे सूर्य के प्रकाश के संपर्क से बचाना आवश्यक है।

पूर्वानुमान।रोगियों के जीवन और स्वास्थ्य के लिए प्रतिकूल पूर्वानुमान। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है और इसकी गुणवत्ता में सुधार हो सकता है।

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अनुसंधान विश्वविद्यालय

बेलगोरोड स्टेट यूनिवर्सिटी

अनुशासन: सामान्य विकृति विज्ञान

"ग्रैनुलोमेटस रोग"

प्रदर्शन किया:

वीएसओ के द्वितीय वर्ष का छात्र

कोफ़ानोवा ऐलेना व्याचेस्लावोवना

जाँच की गई:

बायकोव पेट्र मिखाइलोविच

बेलगोरोड 2011

परिचय

परिचय

विषय "सामान्य विकृति विज्ञान" रोग प्रक्रियाओं के सामान्य पैटर्न, किसी भी बीमारी के अंतर्निहित मुख्य तंत्र का अध्ययन करता है। व्यक्तिगत विशेषताएंजीव, पर्यावरण का प्रभाव और रोगों के दौरान गहरी आंतरिक प्रक्रियाएं।

विभिन्न श्रेणियों के रोगियों और विकलांग लोगों के साथ काम करने के लिए रोग संबंधी विकारों वाले जीव के कामकाज के जैविक पैटर्न का अध्ययन आवश्यक है। यह परिस्थिति विषय को मुख्य विषयों में से एक मानने का आधार देती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को घरेलू और विदेशी विज्ञान की नवीनतम उपलब्धियों के दृष्टिकोण से माना जाता है। यह हमें इस अनुशासन को "निजी रोगविज्ञान", "शारीरिक पुनर्वास" और कई अन्य जैसे विषयों के अध्ययन के आधार के रूप में मानने की अनुमति देता है।

ग्रैनुलोमेटस रोगों को रोगों के एक समूह में संयोजित किया जाता है, जिसका एटियलजि अस्पष्ट रहता है। वे ग्रैनुलोमा की उपस्थिति से एकजुट होते हैं जो कई ऊतकों और प्रणालियों में विकसित होते हैं।

ग्रैनुलोमा (या ग्रैनुलोमेटस घुसपैठ) एक फोकल घुसपैठ है जिसमें मैक्रोफेज और उनके डेरिवेटिव (एपिथेलॉइड कोशिकाएं और बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाएं) शामिल हैं। घुसपैठ में लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, न्यूट्रोफिल और फ़ाइब्रोब्लास्ट भी शामिल हो सकते हैं।

ग्रैनुलोमा गठन एक खराब घुलनशील पदार्थ के प्रति एक स्थानीय ऊतक प्रतिक्रिया है। इस घटना का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन सेलुलर प्रतिरक्षा इस प्रक्रिया में शामिल है। त्वचा में एक खराब घुलनशील पदार्थ की निरंतर उपस्थिति टी कोशिकाओं को सक्रिय करती है जो साइटोकिन्स का स्राव करती हैं; उत्तरार्द्ध इस क्षेत्र में प्रवेश, मैक्रोफेज के सक्रियण और प्रसार में योगदान देता है। सक्रिय मैक्रोफेज हमलावर एजेंट को फ़ैगोसाइटाइज़ और नष्ट कर देते हैं, या कम से कम उसे अलग कर देते हैं।

1. प्रमुख ग्रैनुलोमेटस रोग

सारकॉइडोसिस एक ग्रैनुलोमेटस बीमारी है जो कई अंगों और ऊतकों (लिम्फ नोड्स, फेफड़े, त्वचा, हड्डियों, आदि) को प्रभावित करती है।

रोग का कारण स्पष्ट नहीं है। तपेदिक के साथ एटियलॉजिकल संबंध का अध्ययन रिवर्टेंट संस्कृतियों की खोज करके किया जा रहा है - तपेदिक के प्रेरक एजेंट के अल्ट्रा-छोटे, फ़िल्टर करने योग्य रूप। रूपात्मक अभिव्यक्तियों का आधार गैर-केसिंग, स्पष्ट रूप से परिभाषित उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा है जिसमें हिस्टियोसाइट्स और लिम्फोसाइटों के मिश्रण के साथ बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति होती है। विशाल कोशिकाओं में कैल्सीफाइड शाउमैन कोंचोइडल समावेशन, क्षुद्रग्रह क्रिस्टलीय पुटिका निकाय होते हैं।

सारकॉइड ग्रैनुलोमा के विकासवादी चरण:

प्रजनन-शील

कणिकामय

रेशेदार-hyalinous.

सारकॉइडोसिस के मुख्य नैदानिक ​​और शारीरिक रूप:

सारकॉइडोसिस इंट्राथोरेसिक लसीकापर्व,

फेफड़े और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स,

फेफड़ा,

अन्य अंगों के घावों (एकल) के साथ संयोजन में फेफड़े,

एकाधिक अंग घावों के साथ सामान्यीकृत।

तपेदिक का विभेदक निदान नैदानिक ​​विशेषताओं और प्रयोगशाला डेटा को ध्यान में रखकर किया जाता है।

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस छोटी और मध्यम आकार की धमनियों और शिराओं का एक प्रणालीगत उत्पादक विनाशकारी वास्कुलिटिस है जिसमें ऊपरी हिस्से में घाव होते हैं। श्वसन तंत्रफेफड़े और गुर्दे. रोगजनन प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रियाओं पर आधारित है, जो ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया के साथ संयोजन में परिसंचारी और स्थिर प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति की पुष्टि करता है।

निदान बायोप्सी और एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी का पता लगाकर किया जाता है।

क्रोहन रोग अज्ञात एटियलजि के जठरांत्र संबंधी मार्ग का एक ग्रैनुलोमेटस रोग है, जो पथ के विभिन्न हिस्सों की सूजन है। सूजन प्रक्रिया आंत की दीवारों के साथ फैलती है। भीड़भाड़ के कारण सूजन, सूजन, घाव, मार्ग संकीर्ण हो जाते हैं, संभवतः फोड़े और फिस्टुला का निर्माण होता है। सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमैटोसिस का विकास विशेषता है।

छोटी आंत का अंतिम भाग सबसे अधिक प्रभावित होता है। सूजन आस-पास के लिम्फ नोड्स, साथ ही छोटी आंत को पकड़ने वाली झिल्लियों को भी कवर कर सकती है। अगर बीमारी हल्की है तो आहार और जीवनशैली में बदलाव करना ही काफी है।

20 से 40 वर्ष की आयु के वयस्क सबसे अधिक बीमार होते हैं; कुछ परिवारों में, यह बीमारी पारिवारिक इतिहास में एक से अधिक बार होती है। ऐसा माना जाता है कि एलर्जी, प्रतिरक्षा रोग, संक्रमण और आनुवंशिकता क्रोहन रोग के विकास में भूमिका निभाते हैं।

लक्षण स्थान पर निर्भर करते हैं सूजन प्रक्रियाऔर इसकी व्यापकता. अक्सर, हल्के लेकिन लगातार लक्षण देखे जाते हैं, जिनमें दस्त, दाहिनी निचली आंत में दर्द, मल में अतिरिक्त वसा, वजन कम होना, कभी-कभी थकान और कभी-कभी "ड्रमस्टिक्स" - उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना शामिल है। तीव्रता के दौरान, लक्षण एपेंडिसाइटिस के समान होते हैं: दाहिनी निचली आंत में लगातार पेट दर्द, ऐंठन, छूने में कोमलता, पेट फूलना, मतली, उल्टी, बुखार, दस्त और कभी-कभी खूनी मल।

जटिलताओं में आंतों में रुकावट, आंतों के बीच फिस्टुला आदि शामिल हैं मूत्राशय, चारों ओर फोड़े गुदा, मलाशय में और ऊपर, जीर्ण छिद्र।

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स हिस्टियोसाइट्स के प्रसार के साथ एक प्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस बीमारी है। हिस्टियोसाइट शब्द का उपयोग मैक्रोफेज या मोनोसाइट शब्दों के साथ परस्पर विनिमय के लिए किया जा सकता है, लेकिन यह विशिष्ट नहीं है और कभी-कभी रूपांतरित लिम्फोसाइट्स (हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा), फागोसाइटोसिस में सक्षम फाइब्रोब्लास्ट (रेशेदार हिस्टोसाइटोमा, रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा), और एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स) को संदर्भित करने के लिए उपयोग किया जाता है। ). ). एटियलजि अज्ञात है.

नैदानिक ​​और शारीरिक अभिव्यक्तियों की विशेषताओं के अनुसार, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के 3 रूप प्रतिष्ठित हैं:

लेटरर-ज़ाइव रोग - हिस्टियोसाइट्स के घातक प्रसार के साथ तीव्र प्रगतिशील हिस्टियोसाइटोसिस, विशाल कोशिकाओं, ईोसिनोफिल्स और झागदार प्रोटोप्लाज्म वाली कोशिकाओं की उपस्थिति;

हिस्टियोसाइट्स के प्रसार और उनमें कोलेस्ट्रॉल एस्टर के संचय के साथ हैंड-शूलर-ईसाई रोग (चिकित्सकीय रूप से - डायबिटीज इन्सिपिडस, एक्सोफथाल्मोस, हड्डी का विनाश);

सेलुलर घुसपैठ में हिस्टियोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स की फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियों के लिए, प्रारंभिक गठन विशिष्ट है। सिस्टिक परिवर्तन, वातस्फीति बुलै, न्यूमोफाइब्रोसिस से लगाव।

त्वचा के ग्रैनुलोमेटस रोग। ग्रैनुलोमेटस त्वचा रोगों की अवधारणा में त्वचा में ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता वाले त्वचा रोगों का एक बड़ा समूह शामिल है।

अक्सर गोदने के बाद विकसित होने वाले ग्रैनुलोमा में पेंट के अवशेष पाए जाते हैं। टिश्यू वायरिंग की प्रक्रिया के दौरान सिलिकॉन, पैराफिन और अन्य खनिज तेल घुल जाते हैं, जिसके साथ-साथ स्विस चीज़ में छेद की याद ताजा हो जाती है। कुछ विदेशी संस्थाएंध्रुवीकृत प्रकाश (टैल्क, स्टार्च, सिलिकॉन, कुछ प्रकार की सिवनी सामग्री) में निर्धारित होते हैं।

त्वचा सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि का एक बहुप्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस रोग है। यह आमतौर पर युवा लोगों में द्विपक्षीय हिलस लिम्फैडेनोपैथी, फुफ्फुसीय घुसपैठ, त्वचा और आंखों के घावों के रूप में होता है। पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की प्रकृति पर निर्भर करते हैं। एरिथेमा नोडोसम की तीव्र शुरुआत के साथ, रोग का सहज समाधान होता है, धीरे-धीरे शुरुआत के साथ, प्रगतिशील फाइब्रोसिस विकसित होता है।

20-35% मामलों में त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल होती है। छोटे बैंगनी पपल्स सबसे अधिक पाए जाते हैं और सारकॉइडोसिस के तीव्र रूप की शुरुआत का संकेत दे सकते हैं। वे पलकों के आसपास, नाक के पंखों और नासोलैबियल सिलवटों के साथ-साथ गर्दन और गाल की हड्डियों पर भी स्थानीयकृत होते हैं (चित्र ए)। सारकॉइडोसिस के जीर्ण रूप में, बैंगनी रंग की सजीले टुकड़े, अक्सर कुंडलाकार, देखे जाते हैं (पैनल बी)। अन्य त्वचा के घाव कम आम तौर पर दर्ज किए जाते हैं: हाइपरपिग्मेंटेशन, हाइपोपिग्मेंटेशन, चमड़े के नीचे की गांठें, इचिथोसिस, निशान, सिकाट्रिकियल एलोपेसिया, नाखूनों में बदलाव, मौखिक म्यूकोसा, लाइकेनॉइड चकत्ते।

त्वचा के सारकॉइडोसिस के रूप:

तीव्र सारकॉइडोसिस वाले रोगी में विशिष्ट पेरीऑर्बिटल पपल्स।

क्रोनिक त्वचीय सारकॉइडोसिस वाले रोगी में गुच्छेदार पपल्स प्लाक में बदल रहे हैं

एम्बिटेर्ड ल्यूपस सारकॉइडोसिस का एक विशिष्ट रूप है जो नाक, कान, होंठ और चेहरे पर बैंगनी रंग की पट्टियों द्वारा पहचाना जाता है। आमतौर पर घाव और विकृति के साथ धीरे-धीरे विकसित होता है। शायद ही कभी, रोग अपने आप ठीक हो जाता है; हड्डी के घावों से जुड़ा हुआ।

तीव्र सारकॉइडोसिस का उत्कृष्ट उदाहरण लोफ़गनर सिंड्रोम है। इसकी विशेषता द्विपक्षीय हिलस एडेनोपैथी, बुखार, आर्थ्राल्जिया, यूवाइटिस, एरिथेमा नोडोसम है। प्रवाह के इस प्रकार के साथ, 2 वर्षों के भीतर प्रक्रिया को हल करने की 80 प्रतिशत संभावना है।

ग्रैनुलोमा एन्युलारे की विशेषता आमतौर पर बैंगनी या सामान्य त्वचा के रंग के त्वचीय पपल्स होते हैं जो कुंडलाकार या अर्ध-कुंडलाकार तत्व बनाते हैं। सबसे आम स्थानीयकरण हाथों और पैरों की पृष्ठीय सतह है, हालांकि, ऊपरी और अन्य क्षेत्र निचला सिरा. बच्चे और युवा अधिक बार बीमार पड़ते हैं। एरिथेमा एन्युलारे के अधिक दुर्लभ रूप एरिथेमा, चमड़े के नीचे के नोड्स, प्रसारित और छिद्रित रूपों द्वारा प्रकट होते हैं। हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों की विशेषता कोलेजन क्षरण (नेक्रोबायोटिक ग्रैनुलोमा) से जुड़े पैलिसेड ग्रैनुलोमा और डर्मिस में बढ़े हुए म्यूसिन जमाव से होती है।

शास्त्रीय स्थानीयकृत रूप के साथ, सहज समाधान को खारिज नहीं किया जाता है। पुनरावृत्ति काफी आम है, लेकिन प्राथमिक घावों की तुलना में चकत्ते तेजी से ठीक हो जाते हैं। अधिकांश अध्ययनों से पता चलता है कि 50-80% रोगियों में त्वचा रोग 2 साल के भीतर ठीक हो जाता है। प्रसारित रूप बहुत लंबे समय तक चलते हैं और अक्सर उपचार के लिए सुस्त होते हैं।

रूमेटॉइड नोड्यूल्स एक ग्रैनुलोमेटस बीमारी है जो एक अच्छी तरह से परिचालित पैलिसेड ग्रैनुलोमा (मैक्रोफेज से घिरे गहरे डर्मिस में कोलेजन के फाइब्रिनोइड अध: पतन का फॉसी) द्वारा विशेषता है। एक समान हिस्टोलॉजिकल तस्वीर कुंडलाकार ग्रैनुलोमा, लिपोइड नेक्रोबायोसिस के साथ होती है।

अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह रोग छोटी वाहिकाओं की प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वास्कुलाइटिस पर आधारित है। नोड्यूल्स से प्रतिरक्षा परिसरों और रूमेटोइड कारक का पता चला। संवहनी क्षति के कारण, दूर स्थित ऊतकों का परिगलन विकसित होता है। नेक्रोसिस ज़ोन की परिधि पर स्थित पैलिसेड मैक्रोफेज, शरीर की सामान्य ऊतक प्रतिक्रिया का एक तत्व हैं।

रूमेटॉइड नोड्यूल्स और डीप ग्रैनुलोमा एन्युलेयर का विभेदक निदान मुश्किल है। ग्रैनुलोमा एन्युलारे में, त्वचा में म्यूसिन जमाव नोट किया जाता है, जबकि रूमेटॉइड नोड्यूल्स में, स्पष्ट फाइब्रिनोइड परिवर्तन नोट किए जाते हैं, हालांकि, कुछ मामलों में, अंतिम निदान इसके आधार पर स्थापित किया जाता है। नैदानिक ​​तस्वीरबीमारी।

विशिष्ट मामलों में, रूमेटोइड नोड्यूल हड्डियों से सटे मोबाइल या स्थिर चमड़े के नीचे के नोड्स के रूप में दिखाई देते हैं, स्पर्शोन्मुख, स्पर्शोन्मुख होते हैं। घाव कोहनी, उंगलियों की पिछली सतह, हथेलियों के फ्लेक्सर्स के टेंडन के म्यान क्षेत्र, एच्लीस टेंडन और त्रिकास्थि पर स्थानीयकृत होते हैं।

रूमेटॉइड नोड्यूल्स पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं रूमेटाइड गठियाऔर एसएलई के 5-7% रोगियों में भी इसका पता लगाया जाता है। बच्चों में, दुर्लभ मामलों में, तथाकथित। स्यूडोरह्यूमेटॉइड नोड्यूल्स, जिनकी विशेषता है तेजी से विकासऔर सहज संकल्प; जबकि रुमेटीड फैक्टर का पता नहीं चला है। एक अन्य दुर्लभ प्रकार हाथों की एकाधिक रूमेटोइड नोड्यूल है। ऐसे रोगियों में रुमेटीड कारक सकारात्मक होता है, लेकिन रोग धीरे-धीरे बढ़ता है।

जिगर के ग्रैनुलोमेटस घाव. लीवर में ग्रैनुलोमा कई बीमारियों में बन सकता है, जिनमें सारकॉइडोसिस, मिलिअरी ट्यूबरकुलोसिस, हिस्टोप्लास्मोसिस, ब्रुसेलोसिस, शिस्टोसोमियासिस और बेरिलियोसिस (तालिका 300.2) शामिल हैं; जाहिरा तौर पर, यह इस तथ्य के कारण है कि इसके ऊतक में काफी मात्रा में मैक्रोफेज होते हैं। कुछ दवाएं लेने से भी लीवर में ग्रैनुलोमा का निर्माण हो सकता है। इसके अलावा, रोगियों में विभिन्न रूपलीवर सिरोसिस और हेपेटाइटिस कभी-कभी एकल ग्रैनुलोमा दिखाते हैं जिनका नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं होता है।

यकृत के ग्रैन्युलोमेटस घावों के साथ इसकी थोड़ी वृद्धि और संकुचन हो सकता है, लेकिन यकृत का कार्य, एक नियम के रूप में, लगभग परेशान नहीं होता है। अक्सर क्षारीय फॉस्फेट (छोटे से महत्वपूर्ण तक) की गतिविधि में वृद्धि होती है, कभी-कभी एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि थोड़ी बढ़ जाती है।

सारकॉइडोसिस और ब्रुसेलोसिस वाले कुछ रोगियों में पोर्टल उच्च रक्तचाप विकसित होता है, और कभी-कभी ग्रेन्युलोमा के ठीक होने के बाद, व्यापक निशान रह जाते हैं या यहां तक ​​कि यकृत के पोस्टनेक्रोटिक सिरोसिस भी विकसित हो जाते हैं, उदाहरण के लिए, शिस्टोसोमियासिस में।

अक्सर, ग्रैनुलोमेटस यकृत रोग की पहचान सबसे पहले एस्पिरेशन बायोप्सी द्वारा की जाती है। इस प्रकार, सारकॉइडोसिस वाले 80% रोगियों में लिवर बायोप्सी में ग्रैनुलोमा का पता लगाना संभव है, जिनमें लिवर क्षति के कोई नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं। यदि माइलरी तपेदिक का संदेह है, तो बायोप्सी का एक हिस्सा भेजा जाना चाहिए बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा. ज्यादातर मामलों में, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस का पता लगाना संभव है, खासकर यदि परीक्षण सामग्री में केसियस नेक्रोसिस के साथ ग्रैनुलोमा शामिल हो। यदि तैयारी में कोई ग्रेन्युलोमा नहीं पाया जाता है, तो क्रमिक अनुभागों की जांच की जाती है।

मैलाकोप्लाकिया एक ग्रैनुलोमेटस बीमारी है जो मूत्र पथ के श्लेष्म झिल्ली पर सपाट पीले रंग की गांठों के गठन की विशेषता है, जो अक्सर गुर्दे के इंटरस्टिटियम, गोनाड में होती है। यह रोग मैरोफेज के कार्य में दोष से जुड़ा है। क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग - वंशानुगत एग्रानुलोसाइटोसिस के समूह में शामिल है, जो न्यूट्रोफिल की जीवाणुनाशक गतिविधि में कमी की विशेषता है। प्युलुलेंट-ग्रैनुलोमेटस परिवर्तनों के विकास से त्वचा, लिम्फ नोड्स, फेफड़े, यकृत, प्लीहा, हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। इडियोपैथिक ग्रैनुलोमेटस वैस्कुलिटिस वयस्कों और बच्चों में ग्रैनुलोमेटस रोगों का एक विषम समूह है।

ग्रैनुलोमेटस वास्कुलिटिस के मुख्य रूप:

· विशाल कोशिका धमनीशोथ,

धमनीशोथ ताकायासु,

प्रसारित ग्रैनुलोमेटस वास्कुलाइटिस

किशोर प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटोसिस।

2. ग्रैनुलोमेटस रोगों का निदान

पैथोलॉजिकल ग्रैनुलोमेटस हिस्टियोसाइटोसिस मैलाकोप्लाकिया

ग्रैनुलोमेटस रोगों का निदान कई प्रयोगशाला तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है और छोटी बायोप्सी सामग्री पर अध्ययन करते समय विशेष रूप से कठिन होता है। अनुशंसित तरीकों का एक सेट: ज़ीहल-नील्सन, पीएएस-प्रतिक्रिया, ग्रोकॉट प्रतिक्रिया, साथ ही सांस्कृतिक और इम्यूनोकेमिकल तरीकों के अनुसार हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन, ऑरोमिन-रोडामाइन के साथ धुंधला हो जाना। ग्रैनुलोमा की एटियोलॉजिकल संबद्धता का निर्धारण नेक्रोटाइज़िंग और गैर-नेक्रोटिक एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा के अलगाव से शुरू करने की सलाह दी जाती है। अगला कदम विशेष शोध विधियों का उपयोग है।

रूपात्मक निदान को रोगी की नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणामों के साथ तुलना करके पूरक किया जाता है।

विभिन्न रोगों में एकल ग्रैनुलोमा अक्सर एक-दूसरे के समान होते हैं, इसलिए अतिरिक्त नैदानिक, प्रयोगशाला और हिस्टोलॉजिकल डेटा के बिना एक सटीक निदान आमतौर पर असंभव होता है।

लगभग 20% रोगी ग्रैनुलोमेटस सूजन की प्रकृति को स्थापित करने में विफल रहते हैं। यदि बुखार के साथ हो, तो ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस इसका कारण हो सकता है। यह दुर्लभ बीमारीअज्ञात एटियलजि, जिसका निदान बहिष्करण द्वारा किया जाता है। आमतौर पर इसका इलाज ग्लूकोकार्टोइकोड्स की मध्यम खुराक से किया जा सकता है, लेकिन दोबारा दोबारा होना आम बात है। इसके अलावा, ग्लूकोकार्टोइकोड्स केवल तपेदिक और ग्रैनुलोमेटस सूजन के अन्य कारणों को बाहर करने के बाद ही निर्धारित किया जा सकता है।

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क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग एक वंशानुगत बीमारी है जो सीधे फागोसाइट्स (कोशिकाओं) की कमी से संबंधित है प्रतिरक्षा तंत्रजो बाहरी हानिकारक बैक्टीरिया और कणों, साथ ही मरती या मृत कोशिकाओं को अवशोषित करके शरीर की रक्षा करते हैं)। जिसकी अपर्याप्त मात्रा से शरीर की रोगाणुरोधी गतिविधि में कमी आती है, यानी फागोसाइट्स रोगज़नक़ (विदेशी कोशिकाओं) पर कब्ज़ा करने में सक्षम होते हैं, लेकिन उन्हें मारने और उन्हें अपने आप में विभाजित करने में सक्षम नहीं होते हैं।

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग के लक्षण

अधिकांश मामलों में, रोग जन्म के बाद पहले या दूसरे वर्ष में प्रकट होता है, लेकिन 17-20 वर्ष की आयु से पहले भी रोग विकसित होने के मामले हैं।

1. शारीरिक विकास में देरी. आवर्ती, यानी त्वचा पर आवर्ती शुद्ध प्रक्रियाएं (फोड़े - विभिन्न अंगों और ऊतकों में मवाद का स्थानीय संचय, फोड़े, फोड़े, सूजन भी संभव है) बालों के रोम, वसामय ग्रंथियां और आसपास के ऊतक)।
2. ऊतकों और अंगों के सभी प्रकार के नियमित रूप से आवर्ती पीप रोग, विशेष रूप से, लिम्फैडेनाइटिस - लिम्फ नोड्स की सूजन, जो सूजन वाले नोड्स से चारों ओर की त्वचा की पीड़ा और सूजन द्वारा व्यक्त की जाती है।
3. आंत्रशोथ या सूजन छोटी आंत, दर्द की अचानक शुरुआत (मुख्य रूप से पेट के केंद्र में) द्वारा व्यक्त, अक्सर दस्त, बुखार और उल्टी के साथ।
4. निमोनिया या फेफड़े के ऊतकों की सूजन, बुखार, मांसपेशियों और सिरदर्द, कमजोरी, सांस की तकलीफ और खांसी से प्रकट होती है। जो विभिन्न अंगों और ऊतकों में फोड़ा या मवाद जमा होने का कारण भी बन सकता है।
5. ऑस्टियोमाइलाइटिस हड्डी का एक संक्रमण है गंभीर दर्दऔर प्रभावित क्षेत्र में ऊतकों की सूजन, साथ ही तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि, और बच्चों में भी प्रभावित अंगों को हिलाने में पूर्ण अनिच्छा होती है।
6. पैरारेक्टल (मलाशय के तत्काल आसपास के क्षेत्र में), साथ ही प्लीहा और यकृत के फोड़े, और यहां तक ​​​​कि सेप्सिस, यानी, बनना संभव है। रक्त संक्रमण.
7. कवक प्रकृति के विभिन्न, अक्सर आवर्ती रोग। उदाहरण के लिए: कैंडिडिआसिस, जिसमें आमतौर पर जननांग क्षेत्र में जलन, खुजली और पनीर जैसा स्राव होता है, विभिन्न श्लेष्म झिल्ली पर एक सफेद कोटिंग होती है; फेफड़ों की भागीदारी के साथ एस्परगिलोसिस। लक्षण: बलगम के साथ खांसी, अस्थमा का दौरा, सांस लेने में तकलीफ, संभवतः बलगम में रक्त के थक्के की उपस्थिति भी।
8. ग्रैनुलोमा का निर्माण - नोड्यूल जो फागोसाइट्स की एकाग्रता के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं जो शरीर की रक्षा करती हैं।
9. बीसीजी टीकाकरण (तपेदिक रोधी टीका) के स्थल पर सूजन, बगल में स्थित लिम्फ नोड की महत्वपूर्ण सूजन के साथ।

कारण

फागोसाइट्स में मेटाबोलिक आनुवंशिक दोष (चयापचय से जुड़ा हुआ)। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में उपस्थिति जो बैक्टीरिया, हानिकारक विदेशी कणों (फागोसाइटोसिस) और यहां तक ​​कि मरने या मृत कोशिकाओं को अवशोषित करके शरीर की रक्षा करती है। कोशिका गतिविधि में कमी, जो उनके द्वारा पकड़ी गई विदेशी कोशिकाओं को नष्ट करने में असमर्थता द्वारा व्यक्त की जाती है।

निदान

रोगी के रोग इतिहास और शिकायतों का विश्लेषण (रोगी कितने समय से चिंतित है):

• कमजोरी, उच्च शरीर का तापमान;
• मांसल और सिर दर्द;
• पाचन तंत्र से - दस्त, उल्टी, पेट दर्द;
• श्वसन तंत्र से - बलगम के साथ खांसी, अस्थमा का दौरा, सांस लेने में तकलीफ, बलगम में रक्त की गांठों की उपस्थिति भी संभव है;
• रूखा स्राव, जननांग क्षेत्र में खुजली और जलन, मुँह में हल्की पट्टिका, उदाहरण के लिए, जीभ या गालों पर।

संपूर्ण पारिवारिक इतिहास विश्लेषण: इस तथ्य का पूर्ण स्पष्टीकरण कि करीबी रिश्तेदारों को यह बीमारी है।

रोगी की सावधानीपूर्वक जांच: शारीरिक विकास में देरी, एकाधिक फोड़े (फोड़े - बालों के रोम की तीव्र सूजन) पर अधिक ध्यान दिया जाना चाहिए। वसामय ग्रंथियांऔर आसपास के ऊतक), लिम्फ नोड्स के स्पर्श से पता लगाना, उनकी व्यथा और वृद्धि, साथ ही प्लीहा और / या यकृत में वृद्धि।

पूर्ण रक्त गणना (सूजन स्थापित करने के लिए की जानी चाहिए)।

लिम्फोसाइटों के स्तर (सबसे महत्वपूर्ण प्रतिरक्षा कोशिकाएं जो विदेशी कोशिकाओं के खिलाफ लड़ाई में आवश्यक एंटीबॉडी के उत्पादन की गारंटी देती हैं) और स्वयं एंटीबॉडी के स्तर की स्थापना करना।

एक्स-रे छाती, अर्थात। एक्स-रे का उपयोग करके छाती में स्थित सभी अंगों की जांच। इसका उपयोग छाती, अंगों और उसमें स्थित शारीरिक संरचनाओं के रोग संबंधी परिवर्तनों के निदान में किया जाता है। सही एक्स-रे के लिए, रोगी की छाती को फिल्म और एक्स-रे ट्यूब के बीच रखा जाना चाहिए। परीक्षा के परिणामों के आधार पर, छाती में स्थित लिम्फ नोड्स, साथ ही फेफड़े के ऊतकों की गुणवत्ता में संभावित वृद्धि पर विचार किया जाना चाहिए।

अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) पेट की गुहाऔर उसमें स्थित अंग। गैर-आक्रामक, यानी अल्ट्रासोनिक तरंगों का उपयोग करके शरीर की जांच करना जो शरीर की प्राकृतिक बाधाओं (श्लेष्म झिल्ली, त्वचा) को भेद नहीं पाती है। विभिन्न आंतरिक अंगों की स्थिति का अध्ययन करना आवश्यक है।

रेडियोधर्मी मार्कर (ऑस्टियोसिंटिग्राफी) का उपयोग करके अंगों का अध्ययन। संकेतक रेडियोफार्मास्यूटिकल्स (रेडियोफार्मास्यूटिकल्स) हैं, जिन्हें शरीर में पेश किया जाता है और विकिरण रिसीवर की मदद से ऊतकों और अंगों से निर्धारण, गति और उनके निष्कासन की गति निर्धारित की जाती है। हड्डियों के अंदर असामान्य (पैथोलॉजिकल) प्रक्रियाओं की अनुपस्थिति या उपस्थिति को स्थापित करने के लिए उत्पादित किया जाता है।

सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी)। एक्स-रे विकिरण का उपयोग करके रोगी के शरीर की संरचना की जांच करने की एक विधि। यह संभावित ट्यूमर संरचनाओं को निर्धारित करने के साथ-साथ आंतरिक अंगों (प्लीहा और यकृत) में फोड़े, ग्रैनुलोमा का पता लगाने और उनके आकार का निर्धारण करने के लिए किया जाता है।

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग का उपचार

स्टेम कोशिकाओं या अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण (प्रत्यारोपण) व्यावहारिक रूप से एकमात्र चरम (कट्टरपंथी) उपचार है।

रोग के संक्रामक तत्वों का उपचार: एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संयोजन में एंटिफंगल चिकित्सा।

जीन थेरेपी जैव प्रौद्योगिकी (आनुवंशिक रूप से इंजीनियर) और पारंपरिक दवाओं का एक संयोजन है जिसका उद्देश्य मानव कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र में परिवर्तन करना है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स - विभिन्न संक्रमणों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए उपयोग किया जाता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था में सूजनरोधी हार्मोन या प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कम मात्रा में बनते हैं। इसका उपयोग ग्रैनुलोमा नोड्यूल्स के उपचार में किया जाता है जो फागोसाइट्स (प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं) की एकाग्रता के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं जो विदेशी हानिकारक बैक्टीरिया, कणों, साथ ही मरने या मृत कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस (अवशोषण) द्वारा शरीर की रक्षा करते हैं। विदेशी कोशिकाओं को नष्ट करने की क्षमता नहीं होती।

परिणाम और संभावित जटिलताएँ

• छोटी आंत की सूजन - आंत्रशोथ, अप्रत्याशित दर्द (मुख्य रूप से पेट के बीच में), अक्सर दस्त, उल्टी और बुखार द्वारा व्यक्त।
• फेफड़े के ऊतकों की सूजन - निमोनिया, बुखार, खांसी, मांसपेशियों और सिरदर्द, कमजोरी और सांस की तकलीफ से प्रकट होता है।
• हड्डियों के संक्रामक घाव - ऑस्टियोमाइलाइटिस, जिसमें बुखार, गंभीर दर्द और संक्रमित क्षेत्र में ऊतकों की सूजन शामिल है।
• रक्त विषाक्तता - सेप्सिस एक सामान्यीकृत संक्रमण है, जिसके परिणामस्वरूप रोगज़नक़ पूरे शरीर में फैल जाता है।
• मृत्यु (घातक परिणाम)।

निवारण

चूंकि सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है (माता-पिता से बच्चों में प्रसारित), इस बीमारी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

भारी में से एक वंशानुगत रोगक्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग है. यह विकृति मुख्यतः बच्चों को प्रभावित करती है। इनमें लड़कियों में रुग्णता का अनुपात लगभग 20% है।

यह रोग एंजाइम एनएडीपीएच ऑक्सीडेज की संरचना, कमी या पूर्ण अनुपस्थिति में आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित परिवर्तनों से शुरू होता है, जो सुपरऑक्साइड में गुजरने पर ऑक्सीजन घटकों के सक्रिय रूप में नवीनीकरण की प्रक्रिया को उत्प्रेरित करता है। सुपरऑक्साइड को श्वसन विस्फोट का मुख्य घटक कहा जाता है। यह विस्फोट सभी सूक्ष्मजीवों के विनाश में योगदान देता है। शरीर में इस दोष के कारण कोशिकाओं के अंदर बैक्टीरिया और कवक की मृत्यु रुक जाती है, जो अपने स्वयं के कैटालेज़ का उत्पादन करने में सक्षम होते हैं।

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग की किस्में:

• बंधन बनाने की क्षमता (तथाकथित एक्स-लिंक्ड फॉर्म) की पूर्ण अनुपस्थिति 75% रोगियों में मौजूद है;
• एंजाइम की थोड़ी कमी;
• संरचनात्मक दोष;
• तीसरा प्रकार, जो एनएडीपीएच ऑक्सीडेज के गठन और कामकाज में व्यवधान उत्पन्न करता है।

चिकित्सा के पूरे इतिहास में, जीन में स्थानीयकरण और पुनर्व्यवस्था की प्रकृति के भिन्न रूप भी सामने आए हैं, जो बीमारी का आधार बने। इन जीन परिवर्तनों की नैदानिक ​​विशेषताओं का भी अध्ययन किया जा रहा है। यह रोग प्रति 1,000,000 लोगों में 1 बार से लेकर प्रति 250,000 लोगों में 1 बार प्रकट होता है। लड़के इस बीमारी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं।

घटना का इतिहास

1954 में, जेनवे और उनके सहयोगियों ने पांच बच्चों की केस हिस्ट्री का वर्णन किया, जो बार-बार गंभीर संक्रमण के संपर्क में आए थे। उन्हें उकसाया गया

• स्टेफिलोकोकस;
• स्यूडोमोनास एरुगिनोसा;
• प्रोटियस।

एक विशेषता नोट की गई: रोगियों में सीरम इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर बढ़ गया। तीन साल बाद, वैज्ञानिकों ने इससे प्रभावित कई और शिशुओं का वर्णन किया:

• पेरियोडोंटाइटिस;
• तीव्र फुफ्फुसीय रोग;
• हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया;
• फेफड़ों और त्वचा में तीव्र संक्रमण।

बाद में, बीमारी की एक बहुत ही ख़ासियत देखी गई: लगभग सभी बीमार बच्चों के करीबी पुरुष रिश्तेदार समान सिंड्रोम वाले थे। इस तथ्य ने इस धारणा के लिए प्रेरणा का काम किया कि यह दोष गुणसूत्रों के एक्स-लिंकिंग के कारण फैलता है।

कुछ साल बाद, सावधानीपूर्वक उपचार के बावजूद, रोगियों में उच्च मृत्यु दर देखी गई, इसलिए, 1959 में, शिशुओं के बीच कई केस इतिहास का वर्णन करने के बाद, सिंड्रोम को "बचपन के घातक ग्रैनुलोमैटोसिस" के रूप में मान्यता दी गई थी। इसे अब क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग या सीजीडी कहा जाता है।

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग जीवन के पहले महीनों में बच्चों में सबसे अधिक बार प्रकट होता है। मरीजों को गंभीर पीड़ा होने लगती है संक्रामक रोग, जो कुछ आवधिकता के साथ दोहराए जाते हैं। शरीर के वे हिस्से जो बैक्टीरिया के संपर्क में होते हैं वे संक्रमित हो जाते हैं। यह रोग त्वचा पर प्युलुलेंट संरचनाओं के रूप में या पेरियोडोंटाइटिस के रूप में प्रकट होता है:

• मुंह और नाक के आसपास की त्वचा के हिस्से एक्जिमाटस घावों से ढके हुए हैं, जैसा कि फोटो में देखा जा सकता है, जो प्युलुलेंट एडेनाइटिस के साथ हैं। उत्तरार्द्ध के उन्मूलन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
• पेरियोडोंटाइटिस एक ऐसी बीमारी है जो दांत के बाहरी आवरण से संक्रमण (क्षय) के संक्रमण के साथ होती है हड्डी का ऊतकजो दांत की जड़ के संपर्क में है।

पेरियोडोंटाइटिस के कई वर्गीकरण हैं:

• स्थानीयकरण के स्थान पर (शीर्ष या सीमांत);
• उत्पत्ति के इतिहास के अनुसार, पेरियोडोंटाइटिस संक्रामक, चिकित्सीय और दर्दनाक हो सकता है;
• नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के अनुसार (तीव्र या जीर्ण)।

सभी प्रकार के पेरियोडोंटाइटिस और एक्जिमा के अलावा, सीएचबी की अभिव्यक्ति रोगी के यकृत में स्टेफिलोकोकल फोड़े के विकास के साथ होती है। छोटी और ट्यूबलर हड्डियों में ऑस्टियोमाइलाइटिस इस प्रक्रिया में शामिल हो सकता है। ग्राम-नकारात्मक सूक्ष्मजीव हड्डी के ऊतकों के घावों और कोमल ऊतकों के प्युलुलेंट फॉसी में दिखाई देते हैं।

शरीर में प्रवेश करने वाले संक्रमण ग्राम-पॉजिटिव और ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया को भड़का सकते हैं। तो, इस बीमारी से पीड़ित लोग संक्रमण के प्रति संवेदनशील होते हैं:

• स्टाफीलोकोकस ऑरीअस;
• क्लेबसिएला;

यदि स्ट्रेप्टोकोकस या न्यूमोकोकस शरीर में प्रवेश कर गया हो तो क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग बहुत आसान हो जाता है। इनमें कैटालेज़ नहीं होता है और ये गंभीर संक्रमण का कारण नहीं बनते हैं। यह विशेषता इस तथ्य के कारण है कि उनमें हाइड्रोजन पेरोक्साइड का उत्पादन करने की क्षमता है।

ग्रैनुलोमेटस रोग के रोगी अक्सर न्यूमोनाइटिस से पीड़ित होते हैं। न्यूमोनाइटिस स्टैफिलोकोकस ऑरियस या एस्परगिलस के कारण होता है। चल रही एंटीबायोटिक चिकित्सा के बावजूद, कई हफ्तों तक न्यूमोनाइटिस के रोगियों के फेफड़ों में घुसपैठ की स्थिर उपस्थिति बनी रहती है। छाती के रेडियोग्राफ़ पर अवशिष्ट परिवर्तनों का पता कई महीनों तक बना रहता है।

ग्रैनुलोमेटस घाव पेट जैसे सभी अंगों में फैल जाते हैं। पेट के एंट्रम में रुकावट के साथ-साथ लंबे समय तक उल्टी भी होती रहती है।

रोग की अभिव्यक्ति के लक्षण

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग आमतौर पर बचपन में बार-बार होने वाले फोड़े के रूप में सामने आता है। कुछ रोगियों में किशोरावस्था में इस रोग के प्रकट होने की संभावना होती है। यह सिंड्रोम गंभीर संक्रामक रोगों के साथ होता है जो जीवन को खतरे में डालते हैं।संक्रमण के प्रेरक एजेंट उपरोक्त बैक्टीरिया और कवक हैं।

बड़ी संख्या में ग्रैनुलोमेटस घावों को इसमें नोट किया जा सकता है:

• लसीकापर्व;
• फेफड़े;
• जिगर;
• मूत्र तंत्र;
• जठरांत्र पथ।

प्युलुलेंट लिम्फैडेनाइटिस, निमोनिया और विभिन्न पुराने संक्रमण हैं। यह रोग त्वचा और लिम्फ नोड्स, फेफड़े, पेरिअनल फोड़े, स्टामाटाइटिस, पेरियोडोंटाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस के फोड़े के रूप में भी प्रकट होता है। रोगियों की वृद्धि बाधित होती है। ईएसआर, एनीमिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया में वृद्धि हुई है।

निदान एवं उपचार

कृपया ध्यान दें: किसी भी स्थिति में आपको स्व-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए! बीमारी के लक्षण दिखने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

संक्रमण से लड़ने के लिए मरीजों को एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं। यदि रोग जटिलता देता है, तो ऐंटिफंगल और जीवाणुरोधी एजेंटअंतःशिरा।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी किया जाता है - एक महंगी और कट्टरपंथी विधि, जिसका उपयोग संक्रमण की उच्च संभावना के कारण शायद ही कभी किया जाता है।

जीन थेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। यह अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं में एक सामान्य स्वस्थ जीन का परिचय है। ऐसी जानकारी है कि इस प्रक्रिया से गुजरने वाले कुछ मरीज़ पूरी तरह से स्वस्थ हो गए हैं। लेकिन ऐसे तथ्य बहुत दुर्लभ हैं, क्योंकि जीन थेरेपी में कई अज्ञात बिंदु हैं। हालाँकि, दवा जल्द ही मानव जीनोम के अध्ययन में परिणाम प्राप्त करेगी, और इस प्रकार की चिकित्सा से ग्रैनुलोमेटस रोग के रोगियों को पूरी तरह से राहत मिलेगी।