प्रतिरोधी आवश्यक उच्च रक्तचाप की आड़ में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म: एक दुर्लभ बीमारी या एक दुर्लभ निदान? प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म परिणाम और जटिलताएँ

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - पैथोलॉजिकल सिंड्रोम, जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना ग्लोमेरुलोसा द्वारा एल्डोस्टेरोन के अतिरिक्त उत्पादन का निदान किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन एक मिनरलोकॉर्टिकोस्टेरॉइड है, एक हार्मोन जो शरीर में सोडियम-पोटेशियम संतुलन बनाए रखने के लिए जिम्मेदार है। इसके बढ़े हुए स्राव से चयापचय संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।

कारण

अक्सर, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म निम्नलिखित रोग स्थितियों में देखा जाता है:

• • सौम्य और घातक ट्यूमरअधिवृक्क ग्रंथियां (मुख्य रूप से अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद);
  • अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित होता है:

• • अतिरिक्त पोटेशियम का सेवन;
  • सोडियम हानि में वृद्धि;
  • रेनिन का अतिस्राव;
  • परिसंचारी द्रव की मात्रा में तेज कमी;
  • गर्भावस्था;
  • बाह्यकोशिकीय द्रव का पुनर्वितरण, जिससे बड़ी वाहिकाओं में रक्त भरने में कमी आती है।

फार्म

सिंड्रोम के दो मुख्य रूप हैं:

1. 1. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक उत्पादन अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना ग्लोमेरुलोसा की सेलुलर संरचनाओं की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा हुआ है)।
   2. माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव अन्य अंगों में विकारों से उत्पन्न होता है)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, बदले में, निम्नलिखित रूपों में आता है:

• • इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (आईएचए) - जोना ग्लोमेरुलोसा का द्विपक्षीय फैलाना हाइपरप्लासिया;
  • एल्डोस्टेरोमा (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा, एपीए, कॉन सिंड्रोम);
  • प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;
  • एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा;
  • पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I (ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाया हुआ);
  • पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म प्रकार II (ग्लुकोकोर्तिकोइद-अनसप्रेस्ड);
  • एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर (अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि, आंतों में) के अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ एल्डोस्टेरोनेक्टिक सिंड्रोम।

महिलाओं में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म 3 गुना अधिक बार दर्ज किया जाता है, अभिव्यक्ति 30 वर्षों के बाद होती है।

स्यूडोएल्डोस्टेरोनिज्म भी है, एक ऐसी स्थिति जहां मुख्य है नैदानिक ​​लक्षणरक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया) का पता लगाया जाता है।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता है:

• • उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि), अलग-अलग तीव्रता के सिरदर्द के साथ;
  • हाइपोकैलिमिया (चिकित्सकीय रूप से बढ़ी हुई थकान, मांसपेशियों की कमजोरी, ऐंठन से प्रकट);
  • फंडस वाहिकाओं के घाव;
  • बहुमूत्र ( निरंतर अनुभूतिप्यास, बार-बार आग्रह करनाखाली करने के लिए मूत्राशयरात में, मूत्र घनत्व में कमी);
  • मनो-भावनात्मक स्थिति के विकार (एस्टेनिया, हाइपोकॉन्ड्रिया, चिंता, अवसाद)।

अंतर्निहित विकृति विज्ञान के लक्षणों के अलावा, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

• • रक्तचाप में वृद्धि;
  • क्षारमयता;
  • रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम के स्तर में कमी।

बच्चों में पाठ्यक्रम की विशेषताएं

बच्चों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म लिडल सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, जो बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में प्रकट होता है। इसकी विशेषता है:

• • गंभीर निर्जलीकरण;
  • उच्च रक्तचाप बढ़ना;
  • शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक विकास में देरी।

निदान

जोखिम वाले रोगियों की पहचान करने का एक नियमित तरीका रक्तचाप के स्तर को मापना है। इसके ऊंचे मान एक स्क्रीनिंग परीक्षा (रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम की एकाग्रता का निर्धारण) के लिए एक संकेत हैं। 2.7 mEq/L से कम रक्त पोटेशियम सांद्रता में कमी नैदानिक ​​​​निदान को स्पष्ट करने के लिए आगे की परीक्षा का सुझाव देती है।

इस सिंड्रोम के लिए मुख्य निदान विधि रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करना और मूत्र में इसके मेटाबोलाइट (एल्डोस्टेरोन-18-ग्लुकुरोनाइड) के दैनिक उत्सर्जन में वृद्धि की पहचान करना है।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित विज़ुअलाइज़ेशन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• • अधिवृक्क ग्रंथियों की अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग;
  • अधिवृक्क स्किंटिग्राफी;
  • अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

आनुवंशिक निदान स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और प्राथमिक बीमारी के पारिवारिक रूपों की पहचान करना संभव बनाता है।

इलाज

चिकित्सीय रणनीति रोग के रूप पर निर्भर करती है।

अधिवृक्क पैरेन्काइमा के एल्डोस्टेरोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के कारण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में पोटेशियम की खुराक और पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक लेकर शरीर में पोटेशियम के स्तर को शल्य चिकित्सा द्वारा सुधारना और बहाल करना शामिल है।

अज्ञातहेतुक रूप के लिए, निम्नलिखित निर्धारित है:

• • एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक;
  • एल्डोस्टेरोन विरोधी;
  • पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक;
  • कैल्शियम चैनल अवरोधक।

बच्चों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म लिडल सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, जो बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में ही प्रकट होता है।

लिडल सिंड्रोम किडनी प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार में अंतर्निहित बीमारी का रोगजनक और रोगसूचक उपचार शामिल है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता निर्धारित करने के मानदंड हैं:

• • सामान्य रक्तचाप स्तर;
  • रक्त में पोटेशियम के स्तर का स्थिरीकरण;
  • रक्त में एल्डोस्टेरोन की आयु-उपयुक्त सांद्रता प्राप्त करना।

रोकथाम

रोगियों के औषधालय अवलोकन में वृद्धि हुई रक्तचापआपको शुरुआती चरणों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की पहचान करने और समय पर इसे ठीक करने की अनुमति देता है।

परिणाम और जटिलताएँ

दवाओं की अधिक मात्रा जो अधिवृक्क स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण की प्रक्रिया को अवरुद्ध करती है, अधिवृक्क अपर्याप्तता के गठन का कारण बन सकती है।

एटियलजि

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म घटना के विभिन्न तंत्रों के साथ सिंड्रोम का एक जटिल है, लेकिन समान लक्षण, जो एल्डोस्टेरोन के बढ़ते स्राव के कारण विकसित होते हैं।

चूँकि प्राथमिक और द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म है, इसलिए यह स्वाभाविक है कि पूर्वगामी कारक कुछ भिन्न होंगे।

अत्यंत दुर्लभ मामलों में पहले प्रकार की बीमारी आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि में होती है। पारिवारिक रूप को ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला जा सकता है - इसका मतलब है कि किसी बच्चे में ऐसी बीमारी का निदान करने के लिए, उसके लिए माता-पिता में से किसी एक से उत्परिवर्ती जीन प्राप्त करना पर्याप्त है।

दोषपूर्ण खंड एंजाइम 18-हाइड्रॉक्सिलेज़ है, जो अज्ञात कारणों से रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण से परे चला जाता है और ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा ठीक किया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के दुर्लभ उत्तेजकों में अधिवृक्क ग्रंथियों का कैंसर शामिल है।

हालाँकि, अधिकांश स्थितियों में, रोग का यह प्रकार एल्डोस्टेरोमा के गठन के कारण होता है - यह एक नियोप्लाज्म है, जो वास्तव में, अधिवृक्क प्रांतस्था का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा है। पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप के लगभग 70% मामलों में इस तरह के ट्यूमर का निदान किया जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता है मानव शरीरअन्य बीमारी, इसका मतलब यह है कि ऐसी स्थितियों में अंतःस्रावी तंत्र की शिथिलता एक जटिलता के रूप में कार्य करती है।

निम्नलिखित रोग संबंधी स्थितियाँ द्वितीयक प्रकार की बीमारी के विकास का कारण बन सकती हैं:

• दिल की धड़कन रुकना;
• हाइपरटोनिक रोग;
• जिगर का सिरोसिस;
• वस्तु विनिमय सिंड्रोम;
• गुर्दे में डिसप्लेसिया और धमनियों का स्टेनोसिस;
• नेफ़्रोटिक सिंड्रोम;
• गुर्दे में रेनिनोमा का गठन;
• वृक्कीय विफलता।

इसके अलावा, निम्नलिखित से द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हो सकता है:

• सोडियम की कमी, जो अक्सर सख्त आहार या अत्यधिक दस्त से उत्पन्न होती है;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी - यह अक्सर भारी रक्त हानि और निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखा जाता है;
• अतिरिक्त पोटेशियम;
• कुछ दवाओं का अनियंत्रित उपयोग, विशेष रूप से मूत्रवर्धक या जुलाब।

यह ध्यान देने योग्य है कि मुख्य जोखिम समूह 30 से 50 वर्ष की आयु वर्ग की महिला प्रतिनिधि हैं। हालाँकि, इसका मतलब यह नहीं है कि यह बीमारी अन्य श्रेणियों के रोगियों में नहीं होती है।

वर्गीकरण

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट ऐसी विकृति के निम्नलिखित मुख्य प्रकारों में अंतर करते हैं:

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- रोग के सबसे आम रूपों में से एक माना जाता है;
• द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- रोगों की एक जटिलता है जो हृदय, यकृत और गुर्दे को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है;
• स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- दूरस्थ वृक्क नलिकाओं द्वारा एल्डोस्टेरोन की बिगड़ा हुआ धारणा का परिणाम है।

उसी समय, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का अपना वर्गीकरण होता है, जिसमें शामिल हैं:

• कॉन सिंड्रोम;
• इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - केवल अधिवृक्क प्रांतस्था के फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो द्विपक्षीय है। लगभग हर तीसरे रोगी में इसका निदान किया जाता है जो लक्षण उत्पन्न होने पर योग्य सहायता मांगता है;
• एकतरफा या द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;
• ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा - कुल मिलाकर, समान निदान वाले 100 से अधिक रोगियों को पंजीकृत नहीं किया गया है;
• स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - डिस्टल वृक्क नलिकाओं द्वारा एल्डोस्टेरोन की बिगड़ा धारणा का परिणाम है;
• इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम;
• अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात अपर्याप्तता या दवा की अधिक मात्रा के कारण।

जैसा अलग रूपयह एक्स्ट्रा-एड्रेनल हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को उजागर करने लायक है - यह सबसे दुर्लभ है। उत्तेजक कारकों में, मुख्य स्थान पर अंतःस्रावी तंत्र के अंगों के रोगों का कब्जा है, उदाहरण के लिए, अंडाशय और थाइरॉयड ग्रंथि, साथ ही जठरांत्र संबंधी मार्ग, विशेष रूप से आंतें।

लक्षण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग के प्रकार के आधार पर रोगसूचक तस्वीर अलग-अलग होगी। इस प्रकार, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, निम्नलिखित लक्षणों की अभिव्यक्ति देखी जाती है:

• बढ़ा हुआ रक्त स्तर एक लक्षण है जो बिल्कुल सभी रोगियों में देखा जाता है, लेकिन हाल ही मेंचिकित्सक रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम पर ध्यान देते हैं। रक्तचाप लगातार बढ़ा हुआ रहता है, और इससे हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि हो सकती है। इस अभिव्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आधे रोगियों को फंडस में संवहनी क्षति का अनुभव होता है, और 20% में दृश्य तीक्ष्णता में कमी होती है;
• मांसपेशियों में कमजोरी - पिछले लक्षण के समान, 100% रोगियों के लिए विशिष्ट। बदले में, यह प्रदर्शन में कमी, छद्मपक्षाघात संबंधी स्थिति के विकास और आक्षेप का कारण बन जाता है;
• मूत्र के रंग में परिवर्तन - इसकी उपस्थिति के कारण बादल छा जाता है बड़ी मात्रागिलहरी। 85% लोगों के लिए नैदानिक ​​तस्वीर तैयार करता है;
• उत्सर्जित मूत्र की दैनिक मात्रा में वृद्धि - 72% रोगियों में होती है;
• लगातार प्यास;
• लगातार सिरदर्द;
• एस्थेनिक सिंड्रोम का विकास;
• अकारण चिंता.

यह विचार करने योग्य है कि उपरोक्त लक्षण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सबसे सामान्य रूप - कॉन सिंड्रोम को संदर्भित करते हैं।

द्वितीयक प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के लक्षण प्रस्तुत हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि, विशेष रूप से डायस्टोलिक, जो समय के साथ कोरोनरी हृदय रोग, पुरानी गुर्दे की विफलता, गुर्दे की शिथिलता और रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान की ओर ले जाती है;
• न्यूरोरेटिनोपैथी शोष की ओर ले जाती है नेत्र - संबंधी तंत्रिकाऔर पूर्ण अंधापन;
• आँख के कोष में रक्तस्राव;
• गंभीर सूजन.

कुछ रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षण नहीं दिखते हैं, और दुर्लभ मामलों में, इस तरह की विकृति का कम-लक्षणात्मक पाठ्यक्रम नोट किया जाता है।

बच्चों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अक्सर 5 वर्ष की आयु से पहले ही प्रकट होता है और इसमें व्यक्त किया जाता है:

• निर्जलीकरण की गंभीर अभिव्यक्ति;
• बढ़ती धमनी उच्च रक्तचाप;
• शारीरिक विकास में देरी;
• मनो-भावनात्मक विकार।

निदान

नैदानिक ​​उपायों की एक पूरी श्रृंखला के कार्यान्वयन का उद्देश्य केवल स्थापित करना नहीं है सही निदान, बल्कि महिलाओं और पुरुषों में रोग के विभिन्न रूपों के अंतर पर भी।

सबसे पहले, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को यह करना होगा:

• न केवल रोगी, बल्कि उसके करीबी रिश्तेदारों के चिकित्सा इतिहास से परिचित हों - उन विकृति का पता लगाने के लिए जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बन सकती हैं या रोग की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि कर सकती हैं;
• किसी व्यक्ति का जीवन इतिहास एकत्र करें और उसका अध्ययन करें;
• रोगी की सावधानीपूर्वक जांच करें - शारीरिक परीक्षण का उद्देश्य त्वचा की स्थिति का आकलन करना और रक्तचाप को मापना है। इसमें फंडस की नेत्र संबंधी जांच भी शामिल होनी चाहिए;
• रोगी का विस्तार से साक्षात्कार करें - हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पाठ्यक्रम का एक संपूर्ण रोगसूचक चित्र तैयार करने के लिए, जो वास्तव में इसके पाठ्यक्रम के प्रकार का संकेत दे सकता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के प्रयोगशाला निदान में शामिल हैं:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मूत्र का सामान्य नैदानिक ​​अध्ययन;
• उत्सर्जित मूत्र की दैनिक मात्रा को मापना;
• पीसीआर परीक्षण - रोग के पारिवारिक रूप का निदान करने के लिए;
• स्पिरोनोलैक्टोन और हाइपोथियाज़ाइड लोड के साथ परीक्षण;
• "मार्च" परीक्षण;
• सीरोलॉजिकल परीक्षण.

निम्नलिखित वाद्य परीक्षण सबसे अधिक मूल्यवान हैं:

• अधिवृक्क ग्रंथियों, यकृत और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• प्रभावित अंग की सीटी और एमआरआई;
• ईसीजी और इकोसीजी;
• धमनियों की डुप्लेक्स स्कैनिंग;
• एमएससीटी और एमआर एंजियोग्राफी;
• स्किंटिग्राफी

बुनियादी निदान के अलावा, रोगी की जांच एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए।

इलाज

बीमारी के इलाज की रणनीति उसके प्रकार से तय होती है, हालांकि, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के सभी रूपों में कई उपचार विधियां अंतर्निहित हैं। इसमे शामिल है:

• टेबल नमक की खपत को कम करने और पोटेशियम से समृद्ध खाद्य पदार्थों के साथ मेनू को समृद्ध करने के उद्देश्य से एक सौम्य आहार बनाए रखना;
• पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक लेना;
• पोटेशियम की तैयारी का इंजेक्शन।

एल्डोस्टेरोमा के निर्माण या अधिवृक्क ग्रंथियों के कैंसर के कारण होने वाले हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। ऑपरेशन में प्रभावित हिस्से को छांटना शामिल है, जिसके लिए सबसे पहले पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की बहाली की आवश्यकता होती है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपोप्लेसिया को रूढ़िवादी तरीके से समाप्त किया जाता है। एसीई अवरोधकों और कैल्शियम चैनल विरोधी के उपयोग के माध्यम से।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के हाइपरप्लास्टिक रूप का इलाज पूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी से किया जाता है।

सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म वाले मरीजों को अंतर्निहित बीमारी को खत्म करने और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अनिवार्य सेवन की सलाह दी जाती है।

संभावित जटिलताएँ

नैदानिक ​​लक्षणों की तीव्र प्रगति के कारण, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अक्सर निम्नलिखित जटिलताओं को जन्म देता है:

• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
• माइग्रेन;
• दृष्टि की पूर्ण हानि;
• एंजियोस्क्लेरोसिस;
• नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस;
• हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि;
• कार्डियक इस्किमिया;
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों का विनाश;
• पेरेस्टेसिया;
• घातक धमनी का उच्च रक्तचाप.

महामारी विज्ञान

वर्तमान में, धमनी उच्च रक्तचाप के सभी मामलों में से 10-15% में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाया जा सकता है। रोगियों में, मध्यम आयु वर्ग के लोग (30-50 वर्ष), अधिकतर महिलाएं (60-70% मामले) प्रमुख हैं। बच्चों में पीएचए की कुछ टिप्पणियों का वर्णन किया गया है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्गीकरण

सबसे व्यापक वर्गीकरण नोसोलॉजिकल सिद्धांत पर आधारित है, जिसके अनुसार निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:

1. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (एपीए) - कॉन सिंड्रोम।
2. इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA) ज़ोना ग्लोमेरुलोसा का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया है।
3. प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।
4. पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-दबाया हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) और प्रकार II (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-अनसप्रेस्ड हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)।
5. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा।
6. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर के अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ एल्डोस्टेरोनेक्टिक सिंड्रोम: थायरॉयड ग्रंथि, अंडाशय, आंतें।

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व रोग के पहले दो प्रमुख रूप हैं, जो सबसे अधिक बार (95% तक) होते हैं। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, एपीए की आवृत्ति 40 से 80%, आईएचए - 20 से 60% तक है। प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा 5% से कम मामलों में देखे जाते हैं। एल्डोस्टेरोनेक्टिक सिंड्रोम को कैसुइस्टिक केस के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

पैथोफिजियोलॉजिकल सिद्धांतों के अनुसार पीएचए का वर्गीकरण भी है। ये हैं: 1) एंजियोटेंसिन II-असंवेदनशील (एंजियोटेंसिन II-गैर-प्रतिक्रियाशील) रूप: अधिकांश एपीए (80% से अधिक), एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाया हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म और प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया; 2) एंजियोटेंसिन II-संवेदनशील (एंजियोटेंसिन II-प्रतिक्रियाशील) रूप: IHA और APA के दुर्लभ अवलोकन।

रोगजनन

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में संश्लेषित सबसे सक्रिय मिनरलोकॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है। एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण और स्राव रक्त प्लाज्मा में सोडियम की कम सांद्रता और पोटेशियम की उच्च सांद्रता से प्रेरित होता है। ACTH द्वारा एल्डोस्टेरोन का स्राव भी उत्तेजित होता है। हालाँकि, अधिकांश महत्वपूर्ण भूमिकाएल्डोस्टेरोन का स्राव रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से प्रभावित होता है। रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का कामकाज एक नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा किया जाता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के साथ स्थितियों के विकास के मामले में, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में कमी होती है।

एल्डोस्टेरोन, वृक्क ट्यूबलर एपिथेलियम के मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स से जुड़कर, वृक्क नलिका के लुमेन से Na+ ट्रांसपोर्टर प्रोटीन के संश्लेषण को वृक्क नलिका के उपकला कोशिका में और K+ ट्रांसपोर्टर प्रोटीन को वृक्क नलिका कोशिकाओं से प्राथमिक मूत्र में शामिल करता है। इस प्रकार, पीएचए में, अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन वृक्क नलिकाओं में सोडियम पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है। प्लाज्मा Na+ सांद्रता में वृद्धि गुर्दे द्वारा एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के स्राव और जल प्रतिधारण को उत्तेजित करती है। वहीं, K+, H+ और Mg2+ मूत्र में उत्सर्जित होते हैं। इसके परिणामस्वरूप हाइपरनेट्रेमिया होता है, जिससे हाइपरवोलेमिया और उच्च रक्तचाप होता है, साथ ही हाइपोकैलिमिया होता है, जिससे मांसपेशियों में कमजोरी और मेटाबोलिक अल्कलोसिस होता है।

लक्ष्य अंगों में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों के विकास के साथ-साथ, किसी भी धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) की विशेषता, अतिरिक्त मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का मायोकार्डियम, रक्त वाहिकाओं और गुर्दे पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। पीएचए वाले मरीजों में इसके विकसित होने का खतरा अधिक होता है विशिष्ट जटिलताहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - एल्डोस्टेरोन-प्रेरित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। निरंतर उच्च रक्तचाप आमतौर पर धमनियों में संरचनात्मक परिवर्तन के विकास की ओर ले जाता है। यह दिखाया गया है कि उच्च रक्तचाप में, रीमॉडलिंग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, पोत के लुमेन के व्यास के लिए मीडिया की मोटाई का अनुपात बढ़ जाता है। पीएचए के रोगियों में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि पीएचए में संवहनी रीमॉडलिंग आवश्यक उच्च रक्तचाप की तुलना में अधिक स्पष्ट है, जो उच्च रक्तचाप और एल्डोस्टेरोन के प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभावों दोनों के कारण होता है।

पीएचए में गुर्दे की क्षति उच्च रक्तचाप के कारण धमनीकाठिन्य नेफ्रोस्क्लेरोसिस के रूप में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा दर्शायी जाती है। विशिष्ट परिवर्तनों में "हाइपोकैलेमिक किडनी" शामिल है - हाइपोकैलिमिया और चयापचय क्षारमयता के कारण गुर्दे की नलिकाओं के उपकला को नुकसान, जो एक प्रतिरक्षा घटक और अंतरालीय स्केलेरोसिस के साथ अंतरालीय सूजन की ओर जाता है। लंबे समय तक पीएचए के साथ गुर्दे की क्षति से द्वितीयक नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप का विकास होता है, जो एपीए को हटाने के बाद उच्च रक्तचाप के बने रहने का एक कारण है।

नैदानिक ​​तस्वीर

पीएचए की नैदानिक ​​तस्वीर तीन मुख्य सिंड्रोमों द्वारा दर्शायी जाती है: कार्डियोवास्कुलर, न्यूरोमस्कुलर और रीनल।

कार्डियोवस्कुलर सिंड्रोम को उच्च रक्तचाप और इसकी मुख्य अभिव्यक्तियों द्वारा दर्शाया जाता है: सिरदर्द, चक्कर आना, कार्डियाल्जिया और अक्सर देखे जाने वाले कार्डियक अतालता। पीएचए में उच्च रक्तचाप प्रकृति में बहुत विविध है: घातक से लेकर, पारंपरिक एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के लिए प्रतिरोधी, मध्यम और हल्का, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं की छोटी खुराक के साथ सुधार के लिए उपयुक्त। उच्च रक्तचाप या तो संकटपूर्ण प्रकृति (50% तक) या स्थायी हो सकता है। उच्च रक्तचाप की दैनिक प्रोफ़ाइल की विशेषताओं का अध्ययन करते समय, यह पाया गया कि एल्डोस्टेरोन (एपीए के साथ) के स्वायत्त उत्पादन वाले अधिकांश रोगियों में, रात के समय रक्तचाप में कमी अपर्याप्त होती है, या रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि होती है रात में, जो एल्डोस्टेरोन स्राव की सर्कैडियन लय के उल्लंघन का परिणाम हो सकता है। आईएचए के रोगियों में, इसके विपरीत, रक्तचाप में रात के समय कमी की डिग्री के अनुसार रोगियों का वितरण सामान्य आबादी में होता है और जटिलताओं के विकास के पूर्वानुमान के दृष्टिकोण से, अधिक अनुकूल होता है। यह IHA में एल्डोस्टेरोन के अधिक शारीरिक स्राव और रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियामक प्रभावों पर आंशिक निर्भरता के संरक्षण के कारण हो सकता है।

न्यूरोमस्कुलर और रीनल सिंड्रोम का विकास हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति और गंभीरता से निर्धारित होता है। मुख्य रूप से पैरों, गर्दन और उंगलियों में मांसपेशियों में कमजोरी, ऐंठन और पक्षाघात के हमले न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं। पक्षाघात की अचानक शुरुआत और समाप्ति इसकी विशेषता है, जो कई घंटों से लेकर एक दिन तक रह सकता है।

कैलीओपेनिक नेफ्रोपैथी का मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट हाइपोकैलिमिया के कारण वृक्क ट्यूबलर उपकरण में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन है और, परिणामस्वरूप, वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस। इस मामले में, गुर्दे के सिंड्रोम को गुर्दे, पॉल्यूरिया, नॉक्टुरिया और पॉलीडिप्सिया के एकाग्रता कार्य में कमी द्वारा दर्शाया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पीएचए मोनोसिम्प्टोमैटिक रूप से हो सकता है - केवल रक्तचाप के बढ़े हुए स्तर के साथ। पोटेशियम का स्तर सीमा के भीतर रहता है सामान्य मान. अधिकांश लेखक अब हाइपोकैलिमिया को पीएचए के लिए अनिवार्य निदान मानदंड नहीं मानते हैं।

आईएचए की तुलना में एपीए में मांसपेशियों की कमजोरी और मायोप्लेजिक एपिसोड की अधिक विशेषता है। एचजीटी में, धमनी उच्च रक्तचाप पारिवारिक होता है, जो कम उम्र में ही प्रकट होता है।

निदान

कॉन सिंड्रोम की पहचान करने के लिए नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण विविध हैं, उनमें से हम सशर्त रूप से "चयनात्मक" को अलग कर सकते हैं, जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिंड्रोम वाले व्यक्तियों की पहचान करने के लिए उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के बीच स्क्रीनिंग की अनुमति देता है। चयन मानदंड के रूप में जिसमें जटिल की भागीदारी की आवश्यकता नहीं होती है वाद्य विधियाँ, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विश्लेषण करने, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम सामग्री, ईसीजी डेटा के अनुसार चयापचय परिवर्तन और मूत्र सिंड्रोम की जांच करने का प्रस्ताव है।

लगातार हाइपोकैलिमिया (प्लाज्मा पोटेशियम सामग्री 3.0 mmol/l से कम), बशर्ते कि अध्ययन से पहले मूत्रवर्धक न लिया गया हो, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले अधिकांश रोगियों में देखा जाता है। हालाँकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में नॉर्मोकैलिमिया की घटना 10% से अधिक हो सकती है। हाइपोकैलिमिया ईसीजी में महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बन सकता है: एसटी खंड में कमी, क्यूटी अंतराल का लंबा होना, टी तरंग उलटा, पैथोलॉजिकल यू तरंग, चालन गड़बड़ी। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि ये ईसीजी परिवर्तन हमेशा वास्तविक प्लाज्मा पोटेशियम एकाग्रता को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं।

इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और हाइपरल्डोस्टेरोनिमिया के बीच संबंध की पहचान करने के लिए वेरोशपिरोन के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। कम से कम 6 ग्राम नमक युक्त आहार लेने वाले रोगी को 3 दिनों के लिए दिन में 4 बार वेरोशपिरोन 100 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। चौथे दिन पोटेशियम के स्तर में 1 mmol/l से अधिक की वृद्धि एल्डोस्टेरोन के अतिउत्पादन का संकेत देती है। लेकिन यह परीक्षण विशेष रूप से एल्डोस्टेरोमा के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है; यह केवल एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के साथ रोग के संबंध को इंगित करता है।

बाहर ले जाना क्रमानुसार रोग का निदानबीच में विभिन्न रूपहाइपरएल्डोस्टेरोनिज्म रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) की कार्यात्मक स्थिति के गहन अध्ययन पर आधारित है।

रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता और रक्त प्लाज्मा में रेनिन की गतिविधि का एकल अध्ययन, विशेष रूप से बेसल परिस्थितियों में - आराम के समय, एल्डोस्टेरोमा में अंतर नहीं करेगा: एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्राव और रक्त प्लाज्मा में रेनिन की कम गतिविधि की विशेषता है एल्डोस्टेरोमा और इडियोपैथिक एड्रेनल हाइपरप्लासिया दोनों।

अधिक सटीक निदान के उद्देश्य से, आरएएएस को उत्तेजित करने या दबाने के उद्देश्य से तनाव परीक्षण किए जाते हैं। यह ज्ञात है कि एल्डोस्टेरोन का स्राव और रक्त प्लाज्मा में रेनिन गतिविधि का स्तर कई बाहरी प्रभावों के प्रभाव में बदल जाता है, इसलिए, अध्ययन से 10-14 दिन पहले, ड्रग थेरेपी को बाहर रखा जाता है, जो व्याख्या को विकृत कर सकता है। जो परिणाम प्राप्त हुए. कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को प्रोत्साहित करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: घंटे भर चलना, हाइपोसोडियम आहार, मूत्रवर्धक। कम, अस्थिर प्लाज्मा रेनिन गतिविधि एल्डोस्टेरोमा और इडियोपैथिक एड्रेनल हाइपरप्लासिया वाले रोगियों की विशेषता है, जबकि माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में यह महत्वपूर्ण उत्तेजना के अधीन है।

बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन स्राव को दबाने वाले परीक्षणों में डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट, एक उच्च सोडियम आहार, शामिल हैं। अंतःशिरा प्रशासनआइसोटोनिक समाधान।

इन परीक्षणों का उद्देश्य तरल पदार्थ की बाह्य कोशिकीय मात्रा को बढ़ाना और आरएएएस की गतिविधि को दबाना है, जबकि ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के कारण केवल एल्डोस्टेरोमा वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन स्राव नहीं बदलता है, जबकि अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले अधिकांश रोगियों में, दमन होता है एल्डोस्टेरोन का उत्पादन नोट किया गया है।

में व्यापक रूप से फैला हुआ क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस ACTH स्राव पर एल्डोस्टेरोन के स्तर की निर्भरता के विश्लेषण के आधार पर 4 घंटे का पैदल परीक्षण होता है, जो सर्कैडियन लय के अनुसार, सुबह में अधिकतम तक पहुंचता है, शाम को धीरे-धीरे कम हो जाता है। रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता सुबह 8 बजे आराम के समय और 4 घंटे की सैर के बाद दोपहर 12 बजे निर्धारित की जाती है। इससे कॉन सिंड्रोम की निर्भरता विशेषता का पता चलता है: चलने के उत्तेजक प्रभाव से रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता बढ़ जाती है हर समय 1.5-2 बार। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रूप, एल्डोस्टेरोमा वाले रोगियों के अपवाद के साथ, जिनमें रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से एल्डोस्टेरोन स्राव की स्वायत्तता और इसकी निर्भरता के कारण रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता कम हो जाती है या अपरिवर्तित रहती है। ACTH पर. हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के दुर्लभ मामलों में समान परिणाम पाए गए। इसके अलावा, अब यह स्थापित हो गया है कि कुछ मामलों में (30-40%), यहां तक ​​कि एल्डोस्टेरोमा के रोगियों में भी, 4 घंटे की सैर के दौरान रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता कुछ एल्डोस्टेरोन की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण उत्तेजित हो सकती है। एंजियोटेंसिन को.

इस प्रकार, तनाव परीक्षण कॉन सिंड्रोम वाले रोगियों में तनाव के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया के रूप में आरएएएस की कार्यात्मक स्थिति में गड़बड़ी की पहचान करना संभव बनाते हैं। हालाँकि, कोई भी परीक्षण बिल्कुल विशिष्ट नहीं है। केवल संयोजन में तनाव परीक्षण करना और अन्य शोध विधियों के परिणामों के साथ उनकी तुलना करना ही सही निदान में योगदान देता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचनात्मक स्थिति और ट्यूमर के स्थान का विश्लेषण करने के लिए, विभिन्न सामयिक तरीकों का उपयोग किया जाता है। सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली विधियाँ एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हैं। इस पद्धति का उपयोग करके ट्यूमर संरचनाओं का पता लगाने की सटीकता 95% तक पहुंच सकती है। हालाँकि, अधिवृक्क ग्रंथि में एक गठन की पहचान करने का तथ्य हमें इसकी हार्मोनल गतिविधि का न्याय करने की अनुमति नहीं देता है, इसलिए हार्मोनल परीक्षा के डेटा के साथ पहचाने गए परिवर्तनों की तुलना करना आवश्यक है। शिराओं के कैथीटेराइजेशन के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों की चयनात्मक वेनोग्राफी की विधि और दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों से बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता का निर्धारण काफी जानकारीपूर्ण है।

इलाज

वर्तमान में यह स्वीकार किया जाता है कि एपीए, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा और प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। IHA के संबंध में, अधिकांश चिकित्सक IHA के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा को उचित मानते हैं। आईएचए के लिए सर्जिकल उपचार को अपवाद माना जा सकता है घातक पाठ्यक्रमउच्च रक्तचाप बहुघटक के प्रति प्रतिरोधी है दवाई से उपचार. सर्जरी से पहले, ऐसे रोगी को कार्यात्मक रूप से प्रमुख अधिवृक्क ग्रंथि का निर्धारण करने के लिए चयनात्मक शिरापरक रक्त के नमूने से गुजरना पड़ता है। IHA में कार्यात्मक रूप से प्रमुख अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने से उच्च रक्तचाप की गंभीरता को कम करने की अनुमति मिलती है, और रूढ़िवादी चिकित्सा का उपयोग करके रक्तचाप के बेहतर नियंत्रण की भी अनुमति मिलती है।

रूढ़िवादी उपचार

एपीए वाले रोगियों की रूढ़िवादी चिकित्सा प्रीऑपरेटिव तैयारी के दौरान की जाती है। पीएचए में रक्तचाप के सुधार के लिए मुख्य दवा एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी - स्पिरोनोलैक्टोन है, जो नेफ्रॉन ट्यूब्यूल कोशिकाओं के मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है। सुझाई गई खुराक प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम से लेकर 400 मिलीग्राम तक होती है। अधिकांश विशेषज्ञ प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की खुराक पर मूत्रवर्धक स्पिरोनोलैक्टोन निर्धारित करने का सुझाव देते हैं, इसे कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन रिटार्ड 40-60 मिलीग्राम / दिन) और / या बीटा-ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल 50-150 मिलीग्राम / दिन) के साथ मिलाते हैं। . यदि ये दवाएं अपर्याप्त रूप से प्रभावी हैं, तो क्लोनिडाइन या डोक्साज़ोसिन मिलाया जाता है।

एपीए में, एसीई इनहिबिटर और एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स का नुस्खा अनुचित लगता है, क्योंकि धमनी उच्च रक्तचाप कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के साथ होता है, एपीए का विशाल बहुमत एंजियोटेंसिन II के प्रति संवेदनशील नहीं है, इसलिए, इनमें रक्तचाप विनियमन का रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र होता है। रोगियों को नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा दबा दिया जाता है।

IHA की रोगजन्य चिकित्सा में प्रमुख तत्व स्पिरोनोलैक्टोन है। लंबे समय तक उपयोग के साथ उच्च खुराक(प्रति दिन 100 मिलीग्राम से अधिक) स्पिरोनोलैक्टोन में एंटीएंड्रोजेनिक प्रभाव होता है, जिसके कारण पुरुषों में कामेच्छा कम हो सकती है और गाइनेकोमेस्टिया हो सकता है, और महिलाओं में मास्टोडोनिया और मासिक धर्म संबंधी विकार हो सकते हैं। नए एल्डोस्टेरोन अवरोधक इप्लेरोनोन के साथ ये नकारात्मक दुष्प्रभाव न्यूनतम हैं। इप्लेरेनोन की उच्च लागत इसके व्यापक उपयोग को सीमित करती है।

इसके लिए संयोजन चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जिससे स्पिरोनोलैक्टोन की खुराक को आवश्यक न्यूनतम तक कम किया जा सकता है।

संयोजन चिकित्सा अत्यधिक प्रभावी है, जिसमें डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम प्रतिपक्षी (निफ़ेडिपिन मंदबुद्धि, अम्लोदीपिन, फेलोडिपिन) और β-ब्लॉकर्स के साथ संयोजन में स्पिरोनोलैक्टोन (50-100 मिलीग्राम/दिन) की अपेक्षाकृत कम खुराक शामिल है। इस थेरेपी के अलावा, आप लिख सकते हैं एसीई अवरोधक(लिसिनोप्रिल) या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार की शुरुआत से पहले, पार्श्वीकरण ढाल निर्धारित करने के लिए अधिवृक्क नसों से चयनात्मक रक्त नमूना लेना आवश्यक है। शल्य चिकित्साशर्तों में किया गया विशिष्ट विभागअंतःस्रावी सर्जरी. सर्जिकल दृष्टिकोण का चुनाव ट्यूमर के आकार, रोगी के शरीर के प्रकार और सर्जन के अनुभव जैसे कारकों से प्रभावित होता है। एकतरफा पारंपरिक एड्रेनालेक्टॉमी के लिए, कई प्रकार के तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे आम हैं थोरैकोफ्रेनोटॉमी और लुंबोटॉमी। न्यूनतम इनवेसिव तरीकों में से, एंडोवीडियोसर्जिकल एड्रेनालेक्टॉमी का सबसे बड़ा महत्व है; मिनी-एक्सेस और एक्स-रे एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन से एड्रेनालेक्टोमी का आमतौर पर कम उपयोग किया जाता है।

संवेदनाहारी देखभाल

एनेस्थीसिया प्रदान करते समय, नाइट्रस ऑक्साइड के इनहेलेशन के साथ संतुलित न्यूरोलेप्टानल्जेसिया का अधिमानतः उपयोग किया जाता है, क्योंकि अन्य इनहेलेशनल एनेस्थेटिक्स रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को 2-2.5 गुना बढ़ा देते हैं। बाह्य कोशिकीय द्रव में पोटेशियम की मात्रा कम होने की संभावना के कारण सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट का उपयोग अनुचित माना जाता है।

पूर्वानुमान

एपीए का सर्जिकल उपचार हमेशा रक्तचाप को पूरी तरह से सामान्य नहीं कर पाता है। एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के 6-12 महीने बाद रक्तचाप का सामान्यीकरण केवल 60-70% रोगियों में देखा जाता है, 5 वर्षों के बाद केवल 30-50% में, लगभग 5% रोगियों में शल्य चिकित्साकोई फायदा नहीं हुआ, जो लक्ष्य अंगों में गंभीर अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के विकास से जुड़ा है: गुर्दे, हृदय, रक्त वाहिकाएं।

कार्य क्षमता परीक्षा (डब्ल्यूटीईके)

विकलांगता की अवधि निदान के समय लक्ष्य अंग क्षति की डिग्री पर निर्भर करती है। कब समय पर निदानऔर एपीए के लिए समय पर ऑपरेशन, काम के लिए अक्षमता की अवधि औसतन 30-45 दिन है। यदि, निदान के समय, रोगी के पास धमनी उच्च रक्तचाप की जटिलताओं के विकास के कारण काम करने की सीमित क्षमता है, तो कार्य गतिविधि को फिर से शुरू करने की संभावना और काम के लिए अक्षमता की अवधि का प्रश्न पश्चात की अवधिजब मरीज चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञ आयोग से गुजरता है तो व्यक्तिगत रूप से निर्णय लिया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म(पीजीए) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जिसकी विशेषता है बढ़ी हुई एकाग्रताएल्डोस्टेरोन, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वतंत्र है और सोडियम भार के साथ कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन सांद्रता में वृद्धि से प्लाज्मा रेनिन, सोडियम प्रतिधारण और त्वरित पोटेशियम उत्सर्जन, धमनी उच्च रक्तचाप, साथ ही कई हृदय रोगों में कमी आती है।

एल्डोस्टीरोनयह अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में बनता है और रक्त में प्रवेश करने वाला एकमात्र मानव मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण और स्राव का विनियमन मुख्य रूप से एंजियोटेंसिन II द्वारा किया जाता है, जो एल्डोस्टेरोन को रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) के हिस्से के रूप में मानने का आधार देता है, जो जल-नमक चयापचय और हेमोडायनामिक्स के विनियमन को सुनिश्चित करता है। चूंकि एल्डोस्टेरोन रक्त में Na+ और K+ आयनों की सामग्री को नियंत्रित करता है, विनियमन में प्रतिक्रिया ज़ोना ग्लोमेरुलोसा पर आयनों, विशेष रूप से K+ के प्रत्यक्ष प्रभाव से प्राप्त होती है। रास में फीडबैकजब डिस्टल नलिकाओं के मूत्र में Na+ सामग्री, रक्त की मात्रा और दबाव में परिवर्तन होता है तो इसे चालू कर दिया जाता है। एल्डोस्टेरोन की क्रिया का तंत्र, सभी स्टेरॉयड हार्मोन की तरह, कोशिका नाभिक के आनुवंशिक तंत्र पर सीधा प्रभाव डालता है, जिसमें संबंधित आरएनए के संश्लेषण की उत्तेजना होती है, प्रोटीन और एंजाइमों का परिवहन करने वाले धनायन के संश्लेषण की सक्रियता होती है, साथ ही वृद्धि भी होती है। अमीनो एसिड के लिए झिल्ली की पारगम्यता। एल्डोस्टेरोन का मुख्य शारीरिक प्रभाव शरीर के बाहरी और आंतरिक वातावरण के बीच जल-नमक चयापचय को बनाए रखना है। हार्मोन के मुख्य लक्ष्य अंगों में से एक गुर्दे हैं, जहां एल्डोस्टेरोन शरीर में इसकी अवधारण के साथ डिस्टल नलिकाओं में सोडियम के पुन:अवशोषण में वृद्धि और मूत्र में पोटेशियम के उत्सर्जन में वृद्धि का कारण बनता है। एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में, शरीर में क्लोराइड और पानी की अवधारण होती है, एच-आयनों और अमोनियम की रिहाई में वृद्धि होती है, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, और एसिड-बेस अवस्था में क्षारीयता की ओर बदलाव होता है। संवहनी और ऊतक कोशिकाओं पर कार्य करते हुए, हार्मोन इंट्रासेल्युलर अंतरिक्ष में Na+ और पानी के परिवहन को बढ़ावा देता है। रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि द्वारा निर्धारित किए जाने पर रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन की सामग्री सामान्य रूप से 100-150 पीजी/एमएल होती है; मूत्र में हार्मोन का उत्सर्जन 5-20 एमसीजी/दिन है।

क्रियान्वित करने हेतु संकेत प्रयोगशाला निदानपीजीए हैं(एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देशों के अनुसार):
रोगी को चरण I धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) (संयुक्त राष्ट्रीय आयोग वर्गीकरण के अनुसार - रक्तचाप 160-179/100-109 मिमी एचजी से अधिक) और चरण II उच्च रक्तचाप (बीपी 180/110 मिमी एचजी से अधिक) है;
रोगी को दवा चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप है;
रोगी को उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया है, जो सहज या मूत्रवर्धक लेने से प्रेरित है;
रोगी को उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क इंसिडेंटलोमा है;
रोगी को उच्च रक्तचाप है और 40 वर्ष से कम आयु में उच्च रक्तचाप या तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के प्रारंभिक विकास का पारिवारिक इतिहास है;
रोगी का PHA वाला प्रथम श्रेणी का रिश्तेदार (रिश्तेदार) है जिसे उच्च रक्तचाप है।

वर्तमान में, पीएचए के लिए स्क्रीनिंग का सबसे विश्वसनीय और सुलभ तरीका है एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात(एआरएस): कई अध्ययनों के नतीजे पोटेशियम स्तर या एल्डोस्टेरोन सांद्रता (दोनों संकेतकों में कम संवेदनशीलता है), रेनिन स्तर (कम विशिष्टता) निर्धारित करने के लिए अलग-अलग उपयोग किए गए तरीकों की तुलना में एपीसी की नैदानिक ​​​​श्रेष्ठता की पुष्टि करते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि एपीसी पीएचए के प्राथमिक निदान के लिए व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण है, नैदानिक ​​मूल्यों की सीमा में महत्वपूर्ण भिन्नताएं हैं, जो एपीसी निर्धारित करने के लिए शर्तों के मानकीकरण की कमी और विभिन्न इकाइयों के उपयोग दोनों से जुड़ी हैं। एल्डोस्टेरोन एकाग्रता और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का माप। में विभिन्न अध्ययनएपीसी संकेतक 20 से 100 तक भिन्न होता है। हालाँकि, अधिकांश शोधकर्ता 20 - 40 की सीमा में एपीसी मान का उपयोग करते हैं। क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देशों के अनुसार, माप की पारंपरिक इकाइयों में 30 का एपीसी पीएचए की उपस्थिति के लिए नैदानिक ​​माना जाता है। एसआई में एल्डोस्टेरोन मापने पर 830 के बराबर)। क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देशों के अनुसार, एपीसी निर्धारित करने के लिए कई नियम हैं। अध्ययन सुबह (8:00 से 10:00 बजे तक) किया जाना चाहिए; रक्त नमूना लेने से पहले, रोगी को 5-10 मिनट तक बैठना चाहिए। हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में परीक्षण से पहले, पोटेशियम के स्तर को सामान्य करना आवश्यक है। मरीजों को रक्त संग्रह से 3 दिन पहले तक असीमित नमक वाला आहार (प्रति दिन कम से कम 5 से 6 ग्राम टेबल नमक) खाने की सलाह दी जानी चाहिए। सबसे महत्वपूर्ण मुद्दा उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उन्मूलन है, जो संभावित रूप से एल्डोस्टेरोन सांद्रता, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और, परिणामस्वरूप, एआरएस को प्रभावित करती हैं। एआरएस परिणामों की विश्वसनीय व्याख्या के लिए, कम से कम 4 सप्ताह पहले स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन, थियाजाइड मूत्रवर्धक, लिकोरिस रूट की तैयारी, साथ ही एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, -ब्लॉकर्स, डायहाइड्रोपाइरीडीन को बंद करने की सिफारिश की जाती है। कैल्शियम चैनल अवरोधक, रेनिन अवरोधक, केंद्रीय एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं कम से कम 2 सप्ताह पहले। यदि इन एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं को पूरी तरह से बंद करना असंभव है, तो रोगी को एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि की एकाग्रता पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं में स्थानांतरित करने की सलाह दी जाती है, अर्थात। गैर-डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स, वैसोडिलेटर्स। मध्यम उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में यह संभव है, लेकिन गंभीर उच्च रक्तचाप में यह जीवन के लिए खतरा बन सकता है, इसलिए कई लेखक विभिन्न उच्चरक्तचापरोधी दवाएं लेते समय एआरएस के निर्धारण की अनुमति देते हैं, जो 6 सप्ताह पहले वेरोशपिरोन, इप्लेरेनोन, एमिलोराइड को बंद करने की अनिवार्य शर्त के अधीन है। नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ। ऐसी कई बीमारियाँ और स्थितियाँ भी हैं जो एक मरीज को हो सकती हैं जिससे एआरएस की व्याख्या करना मुश्किल हो सकता है ( बुज़ुर्ग उम्र, गर्भावस्था, क्रोनिक रीनल फेल्योर - क्रोनिक रीनल फेल्योर)।

एआरएस (यानी, पता लगाना) का उपयोग करके पीएचए के प्रारंभिक निदान के बाद उच्च स्तर परएआरएस) पुष्टिकरण परीक्षण आयोजित करते हैं। पुष्टिकरण परीक्षणों में से किसी एक का उपयोग अनिवार्य है, क्योंकि यह अनुमति देता है उच्च डिग्री PHA के गलत-सकारात्मक निदानों की संख्या को कम करने की विश्वसनीयता। ऐसे 4 परीक्षण हैं जो पीएचए की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं:

(1 ) सोडियम लोडेड परीक्षण: दैनिक सोडियम उत्सर्जन के नियंत्रण में, 3 दिनों के लिए सोडियम का सेवन (कम से कम 5 ग्राम प्रति दिन) बढ़ाएं, पोटेशियम की खुराक लेते समय नॉर्मोकैलेमिया की निरंतर निगरानी करें; दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह निर्धारित किया जाता है। जब दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन 10 मिलीग्राम या 27.7 एनएमओएल से कम हो तो पीएचए की संभावना नहीं होती है, मेयो क्लिनिक के अनुसार दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन 12 मिलीग्राम (33.3 एनएमओएल) से अधिक और 14 मिलीग्राम (38.8 एनएमओएल) से अधिक होने पर अत्यधिक संभावना होती है।
- क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार. उच्च रक्तचाप, क्रोनिक रीनल फेल्योर, हृदय विफलता, अतालता या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में यह परीक्षण वर्जित है। दैनिक मूत्र एकत्र करना असुविधाजनक है। क्रोनिक रीनल फेल्योर में, 18-ऑक्सोग्लुकुरोनाइड एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्राव नहीं देखा जा सकता है।

(2 ) आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल से परीक्षण करें: सुबह की शुरुआत से 1 घंटा पहले लापरवाह स्थिति (8:00 - 9:30) 0.9% NaCl के 2 लीटर का 4 घंटे का अंतःशिरा जलसेक; जिसके बाद बेसल बिंदु पर और 4 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि, कोर्टिसोल, पोटेशियम के विश्लेषण के लिए रक्त लिया जाता है; परीक्षण के दौरान रक्तचाप और नाड़ी की निगरानी की जाती है। जब पोस्टइन्फ्यूजन एल्डोस्टेरोन सांद्रता 5 एनजी/डीएल से कम हो तो पीजीए की संभावना नहीं होती है। पीएचए का निदान तब अत्यधिक संभव है जब एल्डोस्टेरोन सांद्रता 10 एनजी/डीएल से अधिक हो। "ग्रे ज़ोन" 5 और 10 एनजी/डीएल के बीच है। यह परीक्षण उच्च रक्तचाप, क्रोनिक रीनल फेल्योर, हृदय विफलता के गंभीर रूपों में वर्जित है।
अतालता या गंभीर हाइपोकैलिमिया।

(3 ) फ्लुड्रोकार्टिसोन दमन परीक्षण: 4 दिनों के लिए हर 6 घंटे में मौखिक रूप से 0.1 मिलीग्राम फ्लूड्रोकार्टिसोन निर्धारित; यह भी करें: K+ के नियंत्रण में हर 6 घंटे में लंबे समय तक काम करने वाली KCl तैयारी दिन में 4 बार (लक्ष्य स्तर लगभग 4.0 mmol/l), साथ ही दिन में 3 बार 30 mmol NaCl का धीमा जलसेक लेना; टेबल नमक के प्रतिबंध के बिना, 3 mmol/kg शरीर के वजन के स्तर पर दैनिक नैट्रियूरिया बनाए रखने के लिए; चौथे दिन, सुबह एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि रोगी के बैठने की स्थिति में और कोर्टिसोल 7.00 और 10.00 बजे निर्धारित की जाती है। चौथे दिन 6 एनजी/डीएल से अधिक का एल्डोस्टेरोन सांद्रण पीएचए की पुष्टि करता है, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि 1 एनजी/एमएल/घंटा से कम और कोर्टिसोल का स्तर सुबह 7.00 बजे लेने की तुलना में कम होता है (कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव को बाहर करने के लिए)। कुछ केंद्र मरीजों द्वारा K+ स्तर की स्व-निगरानी के अधीन, बाह्य रोगी आधार पर परीक्षण करते हैं। अन्य केंद्रों में, परीक्षण रोगी के आधार पर किया जाता है। पोटेशियम और कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए (अनुभव आवश्यक)।

(4 ) कैप्टोप्रिल परीक्षण: मरीजों को सुबह उठने के एक घंटे से पहले मौखिक रूप से 25 - 50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल दिया जाता है। प्लाज्मा रेनिन गतिविधि, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के विश्लेषण के लिए रक्त दवा लेने से पहले और 1 - 2 घंटे के बाद लिया जाता है, जिस दौरान रोगी बैठा होता है। आम तौर पर, कैप्टोप्रिल एल्डोस्टेरोन की सांद्रता को मूल स्तर के 30% से अधिक कम कर देता है। PHA में, कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के साथ एल्डोस्टेरोन सांद्रता ऊंची रहती है। इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा (या कॉन सिंड्रोम) के विपरीत, एल्डोस्टेरोन एकाग्रता में थोड़ी कमी देखी जा सकती है। बड़ी संख्या में झूठे नकारात्मक और गोलमोल परिणामों की रिपोर्टें हैं।

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परिचय

रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप के कारणों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। रोगसूचक उच्च रक्तचाप के सामान्य लेकिन शायद ही कभी पहचाने जाने वाले कारणों में से एक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) है। हृदय रोग विशेषज्ञ के नैदानिक ​​​​अभ्यास में, ऐसा निदान दुर्लभ है, इस तथ्य के बावजूद कि उच्च रक्तचाप सबसे अधिक है लगातार लक्षणपीएचए, और ऐसे मरीज़, एक नियम के रूप में, बढ़े हुए रक्तचाप के कारण ही चिकित्सा सहायता लेते हैं।

पीजीए एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। वर्तमान में, पीएचए (तालिका 1) के कई रूप हैं, जिनमें से सबसे आम पृथक एकतरफा एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा है।

पहले यह सोचा गया था कि पीएचए उच्च रक्तचाप वाले केवल 0.05-2% लोगों में होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में स्क्रीनिंग के उद्भव और परिचय से इस स्थिति का पता लगाने में वृद्धि हुई है, और वर्तमान में प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप के लगभग 10% मामले हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से जुड़े हैं। हालाँकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में पीएचए के मामलों की व्यवस्थित रिकॉर्डिंग आमतौर पर नहीं की जाती है। इसलिए, पीएचए की व्यापकता पर कोई वर्तमान घरेलू डेटा नहीं है।

PHA का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होता, जिससे निदान अत्यंत कठिन हो जाता है यह राज्य. सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्ति उच्च रक्तचाप है, जो 75-98% मामलों में होती है। जिस समूह में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता चलने की सबसे अधिक संभावना है, उसमें उच्च रक्तचाप की शुरुआत वाले मरीज़ शामिल हैं छोटी उम्र में, गंभीर या प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप वाले रोगी, यानी, विशुद्ध रूप से कार्डियोलॉजिकल प्रोफ़ाइल का एक दल। हालाँकि, उच्च रक्तचाप पर सिफारिशों में पीएचए के निदान और उपचार की समस्या पर बहुत कम ध्यान दिया जाता है। PHA के लिए सबसे विस्तृत नैदानिक ​​दिशानिर्देश इंटरनेशनल एंडोक्रिनोलॉजिकल सोसायटी द्वारा तैयार किए गए हैं। लेकिन इस विस्तृत क्लिनिकल मैनुअल में भी सर्जिकल उपचार के बाद सहित रोगियों की गतिशील निगरानी के लिए कोई एल्गोरिदम नहीं हैं।

में नैदानिक ​​तस्वीरउच्च रक्तचाप से ग्रस्त पीएचए के अलावा, न्यूरोमस्कुलर और डायसुरिक सिंड्रोम भी होते हैं। 38-75% रोगियों में मांसपेशियों में कमजोरी, ऐंठन और पेरेस्टेसिया देखा जाता है। लगभग 50-70% रोगियों को पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया और नॉक्टुरिया का अनुभव होता है। कई अध्ययनों के अनुसार, केवल 20-70% रोगियों में हाइपोकैलिमिया होता है, यानी रक्त में पोटेशियम का स्तर, जिसका निर्धारण उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की मानक परीक्षा में शामिल होता है, एक अपर्याप्त संवेदनशील तरीका है और इसलिए नहीं है स्क्रीनिंग के लिए उपयुक्त. मुख्य स्क्रीनिंग विधि एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरआर) का निर्धारण है। एआरएस के निर्धारण की तैयारी के नियम तालिका 2 में प्रस्तुत किए गए हैं। जिन मरीजों में एआरएस के निर्धारण के परिणामों के आधार पर पीएचए का संदेह है, उन्हें चार पुष्टिकरण परीक्षणों में से एक करने की सिफारिश की जाती है (तालिका 3):

• सोडियम भार के साथ;
• आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ;
• फ्लूड्रोकार्टिसोन के साथ दमन परीक्षण;
• कैप्टोप्रिल के साथ.

यदि परीक्षण द्वारा पीएचए की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है, तो एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन के स्रोत को निर्धारित करना आवश्यक है। इसके लिए कई तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है:

• अधिवृक्क ग्रंथियों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) - आपको अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार और संरचना को निर्धारित करने और ट्यूमर की पहचान करने की अनुमति देती है।
• अधिवृक्क ग्रंथियों की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) - आपको अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार और संरचना को निर्धारित करने की अनुमति देती है, लेकिन सीटी की तुलना में इसका स्थानिक रिज़ॉल्यूशन थोड़ा कम है और यह अधिक महंगी विधि है।
• तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूनाकरण एकतरफा घावों को द्विपक्षीय घावों से अलग करने के लिए मानक परीक्षण है।
• 20 वर्ष की आयु से पहले हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की शुरुआत वाले और 40 वर्ष से कम आयु में इस बीमारी या तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के पारिवारिक इतिहास वाले मरीजों को पीएचए के ग्लुकोकोर्तिकोइद-निर्भर रूप के लिए आनुवंशिक परीक्षण की पेशकश की जाती है।

अन्य पहले इस्तेमाल की गई विधियाँ - पोस्टुरल लोड टेस्ट, आयोडोकोलेस्ट्रोल स्किंटिग्राफी, 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन अध्ययन - इसमें अप्रभावी हैं क्रमानुसार रोग का निदानपीजीए.

उपचार की रणनीति रोग के रूपात्मक प्रकार पर निर्भर करती है। एकतरफा पीएचए के लिए - एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा - इष्टतम उपचार विकल्प एंडोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी है। सर्जरी के बाद, 30-60% रोगियों को आगे एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी के बिना रक्तचाप के स्थिरीकरण का अनुभव होता है; एक तिहाई रोगियों में, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं की संख्या को कम करना संभव है।

सर्जरी से इनकार करते समय और अक्षम मामलों में, मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी का उपयोग किया जाना चाहिए। मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी का उपयोग द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए किया जाता है। पहली पंक्ति की दवा स्पिरोनोलैक्टोन है, और खराब व्यक्तिगत सहनशीलता या विकास के मामले में दुष्प्रभाव- इप्लेरेनोन। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-आश्रित PHA के मामलों में, ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स की न्यूनतम अनुमापित खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए और केवल यदि स्टेरॉयड थेरेपी अप्रभावी है, तो मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी को उपचार में जोड़ा जाना चाहिए।

निदान तकनीकों के विकास और उपलब्धता के बावजूद नैदानिक ​​सिफ़ारिशेंहृदय रोग विशेषज्ञ के दैनिक अभ्यास में पीएचए की पहचान काफी समस्याग्रस्त बनी हुई है। नैदानिक ​​समस्याओं का एक उदाहरण 20 साल के दुर्दम्य उच्च रक्तचाप वाले रोगी में नव निदान पीएचए का मामला है।

नैदानिक ​​मामला

रोगी एल., 61 वर्ष, ने पिछले महीने में रक्तचाप की अस्थिरता, गंभीर कमजोरी, थकान और प्रदर्शन में कमी के कारण एक विशेष कार्डियोलॉजी क्लिनिक में आवेदन किया था।

मरीज़ को 20 वर्षों से बढ़े हुए रक्तचाप के बारे में पता है। वह रक्तचाप में 200 और 110 मिमी एचजी तक की अधिकतम वृद्धि के साथ बार-बार होने वाले संकटों को नोट करती है। कला।, जो सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, सिर में भारीपन की भावना के साथ होती है। लगभग 10 साल पहले मेरे पास था उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, मासिक संबंधी विकारों के साथ तीव्र उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी के विकास से जटिल। पिछले 5 वर्षों में, उन्होंने सांस की तकलीफ की उपस्थिति पर ध्यान दिया है शारीरिक गतिविधि(दूसरी मंजिल पर चढ़ना, ऊपर की ओर चलना) और पैरों में समय-समय पर सूजन। पूरे वर्ष अनियमित दिल की धड़कन और हृदय कार्य में रुकावट के प्रकरण परेशान करने वाले रहे हैं। उसे एक बार आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिज्म के कारण अस्पताल में भर्ती कराया गया था, जिसे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर दर्ज किया गया था। वर्तमान में, वह नियमित रूप से एम्लोडिपाइन और वाल्सार्टन 160/10 मिलीग्राम/दिन, इंडैपामाइड 1.5 मिलीग्राम/दिन, बिसोप्रोलोल 2.5 मिलीग्राम/दिन, एटासिज़िन 50 मिलीग्राम दिन में तीन बार, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एएसए) 100 मिलीग्राम/दिन का संयोजन लेता है। थेरेपी के दौरान रक्तचाप 150 और 100 mmHg पर बनाए रखा जाता है। कला., हृदय के कार्य में रुकावटों से समय-समय पर परेशान रहना।

इतिहास से यह भी ज्ञात होता है कि रोगी को कष्ट होता है यूरोलिथियासिसपत्थर पारित होने के दो एपिसोड के साथ।

मरीज़ औसत कद काठी का है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से पता चला कि हृदय की बायीं सीमा का मिडक्लेविकुलर लाइन में विस्थापन, महाधमनी के ऊपर दूसरे स्वर के उच्चारण के साथ। हृदय गति 72 धड़कन/मिनट। नाड़ी की कोई कमी नहीं है. रक्तचाप 150 और 100 मिमी एचजी। कला। रोगी को रात में बार-बार, अत्यधिक पेशाब आता है, जो अतिरिक्त तरल पदार्थ के सेवन से जुड़ा नहीं है। कमर क्षेत्र पर थपथपाना दर्द रहित होता है। अन्य अंग और प्रणालियाँ सुविधाओं से रहित हैं।

में सामान्य विश्लेषणरक्त संबंधी असामान्यताओं का पता नहीं चला। एक सामान्य मूत्र विश्लेषण से विशिष्ट गुरुत्व में 1009 की कमी का पता चला, और तलछट की माइक्रोस्कोपी से अनाकार फॉस्फेट की एक महत्वपूर्ण मात्रा का पता चला। अन्य पैरामीटर सामान्य हैं. में जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त डिस्लिपिडेमिया निर्धारित किया जाता है (कुल कोलेस्ट्रॉल - 6.5 mmol/l, ट्राइग्लिसराइड्स - 1.1 mmol/l, LDL - 4 mmol/l, HDL - 1.8 mmol/l)। रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स का अध्ययन करते समय, Na+ - 143 mmol/l, K+ - 2.8 mmol/l, Cl- - 98.3 mmol/l।

ईसीजी 60 बीट्स/मिनट की हृदय गति के साथ साइनस लय दिखाता है, हृदय की विद्युत धुरी सामान्य रूप से स्थित होती है, बार-बार, मोनोटोपिक, मोनोमोर्फिक, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, टी तरंग सुचारू होती है, लीड V1-V4 में U तरंगें होती हैं (चित्र)। 1).

होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के साथ: मुख्य लय अलिंद फिब्रिलेशन है। शाम और दिन के घंटों में बार-बार पॉलीटोपिक वेंट्रिकुलर एक्टोपिक गतिविधि दर्ज की गई।

इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि बाएं वेंट्रिकुलर गुहा के आयाम सामान्य सीमा के भीतर हैं। थोड़ा सा बाएं निलय अतिवृद्धि. डायस्टोल में मायोकार्डियल मोटाई 1.2 सेमी तक होती है। मायोकार्डियल मास इंडेक्स 98 ग्राम/एम2 है। बाएं वेंट्रिकल की स्थानीय सिकुड़न में कोई महत्वपूर्ण गड़बड़ी नहीं पाई गई। बाएं वेंट्रिकल की वैश्विक सिकुड़न कम नहीं हुई है। बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश - 60%। बाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक कार्य विश्राम प्रकार के अनुसार ख़राब होता है। प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में परिसंचरण विघटन के कोई संकेत नहीं थे।

पर अल्ट्रासाउंड जांचगुर्दे, दाहिनी किडनी की अत्यधिक गतिशीलता का पता चला, अधिवृक्क ग्रंथियों का क्षेत्र नहीं बदला गया।

उच्च रक्तचाप की दुर्दम्यता को ध्यान में रखते हुए, रोगी की गंभीर कमजोरी और रात में बार-बार भारी पेशाब आने की शिकायत, अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन से जुड़ी नहीं, प्रयोगशाला डेटा (हाइपोकैलिमिया: K+ 2.8 mmol/l), यह माना गया कि रोगी को हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म था।

एआरएस के निर्धारण की तैयारी के लिए सिफारिशों को ध्यान में रखते हुए, सभी उच्चरक्तचापरोधी दवाएं जो अध्ययन के परिणामों को प्रभावित कर सकती थीं, उपचार बंद कर दिया गया था। रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए, वेरापामिल 240 मिलीग्राम/दिन और डॉक्साज़ोसिन 4 मिलीग्राम/दिन निर्धारित किए गए थे। 4 सप्ताह के बाद मरीज के रक्त एल्डोस्टेरोन और रेनिन स्तर की जांच की गई। परिणाम था: एल्डोस्टेरोन - 370 पीजी/एमएल (सामान्य: 13.0-145.0 पीजी/एमएल), रेनिन<0,50 мкМЕ/мл (норма: 4,4–46,1 мкМЕ/мл). Выполнена МРТ надпочечников, где выявлено объемное образование в правом надпочечнике размером 1,8×1,5 см. Пациентка консультирована эндокринологом и хирургом, рекомендовано оперативное лечение. Была выполнена эндоскопическая односторонняя адреналэктомия. После операции продолжен прием соталола в дозе 40 мг 2 р./сут (в связи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий), АСК - 75 мг/сут, аторвастатина - 20 мг/сут. Через 1 мес. после операции выполнен суточный мониторинг АД. Выявлено повышение систолического АД в течение суток. При холтеровском мониторировании ЭКГ определяется синусовый ритм с частыми желудочковыми экстрасистолами, преимущественно в вечерние и ночные часы. К лечению добавлены валсартан 160 мг/сут и амлодипин 5 мг/сут. От приема пероральных антикоагулянтов пациентка отказалась. На фоне проводимой терапии перебои в работе сердца не беспокоят, увеличилась толерантность к физическим нагрузкам. АД стабилизировалось на уровне 130–140 и 80 мм рт. ст., показатель К+ нормализовался (К+ 5,1 ммоль/л). От повторного исследования уровня альдостерона и АРП пациентка отказалась.

बहस

पिछले दशकों में, उच्चरक्तचापरोधी दवाओं के शस्त्रागार में काफी विस्तार हुआ है। लेकिन इसके बावजूद, उच्च रक्तचाप वाले अधिकांश रोगी लक्ष्य रक्तचाप स्तर को प्राप्त करने में विफल रहते हैं। प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप के सामान्य कारणों में से एक PHA है।

1994 में, संयुक्त राज्य अमेरिका में 4429 रोगियों सहित एक बड़े पैमाने के अध्ययन के परिणाम प्रकाशित किए गए, जिसमें उच्च रक्तचाप के माध्यमिक रूपों की व्यापकता का आकलन किया गया। उच्च रक्तचाप के द्वितीयक रूपों की व्यापकता 10.2% थी; सबसे आम रूप गुर्दे और उनकी धमनियों की विकृति से जुड़ा उच्च रक्तचाप था। उच्च रक्तचाप का अगला सबसे महत्वपूर्ण कारण PHA था।

इसी तरह के परिणाम रूसी बहुकेंद्रीय अध्ययन REGATA में प्राप्त हुए थे। इसमें अनियंत्रित उच्च रक्तचाप वाले 532 मरीज शामिल थे। 89.3% रोगियों में प्राथमिक प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप था, 10.7% रोगियों में माध्यमिक उच्च रक्तचाप था। उसी समय, 15.8% में पीएचए पाया गया - रोगसूचक उच्च रक्तचाप के सभी कारणों में तीसरा संकेतक।

रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर के स्क्रीनिंग निर्धारण से PHA की और भी अधिक व्यापकता का पता चलता है। पी. मुलाटेरो एट अल के एक अध्ययन में, जिसमें 5 महाद्वीपों के 5 प्रमुख चिकित्सा केंद्र शामिल थे, स्क्रीनिंग विधि के रूप में एपीसी के उपयोग से केंद्र के आधार पर पीएचए का पता लगाने में 5 से 15 गुना वृद्धि हुई।

चिली में किए गए एक अध्ययन में भी पीएचए का उच्च प्रसार दिखाया गया। आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले 10.3% रोगियों में, एआरएस का निर्धारण करते समय पीजीए का पता लगाया गया था। दिलचस्प बात यह है कि पीएचए की घटना रक्तचाप में वृद्धि की डिग्री पर निर्भर करती है। इस प्रकार, उच्च रक्तचाप की पहली डिग्री के साथ, 1.99% रोगियों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का पता चला, और उच्च रक्तचाप की दूसरी और तीसरी डिग्री के साथ - क्रमशः 8.02% और 13.2% रोगियों में।

इस प्रकार, रूस के साथ-साथ दुनिया भर में पीएचए की वास्तविक व्यापकता को वर्तमान में कम करके आंका गया है, और आबादी के बीच उच्च रक्तचाप के व्यापक प्रसार को देखते हुए यह महत्वपूर्ण हो सकता है।

साथ ही, समय पर और उचित एड्रेनालेक्टॉमी के मामले में, ए.एम. सॉका एट अल के अनुसार, एकतरफा घावों वाले 33% रोगियों में एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स लेने के बिना लक्ष्य रक्तचाप मूल्यों को प्राप्त करना संभव है। एड्रेनालेक्टोमी के बाद PHA वाले 30 रोगियों के अवलोकन के दौरान और भी अधिक आशावादी परिणाम प्राप्त हुए। 30 में से 29 रोगियों में पोटेशियम का स्तर सामान्य हो गया। 30 में से केवल 10 रोगियों में उच्च रक्तचाप बना रहा, जबकि उनमें से 9 में दवा चिकित्सा की मात्रा कम करना संभव था। 2012 में प्रकाशित इसी तरह के एक अध्ययन में, 124 में से 68 (54.8%) रोगियों का एड्रेनालेक्टॉमी के बाद रक्तचाप सामान्य हो गया था, 43 (34.4%) मरीज़ कम दवाओं के साथ रक्तचाप नियंत्रण प्राप्त करने में सक्षम थे, और केवल 13 (10.8%) मरीज़ थे। उच्च रक्तचाप के प्रति प्रतिरोधी बने रहे। इन अध्ययनों से पता चला है कि एकतरफा घावों के साथ, सकारात्मक उपचार परिणाम का सबसे महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता रोग की अवधि है, अर्थात, समय पर निदान और समय पर एड्रेनालेक्टॉमी से उच्च रक्तचाप का इलाज होने की अत्यधिक संभावना है, जबकि बीमारी की लंबी अवधि इसके साथ जुड़ी हुई है। बदतर शल्य चिकित्सा परिणाम उपचार.

प्रस्तुत नैदानिक ​​मामले में, पीएचए वाले एक रोगी को उसके निवास स्थान पर एक सामान्य चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा गंभीर उच्च रक्तचाप के लिए लंबे समय तक देखा गया था। संभावित पीएचए के बारे में राय तभी सामने आई जब डॉक्टर ने हाइपोकैलिमिया और डिसुरिया के लक्षणों की ओर ध्यान आकर्षित किया, जिसके बारे में रोगी को स्वयं कोई सक्रिय शिकायत नहीं थी। एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करने के बाद, रोगी को एक सर्जन के पास भेजा गया जिसने एड्रेनालेक्टॉमी की। ऑपरेशन से रोगी को उच्च रक्तचाप से राहत नहीं मिली, लेकिन उसे लक्षित रक्तचाप मूल्यों को प्राप्त करने, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं की खुराक को कम करने और उसके स्वास्थ्य की स्थिति में काफी सुधार करने की अनुमति मिली। रक्तचाप के स्तर को नियंत्रित करने की आवश्यकता के कारण हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा रोगी की आगे की निगरानी जारी रखी गई।

हृदय रोग विशेषज्ञों को पीएचए की पहचान करने पर सबसे अधिक ध्यान केंद्रित करना चाहिए, विशेष रूप से दूसरी और तीसरी डिग्री के उच्च रक्तचाप, प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया के साथ उच्च रक्तचाप के संयोजन और पारिवारिक इतिहास वाले रोगियों में। यदि पीएचए पर संदेह है, तो अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार, एपीसी निर्धारित करने के लिए स्क्रीनिंग की जानी चाहिए।

पीएचए के निदान की पुष्टि करते समय, डॉक्टरों को कई कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है। सबसे पहले सीमित संख्या में दवाओं का उपयोग करके एआरएस निर्धारित करने की तैयारी की अवधि के दौरान गंभीर उच्च रक्तचाप वाले रोगी में रक्तचाप के स्तर को नियंत्रित करने की आवश्यकता है, जो हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास को भड़का सकता है। दूसरा निदान तकनीकों की जटिलता है, जिसके लिए महत्वपूर्ण सामग्री लागत की आवश्यकता होती है। तीसरा, चिकित्सा संस्थान में नैदानिक ​​प्रक्रियाओं को पूरा करने के लिए तकनीकी क्षमताओं की कमी के कारण है। पिछली दो स्थितियाँ, साथ ही एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा की स्पष्ट तस्वीर, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय अधिवृक्क एडेनोमा के लिए अनावश्यक सर्जिकल हस्तक्षेप का कारण बनती हैं। अनावश्यक सर्जिकल हस्तक्षेपों के साथ-साथ महंगे अध्ययनों के कारण अत्यधिक सामग्री लागत से बचने के लिए, उपचार के सभी चरणों में रोगी प्रबंधन के लिए एकल एल्गोरिदम का उपयोग करना आवश्यक है। पीएचए के लिए अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों में ऐसी जानकारी होती है जिसके आधार पर एक डॉक्टर पीएचए पर संदेह कर सकता है, बाद के नैदानिक ​​​​परीक्षणों के साथ प्रारंभिक जांच कर सकता है और पर्याप्त उपचार प्रदान कर सकता है। मरीज़ की गतिशील निगरानी के लिए वर्तमान में कोई एल्गोरिदम नहीं है।

निष्कर्ष

दैनिक अभ्यास में, चिकित्सकों को प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप के कारण के रूप में पीएचए के बारे में पता होना चाहिए। प्रस्तुत नैदानिक ​​मामला रोजमर्रा के व्यवहार में पीएचए निदान विधियों के अपर्याप्त उपयोग को दर्शाता है। इससे गलत निदान होता है और पर्याप्त उपचार का अभाव होता है। नैदानिक ​​​​सिफारिशों का पालन करने से आप समय पर निदान कर सकेंगे और आवश्यक उपचार कर सकेंगे। अधिकांश मामलों में, यह रोगी को उच्च रक्तचाप से राहत देगा या इसके पाठ्यक्रम को नरम करेगा, जिससे हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास का जोखिम कम हो जाएगा।

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- विकास टीम में शामिल हैं: एंडोक्राइन सोसाइटी की क्लिनिकल दिशानिर्देश उपसमिति (सीजीएस), छह अतिरिक्त विशेषज्ञ, एक पद्धतिविज्ञानी और एक चिकित्सा संपादक। टास्क फोर्स को कोई कॉर्पोरेट फंडिंग या मुआवजा नहीं मिला।

- कुछ सिफ़ारिशों की गुणवत्ता को व्यक्त करने के लिए, "अनुशंसित" शब्दों का उपयोग विशेषज्ञों की भारी बहुमत की राय (1 के रूप में चिह्नित) के आधार पर विकसित की गई थीसिस के लिए किया जाता है, और "सुझाए गए" शब्दों का उपयोग उन सिफ़ारिशों के लिए किया जाता है जो भारी विशेषज्ञ समर्थन के साथ नहीं होती हैं ( 2 के रूप में चिह्नित)। साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के मानदंडों के अनुसार, पदनाम OOOO का उपयोग तब किया जाता है जब अनुशंसा के साक्ष्य का स्तर कम होता है, OOOO - जब साक्ष्य मध्यम होता है, OOOO - जब साक्ष्य अधिक होता है, OOOO - जब साक्ष्य निरपेक्ष होता है।

- सर्वसम्मति प्रक्रिया में मुद्दों की व्यवस्थित समीक्षा, समूह बैठक चर्चा, कई सम्मेलन कॉल और ईमेल एक्सचेंज शामिल थे।

- विकास टीम द्वारा तैयार की गई परियोजनाओं की एंडोक्राइन सोसाइटी सीजीएस, क्लिनिकल कमेटी और काउंसिल द्वारा क्रमिक रूप से समीक्षा की गई। सीजीएस और सीएएस द्वारा अनुमोदित संस्करण को सदस्यों की टिप्पणी के लिए एंडोक्राइन सोसाइटी की वेबसाइट पर पोस्ट किया गया था। समीक्षा के प्रत्येक चरण में, विकास टीम को लिखित टिप्पणियाँ प्राप्त हुईं और सभी आवश्यक परिवर्तन शामिल थे।

1. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) के प्राथमिक निदान के लिए संकेत

1.1. PHA के अपेक्षाकृत उच्च प्रसार वाले समूहों में PHA का निदान करने की अनुशंसा की जाती है (1|ғғ OO):
— संयुक्त राष्ट्रीय आयोग (जेएनसी) वर्गीकरण के अनुसार चरण 1 धमनी उच्च रक्तचाप — > 160-179/100-109 मिमी एचजी; चरण 2 धमनी उच्च रक्तचाप (>80/110 मिमी एचजी);




- पीएचए वाले रोगियों के प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार जिन्हें उच्च रक्तचाप (1|Ҩ OOO) है।

1.2. इन समूहों के रोगियों में पीएचए की प्राथमिक पहचान के लिए, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरआर) निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

2.1. सकारात्मक एपीसी वाले रोगियों में, पीएचए के रूपों का विभेदक निदान करने से पहले, 4 पुष्टिकरण पीएचए परीक्षणों (1|үoOO) में से एक आयोजित करने की सिफारिश की जाती है।

3.1. पीएचए के उपप्रकार को निर्धारित करने और एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर को बाहर करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों का एक सीटी स्कैन पीएचए (1|үғOO) वाले सभी रोगियों के लिए अनुशंसित है।

3.2. यदि रोगी को शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, तो पीएचए के निदान की पुष्टि करने के लिए, एक अनुभवी (!) विशेषज्ञ (1|үғғo) द्वारा तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूना (सीवीबीएस) आयोजित करने की सिफारिश की जाती है।

3.3. 20 वर्ष की आयु से पहले पीएचए की शुरुआत वाले और 40 वर्ष की आयु से पहले पीएचए या स्ट्रोक के पारिवारिक इतिहास वाले रोगियों में, ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित पीएचए (जीडीपीए) के लिए आनुवंशिक परीक्षण प्रस्तावित है (2|ҨҨ OO)।

4. उपचार

4.1. एकतरफा पीएचए (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा (एपीए) और एकतरफा एड्रेनल हाइपरप्लासिया (यूएनएच)) के लिए इष्टतम उपचार विकल्प के रूप में लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी (1|үҨ OO) की सिफारिश की जाती है। सर्जरी की अक्षमता या इनकार के मामले में, मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (एमसीआरए) के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है (1|ҨҨOO)।

4.2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के मामले में, रोगियों को एएमसीआर (1|ғғOO) के उपयोग से प्रबंधित करने की सिफारिश की जाती है: स्पिरोनोलैक्टोन या, एक विकल्प के रूप में, प्राथमिक दवा के रूप में इप्लेरेनोन (2|ҨҨOO) का सुझाव दिया जाता है।

पीएचए की परिभाषा और नैदानिक ​​महत्व

पीएचए एक सामूहिक निदान है जो ऊंचे एल्डोस्टेरोन स्तर की विशेषता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वतंत्र है और सोडियम लोड के साथ कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्तर से हृदय संबंधी विकार होते हैं, प्लाज्मा रेनिन के स्तर में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम प्रतिधारण और त्वरित पोटेशियम उत्सर्जन होता है, जिससे हाइपोकैलिमिया होता है। पीएचए के कारणों में अधिवृक्क एडेनोमा, एकतरफा या द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और दुर्लभ मामलों में वंशानुगत जीपीएच शामिल हैं।

पीजीए की महामारी विज्ञान

पहले, अधिकांश विशेषज्ञों का अनुमान था कि आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में PHA की व्यापकता 1% से कम थी, और यह भी माना गया था कि हाइपोकैलिमिया निदान के लिए एक अनिवार्य मानदंड था। साक्ष्य एकत्र करने से दरों में संशोधन हुआ है: संभावित अध्ययनों ने उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में 10% से अधिक पीएचए की घटना का प्रदर्शन किया है।

पीएचए में हाइपोकैलिमिया की घटना

हाल के अध्ययनों में, पीएचए (9-37%) वाले कम संख्या में रोगियों में हाइपोकैलिमिया का पता चला है। इस प्रकार, पीएचए की सबसे आम और सामान्य अभिव्यक्ति उच्च रक्तचाप है; सबसे गंभीर मामलों में हाइपोकैलिमिया का पता लगाया जाता है। एपीए के आधे रोगियों में और इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले 17% रोगियों में सीरम पोटेशियम सांद्रता 3.5 mmol/L से कम पाई गई है। इस प्रकार, पीएचए के निदान के संबंध में, हाइपोकैलिमिया में संवेदनशीलता और विशिष्टता कम है; रोग के पूर्वानुमान के संबंध में इस लक्षण का मूल्य भी अधिक नहीं है।

पीएचए का नैदानिक ​​​​और महामारी विज्ञान महत्व

PHA का अत्यधिक रोगात्मक महत्व है, इसकी व्यापकता के कारण और आवश्यक उच्च रक्तचाप में समान स्तर के रक्तचाप वृद्धि वाले उम्र और लिंग-यादृच्छिक रोगियों की तुलना में हृदय संबंधी क्षति और मृत्यु दर की अधिक घटनाओं के कारण। पर्याप्त उपचार के साथ जीवन की गुणवत्ता में सुधार की संभावना समय पर निदान के महत्व को बढ़ाती है।

1. पीएचए के प्राथमिक निदान के लिए संकेत

1.1. PHA (1|) के अपेक्षाकृत उच्च प्रसार वाले समूहों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान करने की अनुशंसा की जाती है ӨӨ OO):
— संयुक्त राष्ट्रीय आयोग वर्गीकरण के अनुसार चरण 1 धमनी उच्च रक्तचाप — > 160-179/100-109 mmHg; चरण 2 धमनी उच्च रक्तचाप (> 180/110 मिमी एचजी);
— धमनी उच्च रक्तचाप दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी;
- धमनी उच्च रक्तचाप और स्वैच्छिक (या मूत्रवर्धक-प्रेरित) हाइपोकैलिमिया का संयोजन;
- धमनी उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क इंसिडेंटलोमा का संयोजन;
- उच्च रक्तचाप का संयोजन और 40 वर्ष की आयु से पहले धमनी उच्च रक्तचाप या तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के प्रारंभिक विकास का पारिवारिक इतिहास;
- पीएचए वाले रोगियों के प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार जिन्हें उच्च रक्तचाप है (1|Ҩ एलएलसी)।

पीएचए का पता लगाना अप्रत्यक्ष रूप से पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। नैदानिक ​​​​परीक्षणों ने रुग्णता, जीवन की गुणवत्ता या मृत्यु दर पर पीएचए स्क्रीनिंग के प्रभाव का प्रदर्शन नहीं किया है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इन नैदानिक ​​​​परीक्षणों के परिणाम उन कारकों से प्रभावित होते हैं जो पीएचए वाले रोगियों की स्थिति को अस्थायी रूप से खराब करते हैं: एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की वापसी, आक्रामक संवहनी अध्ययन, एड्रेनालेक्टोमी, उन रोगियों की तुलना में जिनके पास लगातार प्रभावी रक्तचाप नियंत्रण है और वाहिकासंरक्षण. दूसरी ओर, रक्तचाप नियंत्रण की प्रभावशीलता और हृदय और मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं में कमी पर एल्डोस्टेरोन के स्तर को कम करने का प्रभाव स्पष्ट रूप से सिद्ध हो चुका है। जब तक संभावित अध्ययनों के नतीजे नहीं बदलते, तब तक पीएचए वाले रोगियों के उन सभी प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों के लिए एआरएस निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, जिनमें उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ हैं।

सीमित स्क्रीनिंग की सिफ़ारिश करने का सबसे बड़ा मूल्य PHA की "छूटी" अज्ञात टिप्पणियों के जोखिम को कम करना है। रोगियों की पहचान से हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर को समय पर प्रभावी ढंग से हटाने या विशिष्ट उपचार के साथ रक्तचाप नियंत्रण को अनुकूलित करने की अनुमति मिलती है। कुछ हद तक, अनुशंसा 1.1 का सकारात्मक प्रभाव "असीमित" स्क्रीनिंग समूह की तुलना में गलत-सकारात्मक पीजीए निष्कर्षों की संख्या में कमी और नैदानिक ​​​​उपकरणों में बचत के परिणामस्वरूप आर्थिक प्रभाव में प्रकट होता है (तालिका 1) .

1.2. इन समूहों के रोगियों में PHA की प्राथमिक पहचान के लिए, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (1|ғғOO) निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

एआरएस वर्तमान में पीएचए की जांच के लिए सबसे विश्वसनीय और सुलभ तरीका है। एआरएस के नैदानिक ​​​​मूल्य के अध्ययन में पहचानी गई कमियों के बावजूद (मुख्य रूप से इस समस्या पर अपर्याप्त शोध डिजाइन के कारण), कई अध्ययन पोटेशियम या एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए अलग-अलग उपयोग किए गए तरीकों की तुलना में एआरएस की नैदानिक ​​​​श्रेष्ठता की पुष्टि करते हैं (दोनों संकेतक हैं) कम संवेदनशीलता), रेनिन (कम विशिष्टता)।

एपीसी का निर्धारण करते समय, अन्य जैव रासायनिक परीक्षणों की तरह, गलत सकारात्मक और गलत नकारात्मक परिणाम संभव हैं। एआरएस पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका में दिखाया गया है। 2.

एआरएस को प्राथमिक निदान में प्रयुक्त परीक्षण माना जाता है। यदि विभिन्न प्रभावों (दवा, रक्त नमूनाकरण शर्तों का अनुपालन न करना) के कारण परिणाम संदिग्ध हैं, तो अध्ययन दोहराया जाना चाहिए।

एपीसी को परिभाषित करने के लिए सिफारिश का पालन करने से न केवल पीएचए की उच्च आवृत्ति वाले समूहों में निदान पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिसे सिफारिश 1.1 में परिभाषित किया गया है। विशेष रूप से, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले सभी रोगियों के लिए इस परीक्षण को करने की लागत को उचित माना जाता है। यह चयनात्मक परीक्षण के लिए उपरोक्त अनुशंसा का खंडन करता है। हालाँकि, कुछ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों में पीजीए छूटने के जोखिम पर विचार किया जाना चाहिए। इस त्रुटि के परिणामों में उच्च एल्डोस्टेरोन स्तर के दीर्घकालिक बने रहने के परिणामस्वरूप बाद में अधिक गंभीर और लगातार उच्च रक्तचाप का विकास शामिल है। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं द्वारा उच्च रक्तचाप की अवधि को एपीए के लिए एड्रेनालेक्टोमी के पोस्टऑपरेटिव पूर्वानुमान को नकारात्मक रूप से प्रभावित करने की सूचना दी गई है।

सिफ़ारिश 1.2 के सही कार्यान्वयन और व्याख्या के लिए आवश्यक तकनीकी पहलू

परीक्षण की शर्तें नीचे प्रस्तुत की गई हैं।

एपीसी का निर्धारण सुबह रक्त लेते समय सबसे संवेदनशील होता है, जब रोगी लगभग 2 घंटे तक सीधी स्थिति में रहता है, 5-15 मिनट तक बैठने की स्थिति में रहता है।

परीक्षण करने से पहले, रोगी को नमक रहित आहार नहीं लेना चाहिए।

अधिकांश अवलोकनों में, दीर्घकालिक चिकित्सा के प्रभावों की प्रकृति या एआरएस पर अन्य संभावित नकारात्मक प्रभावों को समझकर एआरएस की व्यक्तिगत रूप से व्याख्या की जा सकती है। मध्यम उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में एआरएस के परिणाम को प्रभावित करने वाली सभी उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उन्मूलन संभव है, लेकिन गंभीर उच्च रक्तचाप में गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। ये अवलोकन उच्चरक्तचापरोधी दवाओं के उपयोग की सलाह देते हैं जिनका एआरएस पर न्यूनतम प्रभाव होता है।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात मापना: दिशानिर्देश

ए. एपीसी निर्धारित करने की तैयारी:

1. प्लाज्मा पोटेशियम को मापने के बाद हाइपोकैलिमिया का सुधार आवश्यक है। वास्तविक पोटेशियम स्तर की कलाकृतियों और अधिक अनुमान को बाहर करने के लिए, रक्त के नमूने को निम्नलिखित शर्तों को पूरा करना होगा:
- एक सिरिंज विधि का उपयोग करके किया गया;
- अपनी मुट्ठी बंद करने से बचें;
- टूर्निकेट हटाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त न निकालें;
- संग्रह के बाद कम से कम 30 मिनट के लिए प्लाज्मा पृथक्करण।

2. रोगी को सोडियम का सेवन सीमित नहीं करना चाहिए।

3. एआरएस स्तर को प्रभावित करने वाली दवाएं कम से कम 4 सप्ताह पहले बंद कर दें:
ए) स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरेनोन, ट्रायमटेरिन, एमिलोराइड;
बी) मूत्रवर्धक;
ग) लीकोरिस जड़ उत्पाद।

4. यदि उपर्युक्त दवाएं लेते समय एआरएस के परिणाम नैदानिक ​​नहीं हैं और यदि उच्च रक्तचाप को एल्डोस्टेरोन के स्तर (तालिका 2) पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं से नियंत्रित किया जाता है, तो कम से कम 2 सप्ताह के लिए अन्य दवाएं बंद कर दें जो एआरएस के स्तर को प्रभावित कर सकती हैं:
ए) β-ब्लॉकर्स, केंद्रीय α-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट (क्लोनिडाइन, α-मिथाइलडोपा), एनएसएआईडी;
बी) एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, रेनिन अवरोधक, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स।

5. यदि उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है, तो एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं से उपचार किया जाता है (तालिका 2)।

6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओसी) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी लेने के बारे में जानकारी होना आवश्यक है, क्योंकि एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता (आरसीसी) के स्तर को कम कर सकती हैं, जिससे गलत-सकारात्मक एआरएस परिणाम हो सकता है। ओसी को बंद न करें, प्लाज्मा रेनिन एक्टिविटी लेवल (पीआरए) का उपयोग करें, पीसीआर का नहीं।

बी. रक्त के नमूने के लिए शर्तें:

1. रोगी को 2 घंटे तक सीधी स्थिति में रखने के बाद, लगभग 5-15 मिनट तक बैठने की स्थिति में रहने के बाद, सुबह में संग्रह करें।

2. पैराग्राफ ए.1 के अनुसार संग्रह, ठहराव और हेमोलिसिस के लिए बार-बार संग्रह की आवश्यकता होती है।

3. सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंड की स्थिति एआरपी को बढ़ाती है); सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा घटक को जल्दी से फ्रीज करें।

बी. परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक (तालिका 3):

1. आयु > 65 वर्ष रेनिन स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एपीसी कृत्रिम रूप से बढ़ जाता है।

2. दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, आसन की समयावधि।

3. औषधियाँ।

4. रक्त नमूनाकरण तकनीकों का उल्लंघन।

5. पोटैशियम स्तर.

6. क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता से गलत-सकारात्मक एपीसी होता है)।

अध्ययन की विश्वसनीयता

नई तकनीकों के विकास के बावजूद, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि या प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए इम्यूनोमेट्रिक विधि पसंदीदा विधि है। एआरपी का निर्धारण करते समय, एस्ट्रोजन युक्त दवाएं लेने जैसे कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। मानव प्लाज्मा पूल के सावधानीपूर्वक चयनित, अच्छी तरह से मेल खाने वाले एलिकोट्स का उपयोग किया जाना चाहिए। यह तकनीक व्यावसायिक स्क्रीनिंग किटों में उपलब्ध कराए गए लियोफिलाइज्ड नियंत्रणों के उपयोग के लिए बेहतर है।

विधि प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्यता

चूंकि एपीसी संकेतक गणितीय रूप से एआरपी पर महत्वपूर्ण रूप से निर्भर है, इसलिए एआरपी का निर्धारण काफी संवेदनशील होना चाहिए, खासकर जब कम मूल्यों पर गतिविधि के स्तर को मापते हैं - 0.2-0.3 एनजी/एमएल/एच (पीसीआर - 2 एमयू/एल) ). एआरपी (लेकिन आरसीसी नहीं) के लिए, सीली और लाराघ द्वारा सुझाए गए अनुसार, परीक्षण ऊष्मायन समय को बढ़ाकर 1 एनजी/एमएल/एच से कम स्तर के लिए संवेदनशीलता को बढ़ाया जा सकता है। यद्यपि अधिकांश प्रयोगशालाएँ मूत्र और प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोपरख का उपयोग करती हैं, कुछ मामलों में निर्धारण मानकों का स्तर अस्वीकार्य रूप से भिन्न होता है। टेंडेम मास स्पेक्ट्रोमेट्री का उपयोग तेजी से किया जा रहा है और अध्ययन के परिणाम अधिक सुसंगत प्रतीत होते हैं (तालिका 3)।

प्रयोगशाला परिणामों की व्याख्या

एल्डोस्टेरोन और रेनिन स्तर के मूल्यांकन में महत्वपूर्ण अंतर हैं, जो परीक्षण विधि और माप की इकाइयों पर निर्भर करते हैं। 1 एनजी/डीएल का एल्डोस्टेरोन स्तर एसआई में 27.7 pmol/L से मेल खाता है। इम्यूनोमेट्रिक तरीकों के लिए, 1 एनजी/एमएल/एच (एसआई इकाइयों में 12.8 पीएमओएल/एल/मिनट) का प्लाज्मा रेनिन गतिविधि स्तर लगभग 8.2 एमयू/एल (या पारंपरिक इकाइयों में 5.2 एनजी/एल) की प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता से मेल खाता है। निकोलस डायग्नोस्टिक इंस्टीट्यूट में रूपांतरण कारक दो तरीकों का उपयोग करके प्राप्त किए गए थे: स्वचालित इम्यूनोकेमिलुमिनसेंस या रेडियोइम्यूनोमेट्री (बायो-रेड रेनिन II)। चूँकि आरसीसी की परिभाषा विकासाधीन है, रूपांतरण कारक बदल सकते हैं।

नैदानिक ​​प्रोटोकॉल और विधियों में एकीकृत दृष्टिकोण की कमी के कारण, पीएचए के लिए एपीसी के नैदानिक ​​मूल्य को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता है; शोधकर्ताओं के विभिन्न समूहों में संकेतक 20 से 100 (68 से 338 तक) तक भिन्न होता है। अधिकांश अनुसंधान समूह 20-40 (68-135) की सीमा में एपीसी मान का उपयोग करते हैं, बशर्ते कि रक्त का नमूना सुबह के समय रोगी को बैठने की स्थिति में बाह्य रोगी के आधार पर किया जाए। तालिका में तालिका 4 एल्डोस्टेरोन, एआरपी और आरसीसी की एकाग्रता के स्तर के लिए गणना की विभिन्न इकाइयों में उपयोग किए जाने पर एपीसी के नैदानिक ​​मूल्यों को सूचीबद्ध करती है।

कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि पीएचए के निश्चित निदान के लिए, बढ़े हुए एपीसी मूल्य के अलावा, नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि (> 15 एनजी/डीएल) अनिवार्य है। अन्य शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि एल्डोस्टेरोन के लिए सामान्य मूल्य की औपचारिक ऊपरी सीमा से बचा जाना चाहिए, लेकिन यह माना जाना चाहिए कि रेनिन का स्तर कम होने पर गलत-सकारात्मक एआरएस परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। हम पीएचए के लिए सख्त निदान मानदंड के रूप में एल्डोस्टेरोन के लिए सामान्य की ऊपरी सीमा के औपचारिक मूल्य पर विचार करने की अनुपयुक्तता को दर्शाते हुए एक अध्ययन प्रस्तुत करते हैं। स्क्रीनिंग द्वारा पीएचए का निदान करने वाले 74 रोगियों में से 36% में रक्त लेने पर एपीसी > 30 (> 100) था, और एल्डोस्टेरोन का स्तर था< 15 нг/дл (< 416 пмоль/л). Диагноз ПГА у этих больных был подтвержден отсутствием подавления уровня альдостерона при подавляющем тесте с флудрокортизоном (ПТФ) (кортинеффом), и у 4 из 21 пациента выявлена односторонняя гиперпродукция альдостерона по данным ССВЗК, пролеченная затем хирургически . В другом исследовании уровень альдостерона 9-16 нг/дл (250-440 пмоль/л) отмечен у 16 из 37 пациентов с ПГА, подтвержденным ПТФ .

इस प्रकार, अस्पष्ट विशेषज्ञ राय और विरोधाभासी साहित्य डेटा, एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर के प्रयोगशाला मापदंडों की परिवर्तनशीलता, प्रयुक्त रक्त नमूना तकनीक, प्रयोगशाला विशेषताओं, दवाओं के प्रभाव, उम्र आदि के आधार पर, हमें सख्त सिफारिशों को छोड़ने के लिए मजबूर करते हैं। एआरएस का नैदानिक ​​मूल्य. चिकित्सकों के लिए व्यक्तिगत रूप से डेटा की व्याख्या करने की संभावना को बनाए रखते हुए, तकनीक के सभी सापेक्ष फायदे और नुकसान, एआरएस के परिणाम को प्रभावित करने वाले कारकों को रेखांकित करना अधिक महत्वपूर्ण है।

2. पीएचए के निदान की पुष्टि

2.1. सकारात्मक एआरएस वाले रोगियों के लिए, पीएचए रूपों के विभेदक निदान से पहले, यह अनुशंसा की जाती है कि 4 पुष्टिकरण पीएचए परीक्षणों में से एक किया जाए (1/ғғOO)

फिलहाल, विशेषज्ञ पीएचए के लिए पसंद की निदान पद्धति (स्वर्ण मानक) पर निर्णय नहीं ले सकते हैं। परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन आमतौर पर पिछले परीक्षणों के परिणामों के आधार पर पीएचए की प्रारंभिक बढ़ी हुई संभावना वाले रोगियों के छोटे समूहों में पूर्वव्यापी रूप से किया जाता है।

त्रुटिपूर्ण शोध डिज़ाइन को निम्नलिखित उदाहरण से दर्शाया गया है। जियाचेती एट अल. पीएचए वाले 61 रोगियों (उनमें से 26 में एपीए की पुष्टि हुई थी) और महत्वपूर्ण उच्च रक्तचाप वाले 157 रोगियों पर डेटा प्रदान करें। लेखकों ने पाया कि सोडियम इन्फ्यूजन टेस्ट (सलाइन टेस्ट - एसएसटी) के लिए, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर में 7 एनजी/डीएल की कमी ने 88% की संवेदनशीलता और 100% की विशिष्टता का प्रदर्शन किया। टीजीएफ से गुजरने वाले 317 रोगियों के संभावित पीएपीवाई अध्ययन में, संवेदनशीलता/विशिष्टता विश्लेषण ने 6.8 एनजी/डीएल के पीएचए के लिए एल्डोस्टेरोन के स्तर के लिए एक नैदानिक ​​​​मूल्य दिखाया। संवेदनशीलता और विशिष्टता कम थी (क्रमशः 83 और 75%); कोर्टिसोल नियंत्रण का उपयोग करने से परीक्षण की सटीकता में सुधार नहीं हुआ।

4 अनुसंधान विधियों (मौखिक सोडियम लोड परीक्षण, टीजीएफ, फ्लूड्रोकार्टिसोन दमन परीक्षण (कॉर्टिनेफ), कैप्टोप्रिल परीक्षण) में से किसी को भी पर्याप्त विश्वसनीयता के साथ बेहतर प्रस्तावित नहीं किया जा सकता है। संवेदनशीलता, विशिष्टता और विश्वसनीयता (पुनरुत्पादन) पर डेटा में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता वित्तीय पहलुओं, रोगी अनुपालन, प्रयोगशाला विशेषताओं और विशिष्ट डॉक्टरों की प्राथमिकताओं (तालिका 5) के आधार पर एक विशिष्ट विधि चुनना संभव बनाती है। उच्च रक्तचाप के गंभीर रूपों और हृदय विफलता के प्रतिबंधात्मक रूपों में सोडियम लोडिंग परीक्षणों का उपयोग अवांछनीय है। परीक्षण के दौरान, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली (तालिका 2) पर न्यूनतम प्रभाव के साथ उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

उच्च स्तर की दक्षता के साथ 4 पुष्टिकरण परीक्षणों में से एक का उपयोग एपीसी स्तर के लिए गलत-सकारात्मक पीजीए परिणामों की संख्या को कम कर देता है, जो महंगी जटिल नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं की आवश्यकता को समाप्त कर देता है।

टिप्पणियाँ

चार पुष्टिकरण परीक्षणों में से प्रत्येक के लिए, व्याख्या विशेषताओं को तालिका में वर्णित किया गया है। 5.

3. पीएचए के रूपों का विभेदक निदान

सीटी के परिणामों के अनुसार, पीएचए "मानदंड" प्रकट कर सकता है: एकतरफा मैक्रोडेनोमा (1 सेमी से अधिक), अधिवृक्क पेडन्यूल्स की न्यूनतम एकतरफा मोटाई, एकतरफा माइक्रोएडेनोमा (1 सेमी से कम), द्विपक्षीय मैक्रो- या माइक्रोएडेनोमा (या एक संयोजन) . पीएचए के रूपों में अंतर करने के लिए, प्राप्त परिणामों का विश्लेषण सीवीएडी के साथ और, यदि आवश्यक हो, सहायक परीक्षणों के साथ किया जाना चाहिए। सीटी पर, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा छोटे हाइपोडेंस नोड्स (आमतौर पर व्यास में 2 सेमी से कम) के रूप में दिखाई दे सकता है। उसी समय, इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (आईएचए) में, सीटी पर अधिवृक्क ग्रंथियां या तो अपरिवर्तित या गांठदार परिवर्तनों के साथ दिखाई दे सकती हैं। एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के साथ एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा (एसीसी) एक ट्यूमर है जो लगभग हमेशा 4 सेमी से अधिक व्यास का होता है, और एसीसी वाले अधिकांश रोगियों में, सीटी स्कैन ट्यूमर की घातक प्रकृति के लिए संदिग्ध लक्षण प्रकट कर सकता है।

सीटी की सीमाएं: द्विपक्षीय या एकाधिक अधिवृक्क नोड्यूल के मामले में छोटे एल्डोस्टेरोमा को आईजीए के रूप में समझा जा सकता है या उनके छोटे आकार के कारण इसका पता नहीं लगाया जा सकता है। इसके अलावा, "स्पष्ट" अधिवृक्क माइक्रोएडेनोमा वास्तव में फोकल हाइपरप्लासिया के क्षेत्र बन सकते हैं - इस मामले में एक नैदानिक ​​​​त्रुटि एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के अनुचित प्रदर्शन की ओर ले जाती है। इसके अलावा, एकतरफा हार्मोनल रूप से निष्क्रिय अधिवृक्क मैक्रोएडेनोमा 40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के लिए काफी विशिष्ट हैं और सीटी पर एपीए से भिन्न नहीं हैं। ओएनजी को सीटी पर अधिवृक्क ग्रंथि के आकार में वृद्धि के रूप में या पूरी तरह से सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों की एक्स-रे तस्वीर के अनुरूप पाया जा सकता है।

एक अध्ययन में, शल्य चिकित्सा द्वारा सिद्ध एपीए वाले 111 रोगियों में से केवल 59 में सीटी निष्कर्ष सीवीबीडी में एल्डोस्टेरोन लेटरलाइजेशन निष्कर्षों के अनुरूप थे। उसी समय, सीटी ने 25% से कम एल्डोस्टेरा का खुलासा किया, जो 1 सेमी व्यास तक नहीं पहुंचा। सीटी और सीवीबीडी का उपयोग करके जांच किए गए पीएचए वाले 203 रोगियों के एक अन्य अध्ययन में, 53% रोगियों में एक सटीक सीटी निदान स्थापित किया गया था। सीटी डेटा के अनुसार, 42 रोगियों (22%) ने गलत नकारात्मक परिणाम दिया (हालांकि उन्हें सर्जरी की आवश्यकता थी) और 48 (25%) का गलत सकारात्मक परिणाम के कारण अनुचित तरीके से ऑपरेशन किया गया हो सकता है। एक हालिया अध्ययन में, पीएचए वाले 41 रोगियों में किए गए एसआईबीडी के परिणाम केवल 54% रोगियों में सीटी निष्कर्षों के अनुरूप थे। उपरोक्त के संबंध में, संभावित रूप से सर्जिकल उपचार की आवश्यकता वाले रोगियों में उचित उपचार के लिए सीवीएडी करना बेहद महत्वपूर्ण है। सीटी का सबसे बड़ा मूल्य 2.5 सेमी से बड़े ट्यूमर में पाया जाता है, जब ट्यूमर की घातक क्षमता के कारण अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने के संकेत पर विचार किया जाता है। सीवीबीडी में अधिवृक्क शिराओं के कैनुलेशन को नेविगेट करते समय सीटी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

टिप्पणियाँ

पीएचए के रूपों का आकलन करने में एमआरआई का सीटी पर कोई लाभ नहीं है; यह अधिक महंगा है और सीटी की तुलना में इसका स्थानिक रिज़ॉल्यूशन कम है।

3.2. यदि रोगी के लिए शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया गया है, तो PHA (1|ғͨҨo) के निदान की पुष्टि करने के लिए एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूना लेने की सिफारिश की जाती है।

पीएचए के लिए पर्याप्त उपचार पद्धति चुनने के लिए एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन के स्रोत का पार्श्वीकरण बेहद महत्वपूर्ण है। एकतरफा या द्विपक्षीय अधिवृक्क घावों का विभेदक निदान इस तथ्य के कारण आवश्यक है कि एपीए या ओएनएच के लिए एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी से पोटेशियम का स्तर सामान्य हो जाता है और सभी रोगियों में उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार होता है और 30-60% में उच्च रक्तचाप का पूरा इलाज होता है। मरीज़; आईएचए और डीएचएचए के द्विपक्षीय घावों के साथ, एकतरफा और कुल एड्रेनालेक्टोमी दोनों शायद ही कभी उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार करते हैं: रूढ़िवादी चिकित्सा पसंद का उपचार है। एकतरफा घावों के लिए, यदि रोगी ऑपरेशन योग्य नहीं है या सर्जिकल उपचार से इनकार करता है, तो ड्रग थेरेपी पर विचार किया जा सकता है।

इमेजिंग विधियाँ विश्वसनीय रूप से माइक्रोएडेनोमा का पता नहीं लगा सकती हैं या एपीए से हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर को विश्वसनीय रूप से अलग नहीं कर सकती हैं, जिससे एसआईबीडी पीजीए के रूपों के विभेदक निदान के लिए सबसे सटीक विधि बन जाती है। सीवीएडी विधि महंगी और आक्रामक है। इस संबंध में, केवल PHA के सिद्ध निदान वाले रोगियों के लिए इसके उपयोग की आवश्यकता पर चर्चा की गई है। एपीसी का निर्धारण एक निश्चित संख्या में गलत-सकारात्मक परिणामों से जुड़ा है, इसलिए सीवीआईडी ​​​​करने के लिए पुष्टिकरण परीक्षण करना आवश्यक है।

एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन के पार्श्वीकरण का पता लगाने में सीवीआईडी ​​की संवेदनशीलता और विशिष्टता 95 और 100% (सीटी - 78 और 75%) है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि एक स्पष्ट एकतरफा अधिवृक्क नोड्यूल के सीटी निष्कर्ष वास्तव में भ्रामक हो सकते हैं, जिससे अनावश्यक सर्जरी हो सकती है।

सीवीआईडी ​​एकपक्षीय घावों (एपीए या ओएनजी) को द्विपक्षीय घावों (आईजीए और जीजेडजीए) से अलग करने के लिए एक मानक परीक्षण है। सीवीएडी का सबसे कठिन पहलू दाहिनी अधिवृक्क शिरा का कैथीटेराइजेशन है (जो बाईं ओर से छोटी होती है और वृक्क शिरा के बजाय सीधे अवर वेना कावा में प्रवाहित होती है), लेकिन एंजियोग्राफर के बढ़ते अनुभव के साथ सफल निर्धारण की संख्या तेजी से बढ़ती है। .

47 रिपोर्टों की समीक्षा के अनुसार, 384 रोगियों में दाहिनी अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन की सफलता दर 74% थी। बढ़ते अनुभव के साथ, प्रदर्शन बढ़कर 90-96% हो गया। कोर्टिसोल एकाग्रता के अंतःक्रियात्मक तीव्र अध्ययन से कैथेटर प्लेसमेंट की सटीकता और विधि की प्रभावशीलता में काफी सुधार होता है। कुछ केंद्र पीएचए वाले सभी रोगियों में एसवीबीडी करते हैं, जबकि अन्य चुनिंदा रूप से इस पद्धति का उपयोग करते हैं (उदाहरण के लिए, उनका मानना ​​​​है कि एसवीबीडी को 40 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए संकेत नहीं दिया गया है, जिनमें सीटी पर एकल एकतरफा एडेनोमा स्पष्ट है)।

अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट वाले केंद्रों में सीवीडी जटिलता दर 2.5% से कम है। अधिवृक्क रक्तस्राव के जोखिम को कम किया जा सकता है जब परीक्षा एक अनुभवी तकनीशियन द्वारा की जाती है जो अधिवृक्क वेनोग्राफी नहीं करता है लेकिन कैथेटर टिप की स्थिति निर्धारित करने के लिए न्यूनतम मात्रा में कंट्रास्ट का उपयोग करता है। प्रक्रिया से पहले हेमोस्टेसिस का अध्ययन करके और प्रक्रिया के बाद बताए अनुसार हेपरिन का उपयोग करके थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के जोखिम को कम किया जा सकता है।

पीएचए के रूपों के विभेदक निदान में सीवीएडी का उपयोग प्रक्रिया की संभावित जटिलताओं के अपेक्षाकृत कम जोखिम के साथ, सीटी डेटा के आधार पर अनावश्यक एड्रेनालेक्टोमी के जोखिम को प्रभावी ढंग से कम कर देता है।

टिप्पणियाँ

SSVZK के लिए तीन प्रोटोकॉल हैं:
— उत्तेजित रक्त का नमूना लेना;
- कोसिंट्रोपिन/कॉर्टिकोट्रोपिन-उत्तेजित (बोलस इंजेक्शन) रक्त नमूने के साथ संयोजन में अस्थिर रक्त नमूनाकरण;
- कॉर्टिकोट्रोपिन-उत्तेजित (निरंतर ड्रिप जलसेक) रक्त का नमूना।

एक साथ द्विपक्षीय सीवीएडी प्रदर्शन करने के लिए एक कठिन तकनीक है और कुछ जांचकर्ताओं द्वारा इसका उपयोग किया जाता है; अधिकांश विशेषज्ञ सीवीडी के दौरान कॉर्टिकोट्रोपिन के निरंतर जलसेक के उपयोग को प्राथमिकता देते हैं:
- एल्डोस्टेरोन के स्तर में तनाव-प्रेरित उतार-चढ़ाव को कम करना;
- अधिवृक्क और अवर वेना कावा के बीच कोर्टिसोल प्रवणता बढ़ाएँ;
- अधिवृक्क शिराओं से रक्त के नमूने की चयनात्मकता की पुष्टि करें;
- एपीए से एल्डोस्टेरोन के स्तर को अधिकतम करें और गैर-स्रावी चरण से बचें।

विधि की प्रभावशीलता के मानदंड कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ उत्तेजना के तथ्य के आधार पर भिन्न होते हैं। दायीं और बायीं ओर एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल की सांद्रता के स्तर के बीच के अंतर को अवर फ्रेनिक नस द्वारा उनकी सांद्रता के कमजोर पड़ने के प्रभाव के अनुसार ठीक किया जाना चाहिए, जो बायीं अधिवृक्क शिरा में प्रवाहित होती है; यदि दाईं ओर, रक्त का नमूना गैर-चयनात्मक रूप से किया जाता है - अवर वेना कावा में प्रवाह के कारण। ऐसे मामलों में, शब्द "कोर्टिसोल-सही एल्डोस्टेरोन स्तर" या "कोर्टिसोल-सुधारित एल्डोस्टेरोन" का उपयोग किया जाता है। एकतरफा एल्डोस्टेरोन उत्पादन की पुष्टि करने के लिए निरंतर जलसेक कॉर्टिकोट्रोपिन उत्तेजना का उपयोग करते समय, उच्च-स्रावित और कम-स्रावित पक्ष के बीच 4: 1 कोर्टिसोल-सही एल्डोस्टेरोन अनुपात नैदानिक ​​​​मूल्य है। 3:1 से कम का अनुपात एल्डोस्टेरोन हाइपरसेक्रिशन के द्विपक्षीय कारण का सूचक है। एल्डोस्टेरोन (एपीए और एएनजी के साथ) के एकतरफा हाइपरप्रोडक्शन का पता लगाने के लिए उपरोक्त नैदानिक ​​मूल्यों का उपयोग करते समय, सीवीआईडी ​​​​की संवेदनशीलता 95% है, विशिष्टता 100% है। 3:1 से 4:1 तक एल्डोस्टेरोन उत्पादन के पार्श्वीकरण अनुपात वाले रोगियों में, निदान का विश्वसनीय रूप से मूल्यांकन नहीं किया जा सकता है; सीवीबीडी के परिणामों को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, सीटी डेटा और सहायक प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ सहसंबद्ध किया जाना चाहिए।

कुछ शोधकर्ता, कॉर्टिकोट्रोपिन उत्तेजना की अनुपस्थिति में, 2:1 अनुपात से अधिक होने पर एकतरफा एल्डोस्टेरोन हाइपरसेक्रिशन के प्रभावी पार्श्वीकरण संकेतक पर विचार करते हैं। अन्य लेखक परिधीय रक्त में एक साथ निर्धारित संकेतकों के साथ चयनात्मक नमूने के दौरान कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के स्तर की तुलना करने पर ध्यान केंद्रित करने का सुझाव देते हैं। जब एक अधिवृक्क शिरा से प्राप्त मान परिधि (क्यूबिटल या अवर वेना कावा) की तुलना में काफी अधिक (आमतौर पर कम से कम 2.5 गुना) होते हैं, और अन्य अधिवृक्क शिरा में व्यावहारिक रूप से परिधीय रक्त के अनुरूप होते हैं, तो यह तथ्य दमन का संकेत देता है कॉन्ट्रैटरल एड्रेनल ग्रंथि में स्राव और एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के बाद उच्च रक्तचाप के लिए संतोषजनक पूर्वानुमान का आधार है।

कॉर्टिकोट्रोपिन (कोसिंट्रोपिन) का उपयोग

कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ उत्तेजना की अनुपस्थिति में, रोगी को रात में लापरवाह स्थिति में रखने के बाद सुबह में सीवीएडी किया जाना चाहिए। यह दृष्टिकोण पीएचए के एंजियोटेंसिन-निर्भर वेरिएंट वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन सांद्रता में उतार-चढ़ाव से बचने में मदद करता है, और अंतर्जात कॉर्टिकोट्रोपिन के सुबह के उच्च स्तर का भी उपयोग करता है, जिसका पीएचए के सभी वेरिएंट में उत्तेजक प्रभाव होता है।

कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ बोलस और निरंतर जलसेक उत्तेजना दोनों का उपयोग किया जाता है। निरंतर उत्तेजना के लिए, कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया शुरू होने से 30 मिनट पहले दवा की खुराक 50 मिलीग्राम प्रति घंटा है, और पूरे अध्ययन के दौरान जलसेक जारी रहता है। कॉर्टिकोट्रोपिन के एक बोलस का उपयोग करते समय, सीवीएडी दो बार किया जाता है: 250 मिलीग्राम कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रशासन से पहले और बाद में। हालांकि, कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि कॉर्टिकोट्रोपिन प्रशासन की बोलस तकनीक और अधिवृक्क नसों से एक साथ रक्त का नमूना एसआईबीडी की नैदानिक ​​सटीकता से ग्रस्त है, क्योंकि बोलस के रूप में प्रशासित कॉर्टिकोट्रोपिन वास्तव में एपीए के बिना अधिवृक्क ग्रंथि से एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन को बढ़ा सकता है। एपीए की तुलना में हद तक।

चयनात्मक कैथीटेराइजेशन

सुप्रारेनल नसों को ऊरु शिरा के माध्यम से कैथीटेराइज किया जाता है, और कैथेटर टिप की स्थिति को न्यूनतम मात्रा में गैर-आयनीकरण कंट्रास्ट को सावधानीपूर्वक इंजेक्ट करके जांचा जाता है। अधिवृक्क शिराओं और परिधि से प्राप्त रक्त (क्रॉस-टॉक को खत्म करने के लिए, क्यूबिटल या इलियाक शिरा से एक परिधीय नमूना लिया जाता है) का कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन सांद्रता के लिए मूल्यांकन किया जाता है। बाईं ओर का चयनात्मक नमूना आम तौर पर अवर फ्रेनिक और बाएं अधिवृक्क नसों के जंक्शन पर स्थित कैथेटर टिप के साथ किया जाता है। दाहिनी अधिवृक्क शिरा के कैथीटेराइजेशन में कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण होती हैं कि यह बहुत छोटी होती है और एक तीव्र कोण पर अवर वेना कावा में प्रवाहित होती है। कैथीटेराइजेशन की सफलता की पुष्टि के लिए कोर्टिसोल सांद्रता निर्धारित की जाती है। अधिवृक्क और परिधीय नसों में कोर्टिसोल सांद्रता का अनुपात कॉर्टिकोट्रोपिन जलसेक उत्तेजना के साथ 10:1 से अधिक और उत्तेजना के उपयोग के बिना 3:1 से अधिक है।

अप्रभावी एसएसवीजेडके

सीवीडी परिणाम की अनुपस्थिति में, जो अपर्याप्त कैथेटर स्थिति और संदिग्ध पार्श्वीकरण संबंधों से जुड़ा हुआ है, चिकित्सक यह कर सकता है:
- एसवीजेडके दोहराएं;
- एएमसीआर के लिए उपचार करना;
- अन्य अध्ययनों (उदाहरण के लिए, सीटी) के परिणामों से उचित, एकतरफा एड्रेनालेक्टोमी करें;
- अतिरिक्त अध्ययन करें (मार्चिंग टेस्ट, आयोडोकोलेस्ट्रोल के साथ सिंटिग्राफी)।

पोस्टुरल लोड टेस्ट (मार्च टेस्ट)

अप्रभावी सीवीएडी और सीटी पर एकतरफा अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति के मामले में, कुछ विशेषज्ञ मार्च परीक्षण का उपयोग करते हैं। यह परीक्षण, जिसे 1970 के दशक में विकसित किया गया था, इस तथ्य पर आधारित है कि एपीए में एल्डोस्टेरोन का स्तर पोस्टुरल (क्षैतिज स्थिति में लंबे समय तक रहने से ऊर्ध्वाधर स्थिति में संक्रमण के दौरान) के स्तर के उत्तेजक प्रभाव का जवाब नहीं देता है। एंजियोटेंसिन II, जबकि IHA में एल्डोस्टेरोन का स्तर एंजियोटेंसिन II के स्तर में थोड़े से बदलाव के प्रति संवेदनशील होता है। 16 अध्ययनों की समीक्षा में, शल्य चिकित्सा द्वारा पुष्टि किए गए एपीए वाले 246 रोगियों में मार्चिंग परीक्षण की सटीकता 85% थी। विधि के नुकसान को इस तथ्य से समझाया गया है कि एपीए वाले कुछ रोगी एंजियोटेंसिन II के प्रति संवेदनशील होते हैं, और आईएचए वाले कुछ रोगियों को पोस्टुरल परीक्षण के दौरान एल्डोस्टेरोन के स्तर में बदलाव का अनुभव नहीं होता है। इस प्रकार, परीक्षण का केवल सहायक महत्व है (अप्रभावी सीवीएडी के मामले में और सीटी पर एकतरफा अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति)।

आयोडोकोलेस्ट्रोल के साथ सिंटिग्राफी

आयोडोकोलेस्ट्रोल स्किंटिग्राफी - I 131 -19-आयोडोकोलेस्ट्रोल का उपयोग 1970 के दशक में किया गया था, और एक उन्नत संस्करण 6β-I 131 -आयोडोमिथाइल-19-नॉरकोलेस्ट्रोल (NP-59) का उपयोग 1977 से किया जा रहा है। डेक्सामेथासोन दमन के साथ किए गए एनपी-59 के साथ एक अध्ययन, अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर प्रक्रिया के हाइपरफंक्शन के पत्राचार को दर्शाता है। हालाँकि, इस परीक्षण की संवेदनशीलता एडेनोमा के आकार पर अत्यधिक निर्भर है। चूँकि 1.5 सेमी व्यास से छोटे एडेनोमा में दवा का सेवन बहुत कम होता है, इसलिए यह तकनीक उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी की तुलना में माइक्रोनॉड्यूलर परिवर्तनों की व्याख्या करने में उपयोगी नहीं है। इस संबंध में, विधि पीएचए के रूपों के विभेदक निदान में अप्रभावी है और अधिकांश केंद्रों द्वारा इसका उपयोग नहीं किया जाता है।

18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन अध्ययन

18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन (18-एचसीएस) कॉर्टिकोस्टेरोन के हाइड्रॉक्सिलेशन का परिणाम है। एपीए वाले रोगियों में, प्रारंभिक सुबह (8.00 बजे) प्लाज्मा 18-जीसीएस स्तर आमतौर पर 100 एनजी/डीएल से अधिक होता है, जबकि आईएचए वाले रोगियों में यह आंकड़ा 100 एनजी/डीएल से कम होता है। हालाँकि, पीएचए के रूपों के विभेदक निदान के लिए परीक्षण की सटीकता पर्याप्त नहीं है।

3.3. 20 वर्ष की आयु से पहले पीएचए की शुरुआत वाले और 40 वर्ष की आयु से पहले पीएचए या स्ट्रोक के पारिवारिक इतिहास वाले रोगियों में, ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित पीएचए के लिए आनुवंशिक परीक्षण प्रस्तावित है (2|Ҩ एलएलसी)।

पीएचए के पारिवारिक रूपों का परीक्षण

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I (FH I) (समानार्थक शब्द - ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)

एफएच सिंड्रोम I एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और पीएचए के 1% से भी कम मामलों में इसका कारण बनता है। ओएचएचए की शुरुआत परिवर्तनशील होती है और इसे या तो सामान्य रक्तचाप, थोड़ा ऊंचा एल्डोस्टेरोन स्तर और दबा हुआ रेनिन स्तर, या एंटीहाइपरटेन्सिव उपचार के लिए प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप की शुरुआती अभिव्यक्तियों द्वारा दर्शाया जाता है।

कुछ लेखक बचपन और किशोरावस्था में उच्च आयाम या लगातार उच्च रक्तचाप के साथ ओएचएचए की उच्च संभावना के बारे में बात करते हैं, साथ ही कम उम्र में उच्च रक्तचाप या स्ट्रोक की शुरुआत के पारिवारिक इतिहास के संयोजन में भी। डलुही एट अल द्वारा एक अध्ययन में। ओएचएचए के निदान के समय, 50% बच्चों (18 वर्ष से कम उम्र) में मध्यम या गंभीर उच्च रक्तचाप था (बीपी उम्र और लिंग के लिए मानक के 99वें प्रतिशत से अधिक था)। लिचफील्ड एट अल. 376 रोगियों में 27 आनुवंशिक रूप से सिद्ध डीएचजीए की रिपोर्ट करें। इनमें से 48% रोगियों के पारिवारिक इतिहास में और स्वयं 18% रोगियों में, सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं को नोट किया गया था; उच्च रक्तचाप की शुरुआत की औसत आयु 32.0 ± 11.3 वर्ष थी। 70% सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताएँ रक्तस्रावी प्रकार के स्ट्रोक हैं और मृत्यु दर 61% है। अध्ययन डिज़ाइन जनसंख्या में घटना दर का आकलन करने की अनुमति नहीं देता है।

साउदर्न ब्लॉट विधि और पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग करके आनुवंशिक परीक्षण डीएचजीए का पता लगाने के लिए संवेदनशील तरीके हैं। विधि का उपयोग गैर-उच्च-परिशुद्धता अनुसंधान विधियों का उपयोग करने की आवश्यकता से बचाता है: 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल और 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल का दैनिक उत्सर्जन और डेक्सामेथासोन के साथ एक दमनात्मक परीक्षण। पीजीए के लिए आनुवंशिक परीक्षण पीजीए वाले उन रोगियों में किया जाता है जिनका पारिवारिक इतिहास है: 1) पीजीए; 2) कम उम्र में स्ट्रोक; 3) कम उम्र में उच्च रक्तचाप की शुरुआत (उदाहरण के लिए, 20 वर्ष से कम उम्र में)।

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म प्रकार II (एफएच II)

एफएच II सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और संभवतः आनुवंशिक रूप से विषम है। एफएच I के विपरीत, एफएच II में एल्डोस्टेरोन का स्तर डेक्सामेथासोन के साथ दमनात्मक परीक्षण के दौरान दबाया नहीं जाता है, और जीजेडजीए उत्परिवर्तन के लिए आनुवंशिक परीक्षण नकारात्मक है। एफएच II वाले परिवारों में एपीए, आईएचए हो सकता है, और स्पष्ट छिटपुट पीएचए वाले रोगियों से चिकित्सकीय रूप से अप्रभेद्य हो सकता है। हालाँकि FH II, FH I की तुलना में अधिक सामान्य है (PHA वाले कम से कम 7% रोगियों में यह घटना होती है), सिंड्रोम की व्यापकता अज्ञात है। एफएच II का आणविक सब्सट्रेट पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; कई अध्ययन क्रोमोसोमल क्षेत्र 7पी22 में परिवर्तन के साथ सिंड्रोम के संबंध को प्रदर्शित करते हैं।

अंततः, MEN टाइप 1 सिंड्रोम में APA का बहुत कम ही पता लगाया जा सकता है।

4. उपचार

4.1. एकतरफा पीएचए (एपीए और ओएनएच) के लिए इष्टतम उपचार विकल्प के रूप में एंडोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी (1|ғғOO) की सिफारिश की जाती है। सर्जरी की अक्षमता या इनकार के मामले में, एएमकेआर (1|үғOO) के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है।

अधिवृक्क ग्रंथि का एकतरफा एंडोस्कोपिक निष्कासन हाइपोकैलिमिया को समाप्त करता है और पीएचए के एकतरफा वेरिएंट वाले लगभग 100% रोगियों में उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार करता है। उच्च रक्तचाप (बीपी) का पूर्ण इलाज< 140/90 мм рт.ст. на фоне антигипертензивной терапии) отмечается примерно у 50 % (от 35 до 60 %) пациентов с АПА , послеоперационная курабельность АГ увеличивается до 56-77 % при целевом АД на фоне лечения < 160/95 мм рт.ст. . На момент опубликования наших рекомендаций не получено доказательных данных о связи односторонней адреналэктомии с улучшением качества жизни, снижением заболеваемости и смертности.

पश्चात की अवधि में रक्तचाप सुधार की आवश्यकता से जुड़े कारकों में, उच्च रक्तचाप वाले प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों की उपस्थिति और दो या अधिक एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के प्रीऑपरेटिव उपयोग का विश्वसनीय रूप से संकेत दिया गया है। एडी के प्रारंभिक उपचार के लिए एकतरफा विश्लेषण और नैदानिक ​​​​मानदंड के उपयोग के कारण कम निश्चितता के साथ< 160/95 мм рт.ст. , перечисляются другие факторы, определяющие необходимость послеоперационного лечения АГ. Среди них: продолжительность гипертензии < 5 лет , высокое (по отношению к диагностической для ПГА величине) АРС перед операцией , высокий уровень суточной экскреции альдостерона , хороший терапевтический эффект спиронолактона перед операцией . Более общие причины для персистирующей АГ после адреналэктомии — сопутствующая АГ неизвестной этиологии , пожилой возраст и/или большая длительность АГ.

ओपन एड्रेनालेक्टॉमी की तुलना में, एंडोस्कोपिक तकनीकों का उपयोग अस्पताल में भर्ती होने के समय और जटिलताओं में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। चूंकि सीवीबीडी केवल बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन संश्लेषण के पक्ष की पहचान करने में सक्षम है, अंग-संरक्षण रणनीति ("अपरिवर्तित" अधिवृक्क ग्रंथि के हिस्से के संरक्षण के साथ सबटोटल एड्रेनालेक्टॉमी) लगातार पोस्टऑपरेटिव उच्च रक्तचाप का कारण बन सकती है। एकतरफा एपीए वाले 10% रोगियों में और पहचाने गए बहुकोशिकीय घावों वाले 27% रोगियों में उच्च पोस्टऑपरेटिव एल्डोस्टेरोन स्तर का पता लगाया जाता है।

पीएचए के एकतरफा संस्करण वाले रोगियों के लिए, जिनमें किसी कारण से सर्जरी नहीं की गई थी, दवा उपचार का संकेत दिया गया है। 5 वर्षों तक स्पिरोनोलैक्टोन या एमिलोराइड से उपचारित एआरए वाले 24 रोगियों के पूर्वव्यापी अध्ययन में, रक्तचाप औसतन 175/106 से घटकर 129/79 एमएमएचजी हो गया। . इनमें से 83% को इस परिणाम को प्राप्त करने के लिए अतिरिक्त उच्चरक्तचापरोधी दवाएं प्राप्त हुईं। स्पिरोनोलैक्टोन के दुष्प्रभावों में मास्टाल्जिया (54%), गाइनेकोमेस्टिया (33%), मांसपेशियों में ऐंठन (29%), और कामेच्छा में कमी (13%) शामिल हैं। एकतरफा पीएचए वाले रोगियों के लिए, आजीवन रूढ़िवादी चिकित्सा की तुलना में लंबी अवधि में एड्रेनालेक्टोमी अधिक लागत प्रभावी है।

पसंद की उपचार विधि के रूप में एकतरफा पीएचए वाले रोगियों में एंडोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी करने की सिफारिश रक्तचाप को कम करने या एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं की संख्या और मात्रा को कम करने, एल्डोस्टेरोन के स्तर को कम करने और रक्त पोटेशियम के स्तर को सामान्य करने की प्रभावशीलता के संदर्भ में उच्च मूल्य की है। विधि के फायदे सर्जरी और पश्चात उपचार के जोखिमों से कहीं अधिक हैं।

ऑपरेशन से पहले की तैयारी

प्रीऑपरेटिव तैयारी का मुख्य लक्ष्य रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया को सामान्य करना है। इसके लिए एएमसीआर के प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है और सर्जिकल उपचार में देरी हो सकती है।

पश्चात प्रबंधन

सर्जरी के तुरंत बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर और रेनिन गतिविधि को मापा जाना चाहिए, पोटेशियम इन्फ्यूजन और स्पिरोनोलैक्टोन को बंद कर दिया जाना चाहिए, और एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी को कम से कम या बंद कर दिया जाना चाहिए।

पोस्टऑपरेटिव इन्फ्यूजन के लिए, पोटेशियम क्लोराइड के बिना आइसोटोनिक खारा समाधान आमतौर पर उपयोग किया जाता है, लगातार हाइपोकैलिमिया वाली स्थितियों को छोड़कर (< 3,0 ммоль/л). Послеоперационная гиперкалиемия может являтся следствием гипоальдостеронизма из-за хронического подавления минералкортикоидной функции контралатерального надпочечника . В редких случаях может требоваться временная терапия флудрокортизоном (кортинеффом).

विशिष्ट मामलों में रक्तचाप का सामान्यीकरण या उच्च रक्तचाप के दौरान अधिकतम सुधार एपीए के लिए एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के 1-6 महीने बाद होता है, लेकिन कुछ रोगियों में इस अवधि की अवधि 1 वर्ष तक होती है। कुछ शोधकर्ता आगे की पोस्टऑपरेटिव पूर्वानुमान निर्धारित करने और कॉन्ट्रैटरल एड्रेनल फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए सर्जरी के 3 महीने बाद फ्लूड्रोकार्टिसोन दमन परीक्षण का उपयोग करते हैं।

4.2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए, मिनरलकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर एंटागोनिस्ट्स (1|ғͨ OO), स्पिरोनोलैक्टोन या, वैकल्पिक रूप से, प्राथमिक दवा के रूप में इप्लेरेनोन (2|ͨOO) का उपयोग करके रोगियों का प्रबंधन करने की सिफारिश की जाती है।

पीजीए का द्विपक्षीय संस्करण आईजीए, द्विपक्षीय एपीए और जीजेडजीए द्वारा दर्शाया गया है। सारांश साहित्य के आंकड़ों के अनुसार, जब IHA (एकतरफा या कुल एड्रेनालेक्टॉमी) वाले 99 रोगियों की पश्चात की स्थिति का विश्लेषण किया गया, तो केवल 19% ने उच्च रक्तचाप के दौरान सुधार दिखाया। पीएचए के लिए दवा उपचार की प्रभावशीलता के संबंध में वर्तमान में कोई यादृच्छिक प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन नहीं है। फिर भी, IHA के पैथोफिजियोलॉजिकल पहलुओं का ज्ञान और व्यापक नैदानिक ​​​​अनुभव हमें उपचार के कई औषधीय मानकों का प्रस्ताव करने की अनुमति देता है।

मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी

एएमसीआर प्रभावी रूप से रक्तचाप को कम करते हैं और उच्च रक्तचाप से स्वतंत्र, अतिरिक्त मिनरलकॉर्टिकोइड्स से अंग सुरक्षा प्रदान करते हैं।

स्पैरोनोलाक्टोंन

चालीस से अधिक वर्षों से, यह PHA के चिकित्सा उपचार में पसंद की दवा रही है। आईएचए के 122 रोगियों के अध्ययन से प्राप्त आंकड़ों से पता चला है कि 1-96 महीनों के लिए प्रति दिन 50-400 मिलीग्राम स्पिरोनोलैक्टोन के जवाब में सिस्टोलिक रक्तचाप में 25% और डायस्टोलिक रक्तचाप में 22% की कमी आई है। उच्च रक्तचाप और एपीसी स्तर > 750 pmol/l (27 ng/dl)/ng/ml/h वाले 28 रोगियों के एक अन्य अध्ययन में, सलाइन परीक्षण द्वारा पीजीए की पुष्टि नहीं की गई; सीटी स्कैन में अधिवृक्क ट्यूमर का कोई सबूत नहीं दिखा; हालाँकि, थेरेपी (25-50 मिलीग्राम/दिन) ने उच्चरक्तचापरोधी दवाओं की आवश्यकता को कम कर दिया।

स्पिरोनोलैक्टोन के साथ उपचार के दौरान गाइनेकोमेस्टिया की घटना एक खुराक पर निर्भर प्रभाव है। अध्ययन एक खुराक पर 6 महीने के उपचार के बाद 6.9% रोगियों में गाइनेकोमेस्टिया की उपस्थिति पर डेटा प्रदान करते हैं< 50 мг в день и у 52 % пациентов при лечении спиронолактоном в дозе >प्रति दिन 150 मिलीग्राम.

स्पिरोनोलैक्टोन से उपचारित प्रीमेनोपॉज़ल रोगियों में मासिक धर्म संबंधी गड़बड़ी की सटीक घटना अज्ञात है। संरचनात्मक रूप से समान दवा कैन्रेनोन (पोटेशियम कैन्रेनोएट) में स्टेरॉयड के दुष्प्रभावों से जुड़े कम यौन विकार होते हैं। थियाजाइड मूत्रवर्धक (ट्रायमटेरिन, एमिलोराइड), छोटी खुराक में निर्धारित, स्पिरोनोलैक्टोन की खुराक को कम कर सकता है और इस प्रकार इसके दुष्प्रभावों को कम कर सकता है।

इप्लेरेनोन

इप्लेरेनोन एक नया चयनात्मक एएमकेआर है, अपने पूर्ववर्तियों के विपरीत, यह प्रोजेस्टेरोन एगोनिस्ट नहीं है और इसमें एंटीएंड्रोजेनिक प्रभाव नहीं होता है, और इसलिए प्रतिकूल अंतःस्रावी दुष्प्रभावों की संख्या स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में कम है। इसका उपयोग संयुक्त राज्य अमेरिका और जापान में आवश्यक उच्च रक्तचाप के उपचार में और संयुक्त राज्य अमेरिका और कई अन्य देशों में रोधगलन के बाद दिल की विफलता के सुधार के लिए किया जाता है। एएमसीआर के रूप में इप्लेरेनोन की गतिविधि स्पिरोनोलैक्टोन की लगभग 60% है; पीएचए में इसकी प्रभावशीलता के वर्तमान नैदानिक ​​​​साक्ष्य-आधारित अध्ययनों की उच्च लागत और अस्थायी कमी से दवा के लाभ कुछ हद तक कम हो गए हैं। इष्टतम प्रभाव के लिए, दवा को दिन में दो बार दिया जाता है, जो स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में कम आधे जीवन के साथ जुड़ा हुआ है।

अन्य औषधियाँ

नेफ्रॉन लूप के डिस्टल ट्यूब्यूल में सोडियम पुनर्अवशोषण में वृद्धि मुख्य तंत्र है जिसके द्वारा एल्डोस्टेरोन प्लाज्मा पोटेशियम और सोडियम स्तर को प्रभावित करता है। उपलब्ध सोडियम चैनल प्रतिपक्षी में, एमिलोराइड और ट्रायमटेरिन को माना जाता है। पीएचए के संबंध में एमिलोराइड के प्रभाव का सबसे अधिक अध्ययन किया गया है। स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में कम प्रभावी होने के बावजूद, एमिलोराइड एक अच्छी तरह से सहन किया जाने वाला पोटेशियम-बख्शने वाला मूत्रवर्धक है और स्टेरॉयड से संबंधित दुष्प्रभावों के बिना PHA वाले रोगियों में उच्च रक्तचाप में सुधार और हाइपोकैलिमिया को ठीक कर सकता है। एएमकेआर के विपरीत, एमिलोराइड एक एंडोथेलियल रक्षक नहीं है।

पीएचए के रोगियों में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम अवरोधक और एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स की प्रभावशीलता के संबंध में कुछ अध्ययन हैं। इन समूहों में दवाओं का उच्चरक्तचापरोधी प्रभाव एल्डोस्टेरोन के स्तर पर निर्भर नहीं करता है। जिन अध्ययनों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए, वे छोटे समूहों पर किए गए, पद्धतिगत रूप से कमजोर हैं, और चिकित्सा के दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन नहीं करते हैं। एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ अवरोधकों का विकास आशाजनक है।

यह सिफ़ारिश केवल एक दवा से उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया, विशिष्ट (मिनरलकोर्टिकॉइड-आश्रित) हृदय विफलता और नेफ्रोपैथी के इलाज के लिए प्रभावी है। स्पिरोनोलैक्टोन (पुरुषों में गाइनेकोमेस्टिया और स्तंभन दोष, महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार) के दुष्प्रभावों के कारण अनुशंसा का मूल्य कम हो जाता है। उच्च लागत के बावजूद, स्पिरोनोलैक्टोन के गंभीर दुष्प्रभावों के मामले में, अधिक चयनात्मक इप्लेरोनोन एक वैकल्पिक दवा है।

टिप्पणियाँ

द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन की प्रारंभिक खुराक प्रतिदिन एक बार 12.5-25 मिलीग्राम है। प्रभावी खुराक को धीरे-धीरे प्रति दिन 100 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक बढ़ाया जाता है। इप्लेरोनोन की शुरुआती खुराक दिन में दो बार 25 मिलीग्राम है। चरण III क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन और इप्लेरोनोन में हाइपरकेलेमिया का खतरा अधिक होता है; चरण IV क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों के लिए, दवाओं को वर्जित किया जाता है।

4.3. एचएचजीए वाले रोगियों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की न्यूनतम अनुमापित खुराक का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जो रक्तचाप और सीरम पोटेशियम के स्तर को सामान्य करती है। इस मामले में एएमकेआर से उपचार बेहतर नहीं है (1|ғғओओओ)।

कॉर्टिकोट्रोपिन के आंशिक दमन के उद्देश्य से जीपीएच का उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ किया जाता है। सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन) के उपयोग की सिफारिश की जाती है, जो हाइड्रोकार्टिसोन की तुलना में अधिक समय तक कार्य करता है। आदर्श रूप से, सुबह शारीरिक रूप से बढ़े हुए कॉर्टिकोट्रोपिन के स्तर को प्रभावी ढंग से दबाने के लिए दवा रात में ली जानी चाहिए। थेरेपी की प्रभावशीलता का आकलन करने और ओवरडोज़ को रोकने के लिए, एआरपी और एल्डोस्टेरोन एकाग्रता निर्धारित करना आवश्यक है। इट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम बच्चों में विकास मंदता का कारण बनता है, इसलिए ग्लुकोकोर्तिकोइद की न्यूनतम खुराक जो रक्तचाप को सामान्य करती है और हाइपोकैलिमिया को ठीक करती है, का उपयोग किया जाना चाहिए। विचाराधीन उपचार हमेशा रक्तचाप को सामान्य नहीं करता है; इन अवलोकनों में, एएमसीआर निर्धारित किया जाता है। इस तथ्य के कारण कि बच्चों को अक्सर एचएचजीए के लिए इलाज किया जाता है, विकास मंदता और एंटीएंड्रोजेनिक प्रभावों से जुड़े स्पिरोनोलैक्टोन के प्रभाव इप्लेरेनोन के उपयोग को प्रासंगिक बनाते हैं।

एचएचएचए का उपचार हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के संभावित परिणामों को रोकने में प्रभावी है, लेकिन ग्लूकोकार्टोइकोड्स के दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभावों से चिकित्सीय प्रभाव का मूल्य कम हो जाता है।

टिप्पणियाँ

वयस्कों के लिए डेक्सामेथासोन की प्रारंभिक खुराक प्रतिदिन 0.125-0.25 मिलीग्राम है, प्रेडनिसोलोन के लिए प्रतिदिन 2.5-5 मिलीग्राम है। रात में दवा लेने की सलाह दी जाती है।