"नीला" जन्मजात हृदय दोष और इसके सुधार के तरीके: नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी। बच्चों में फैलोट के टेट्रालॉजी का निदान और उपचार एमआरआई इसे निर्धारित करना संभव बनाता है

नीले प्रकार के बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी होती है। यह विसंगति बन जाती है सामान्य कारणकिसी बच्चे की शैशवावस्था में ही मृत्यु हो जाना या उसका जीवन काफी कम हो जाना। औसतन, फैलोट के असंचालित टेट्रालॉजी वाले बच्चे केवल 12-15 साल तक ही जीवित रहते हैं, और 5% से भी कम मरीज 40 साल की उम्र तक जीवित रहते हैं। ऐसे हृदय दोष से बच्चा शारीरिक या मानसिक विकास में पिछड़ सकता है। और ऐसे रोगियों की मृत्यु का कारण इस्केमिक स्ट्रोक है, जो संवहनी घनास्त्रता या मस्तिष्क फोड़े से उत्पन्न होता है।

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जटिल जन्मजात हृदय दोष है और इसके साथ निम्नलिखित चार विशिष्ट रूपात्मक लक्षण होते हैं: व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस (लुमेन का संकुचित होना), महाधमनी का अप्राकृतिक स्थान और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। दाएं वेंट्रिकल की दीवारें. हृदय विकास की इस विसंगति को इसका नाम फ्रांसीसी रोगविज्ञानी ई.एल.ए. से मिला। फैलोट ने पहली बार 1888 में इसकी शारीरिक और रूपात्मक विशेषताओं का विस्तार से वर्णन किया था।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति प्रत्येक विशिष्ट नैदानिक ​​​​मामले में मौजूद कई रूपात्मक विशेषताओं पर निर्भर करती है, और इस तरह के दोष की गंभीरता दाएं वेंट्रिकल, मुंह के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के माप से निर्धारित होती है। फुफ्फुसीय धमनी और हृदय निलय के पट में दोष का आकार। इन शारीरिक विसंगतियों की डिग्री जितनी अधिक होगी, दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और पाठ्यक्रम उतना ही अधिक गंभीर होगा।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों के लिए कार्डियक सर्जरी का संकेत दिया जाता है, जिसमें कई मामलों में एक से अधिक ऑपरेशन शामिल हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, इनमें से एक हस्तक्षेप उपशामक है, और दूसरे में मौजूदा विसंगतियों का आमूल-चूल सर्जिकल सुधार शामिल है।

इस लेख में, हम आपको बच्चों में फैलोट के टेट्रालॉजी के अनुमानित कारणों, रूपों, लक्षणों, निदान के तरीकों और सर्जिकल सुधार से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपको इस विसंगति के खतरे और सार को समझने में मदद करेगी, और आप अपने डॉक्टर से कोई भी प्रश्न पूछ सकते हैं।

कुछ विषाणु संक्रमणमुख्य रूप से पहली तिमाही में गर्भवती महिला को होने वाली परेशानी, भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग के विकास का कारण बन सकती है

भ्रूणजनन के 2-8 सप्ताह में भ्रूण में हृदय की संरचना में शारीरिक असामान्यताएं बन जाती हैं। सामान्य कार्डियोजेनेसिस में परिवर्तन के कारण गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करने वाले कारक हो सकते हैं, जो अन्य जन्मजात दोषों के विकास का कारण बनते हैं:

• कुछ दवाएँ लेना;
• वंशागति;
• पिछले संक्रमण;
• बुरी आदतें;
• खतरनाक उद्योगों में काम करना;
• प्रतिकूल वातावरण;
• गंभीर पुरानी बीमारियाँ.

फैलोट की टेट्रालॉजी अक्सर एम्स्टर्डम बौनापन सिंड्रोम जैसी जन्मजात विकृति के साथ होती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का निर्माण इस प्रकार होता है:

• कोनस आर्टेरियोसस के अनुचित घुमाव के कारण, महाधमनी वाल्व फुफ्फुसीय वाल्व के दाईं ओर चला जाता है;
• महाधमनी हृदय निलय के पट के ऊपर स्थित है;
• "राइडर महाधमनी" के कारण, फुफ्फुसीय ट्रंक शिफ्ट हो जाता है और अधिक लम्बा और संकुचित हो जाता है;
• कोनस आर्टेरियोसस के घूमने के कारण इसका सेप्टम वेंट्रिकुलर सेप्टम से नहीं जुड़ पाता है और इसमें एक दोष बन जाता है, जिससे बाद में हृदय के इस कक्ष का विस्तार होता है।

किस्मों

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस की प्रकृति के आधार पर, फैलोट के चार प्रकार के टेट्रालॉजी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• भ्रूण संबंधी - रुकावट शंक्वाकार सेप्टम के नीचे और/या आगे और बाईं ओर गलत स्थान के कारण होती है, फुफ्फुसीय वाल्व की रेशेदार रिंग लगभग अपरिवर्तित होती है या मध्यम रूप से हाइपोप्लास्टिक होती है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र स्तर के साथ मेल खाता है सीमांकन पेशीय वलय का;
• हाइपरट्रॉफिक - रुकावट न केवल शंक्वाकार सेप्टम के नीचे और/या आगे और बाईं ओर विस्थापन के कारण होती है, बल्कि इसके समीपस्थ भाग की स्पष्ट हाइपोट्रॉफी के कारण भी होती है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र सीमांकन मांसपेशी रिंग के स्तर के साथ मेल खाता है और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का उद्घाटन;
• ट्यूबलर - सामान्य धमनी ट्रंक के असमान वितरण से रुकावट उत्पन्न होती है और इसके कारण, फुफ्फुसीय शंकु छोटा, संकुचित और हाइपोप्लास्टिक हो जाता है (इस प्रकार के दोष के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और रेशेदार अंगूठी के हाइपोप्लेसिया मौजूद हो सकते हैं);
• बहुघटक - रुकावट मॉडरेटर कॉर्ड के सेप्टल-सीमांत ट्रैबेकुला के उच्च प्रस्थान या शंक्वाकार सेप्टम के अत्यधिक बढ़ाव के कारण होती है।

संचार संबंधी विकारों की विशेषताओं के आधार पर, फैलोट की टेट्रालॉजी निम्नलिखित रूपों में हो सकती है:

• फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया (असामान्य ओवरलैप) के साथ;
• सायनोसिस के साथ और विभिन्न डिग्रीफुफ्फुसीय धमनी के मुंह का संकुचन;
• सायनोसिस के बिना.

हेमोडायनामिक विकार

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस और वेंट्रिकल के बीच सेप्टम के हिस्से की अनुपस्थिति के कारण फैलोट के टेट्रालॉजी में रक्त परिसंचरण बदल जाता है। ऐसे उल्लंघनों की गंभीरता दोषों के आकार से निर्धारित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण संकुचन और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के बड़े आकार के साथ, रक्त की एक छोटी मात्रा फुफ्फुसीय बिस्तर में प्रवेश करती है, और एक बड़ी मात्रा महाधमनी में प्रवेश करती है। यह प्रक्रिया ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त के अपर्याप्त संवर्धन का कारण बनती है और स्वयं प्रकट होती है। एक बड़ा सेप्टल दोष दोनों हृदय निलय में दबाव के स्तर की तुलना का कारण बनता है, और जब फुफ्फुसीय धमनी का मुंह महाधमनी से पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाता है, तो रक्त डक्टस आर्टेरियोसस या अन्य बाईपास मार्गों के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मध्यम संकुचन के साथ, उच्च के कारण रक्त स्राव होता है परिधीय प्रतिरोधबाएँ से दाएँ होता है और सायनोसिस प्रकट नहीं होता है। हालांकि, समय के साथ, स्टेनोसिस की प्रगति के कारण, रक्त स्राव क्रॉस हो जाता है, और फिर दाएं-बाएं हो जाता है। परिणामस्वरूप, रोगी को सायनोसिस विकसित हो जाता है।

लक्षण

जन्म से पहले, फैलोट की टेट्रालॉजी किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, और भविष्य में इसके लक्षणों की गंभीरता शारीरिक असामान्यताओं के आकार और प्रकृति पर निर्भर करेगी।

फैलोट के टेट्रालॉजी का मुख्य पहला संकेत सायनोसिस है, और इसकी घटना के समय के आधार पर, इस हृदय दोष के पांच नैदानिक ​​​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्रारंभिक सायनोटिक - सायनोसिस बच्चे के जीवन के पहले दो से तीन महीनों में प्रकट होता है;
• क्लासिक - सायनोसिस पहली बार 2-3 साल की उम्र में प्रकट होता है;
• गंभीर - दोष सियानोटिक संकट की घटना के साथ है;
• देर से सियानोटिक - सायनोसिस पहली बार 6-10 वर्ष की आयु में प्रकट होता है;
• सायनोटिक - सायनोसिस प्रकट नहीं होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, सायनोसिस पहली बार 2-3 महीनों में प्रकट होता है और बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में अधिकतम रूप से प्रकट होता है। नीली त्वचा और सांस की तकलीफ किसी भी शारीरिक गतिविधि के बाद होती है: खाना खिलाना, कपड़े बदलना, रोना, ज़्यादा गरम होना, तनाव, सक्रिय खेल, चलना आदि। बच्चे को कमजोरी, चक्कर आना और नाड़ी तेज महसूस होती है। चलना शुरू करते समय, इस स्थिति को कम करने के लिए, ऐसे बच्चे अक्सर बैठ जाते हैं, क्योंकि इस स्थिति में उनकी भलाई में सुधार होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, 2-5 वर्ष की आयु तक बच्चे में सियानोटिक संकट प्रकट हो सकता है। वे अचानक विकसित होते हैं और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:

• सामान्य चिंता;
• सायनोसिस की बढ़ी हुई अभिव्यक्तियाँ;
• गंभीर कमजोरी;
• बढ़ी हृदय की दर;
• होश खो देना।

समय के साथ, ऐसे संकट अधिक से अधिक बार सामने आते हैं। गंभीर मामलों में, ऐसे हमले हाइपोक्सिक कोमा की शुरुआत, श्वसन गिरफ्तारी और ऐंठन की उपस्थिति के साथ समाप्त हो सकते हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे अक्सर विभिन्न प्रकार के तीव्र श्वसन वायरल संक्रमणों से पीड़ित होते हैं सूजन संबंधी बीमारियाँअपर श्वसन तंत्रऔर निमोनिया. वे अक्सर गतिशील और विकास में मंद होते हैं, और ऐसे विचलन की डिग्री सायनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है।

अधिक उम्र में, बच्चों को "ड्रमस्टिक" और "वॉच ग्लास" प्रकार की उंगलियों और नाखून प्लेटों की विकृति का अनुभव होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के एसाइनोटिक रूप के साथ, बच्चे आमतौर पर शायद ही कभी बैठते हैं, अच्छी तरह से विकसित होते हैं और समस्याओं के बिना अवधि से गुजरते हैं बचपन. इसके बाद, वे योजना के अनुसार (आमतौर पर 5-8 वर्ष की आयु में) रेडिकल कार्डियक सर्जरी से गुजरते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ एक बच्चे की जांच करने और दिल की आवाज़ सुनने पर, निम्नलिखित का पता चलता है:

• दिल का कूबड़ (हमेशा नहीं);
• II-III इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर खुरदरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• फुफ्फुसीय धमनी के प्रक्षेपण में कमजोर द्वितीय स्वर।

निदान

एक डॉक्टर त्वचा के नीले रंग, बैठने की प्रवृत्ति और विशिष्ट दिल की बड़बड़ाहट से बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है।

निदान को स्पष्ट करने और इस जन्मजात विसंगति की संपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर प्राप्त करने के लिए, निम्नलिखित प्रकार के अध्ययन निर्धारित हैं:

• रेडियोग्राफ़ छाती- हृदय के आकार में मध्यम वृद्धि, अस्पष्ट फुफ्फुसीय पैटर्न, जूते के आकार का हृदय;
• - हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण, अपूर्ण;
• फोनोकार्डियोग्राफी - बड़बड़ाहट और दिल की आवाज़ में बदलाव की एक विशिष्ट तस्वीर;
• - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, महाधमनी का असामान्य स्थान, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी;
• - दाएं वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव, मौजूदा दोष के माध्यम से वेंट्रिकल के बीच संचार, धमनी रक्त का कम ऑक्सीजनेशन;
• फुफ्फुसीय धमनी विज्ञान और महाधमनी - संपार्श्विक रक्त प्रवाह की उपस्थिति, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस।

यदि आवश्यक हो, तो बच्चे की जांच को हृदय की एमआरआई और एमएससीटी, चयनात्मक और वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ पूरक किया जा सकता है।

इलाज

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों को दोष के सर्जिकल सुधार के लिए संकेत दिया गया है। कार्डियो विधि शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानऔर इसके कार्यान्वयन का समय विसंगति के शारीरिक रूप, इसकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है।

सर्जरी से पहले, बच्चों को सौम्य आहार लेने की सलाह दी जाती है दवाई से उपचार, जिसका उद्देश्य सायनोटिक संकटों को रोकना है। इस प्रयोजन के लिए, यूफिलिन, रेओपोलीग्लुसीन, ग्लूकोज और सोडियम बाइकार्बोनेट के समाधानों का अंतःशिरा जलसेक निर्धारित किया जाता है। ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है।

यदि दवा सुधार अप्रभावी है, तो एओर्टोपल्मोनरी शंट लगाने के लिए आपातकालीन सर्जरी का संकेत दिया जाता है। एनास्टोमोज़िंग प्रकार के ऐसे उपशामक हस्तक्षेपों में शामिल हैं:

• आरोही महाधमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी का इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस;
• ब्लालॉक-तौसिग सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस;
• अवरोही महाधमनी और बायीं फुफ्फुसीय धमनी के बीच सम्मिलन;
• जैविक या सिंथेटिक सामग्री आदि से बने कृत्रिम अंग के साथ एक केंद्रीय महाधमनी सम्मिलन लगाना।

धमनी हाइपोक्सिमिया की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, निम्नलिखित ऑपरेशन किए जा सकते हैं:

• गुब्बारा वाल्वुलोप्लास्टी;
• ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए कट्टरपंथी सुधारात्मक ऑपरेशन आमतौर पर 6 महीने की उम्र से पहले या 3 साल तक और एंटीसायनोटिक रूप के लिए - 5-8 साल की उम्र में किए जाते हैं। ऐसे हस्तक्षेपों की प्रक्रिया में, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस और कार्डियक वेंट्रिकल्स के बीच एक सेप्टल दोष समाप्त हो जाता है।

पर्याप्त कार्डियक सर्जिकल सुधार के साथ, हेमोडायनामिक्स स्थिर हो जाता है और फैलोट के टेट्रालॉजी के सभी लक्षण समाप्त हो जाते हैं। ऑपरेशन के बाद छह महीने तक, बच्चों को कार्डियक सर्जन और कार्डियोलॉजिस्ट के साथ नैदानिक ​​​​अवलोकन से गुजरने की सलाह दी जाती है, जाने से इनकार कर दिया जाता है KINDERGARTENया स्कूल, सीमित शारीरिक गतिविधि के साथ सौम्य आहार, दंत चिकित्सा और शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले एंडोकार्डिटिस के एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस और डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवा लेना दवाइयाँ.

समय के साथ, ऑपरेशन वाले मरीजों में रक्त परिसंचरण पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, दवाएं बंद हो जाती हैं, लेकिन हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण प्रासंगिक बना रहता है। फैलोट के टेट्रालॉजी की शारीरिक गंभीरता और कार्डियक सर्जिकल सुधार करने की कठिनाई के तथ्य को देखते हुए, ऐसे बच्चों को भविष्य में हमेशा शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है। पेशा चुनते समय इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

फैलोट की टेट्रालॉजी को ठीक करने के लिए समय पर किए गए कट्टरपंथी ऑपरेशन आमतौर पर एक अच्छा पूर्वानुमान देते हैं, और मरीज़ सामाजिक रूप से अच्छी तरह से अनुकूलित हो जाते हैं, काम करने में सक्षम हो जाते हैं और सामान्य रूप से अपनी स्थिति के लिए पर्याप्त शारीरिक गतिविधि को सहन करने में सक्षम हो जाते हैं। जब इस तरह के हस्तक्षेप बाद की उम्र में किए जाते हैं, तो दीर्घकालिक परिणाम खराब हो जाते हैं।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक खतरनाक और जटिल जन्मजात हृदय दोष है, और जब ऐसी विसंगति का पता चलता है, तो बच्चे के माता-पिता को हमेशा यह समझना चाहिए कि केवल समय पर हृदय शल्य चिकित्सा ही बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन को बचा सकती है। गंभीर रूप में, दो ऑपरेशन करने पड़ते हैं - उपशामक और कट्टरपंथी सुधारात्मक। समय पर सर्जिकल उपचार के बाद, जीवित रहने की संभावना अनुकूल हो जाती है, और बच्चे सामान्य जीवन शैली जी सकते हैं, लेकिन शारीरिक गतिविधि में कुछ सीमाओं के साथ।

चैनल वन, कार्यक्रम "लाइव हेल्दी!" ऐलेना मालिशेवा के साथ, "मेडिसिन के बारे में" अनुभाग में, फैलोट की टेट्रालॉजी के बारे में बातचीत (32:35 मिनट से देखें):

फैलोट की टेट्रालॉजी सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। इस बीमारी के साथ मौतों का प्रतिशत भी अधिक है। इसके अलावा, रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत कम है - पंद्रह से तीस वर्ष तक। इस दोष का इलाज सर्जरी से किया जाता है, जो पैथोलॉजी की शारीरिक विशेषताओं और रोगी की कम उम्र के कारण काफी जटिल है।

फैलोट रोग की टेट्रालॉजी की निम्नलिखित डिग्री हैं।

1. बेज़सायनोटिक रूप. आमतौर पर, इस बीमारी की डिग्री वाले बच्चों का विकास संतोषजनक होता है। वे सबसे कठिन अवधि - कम उम्र - को अच्छी तरह सहन करते हैं। पांच से आठ साल की उम्र में बीमार बच्चों का ऑपरेशन किया जाता है।
2. मध्यवर्ती रूप. यह फैलोट की टेट्रालॉजी की अधिक उन्नत डिग्री है। तीन से सात साल की उम्र में प्रशामक सर्जरी की जाती है। भविष्य में - हृदय दोष का आमूल-चूल सर्जिकल सुधार। यदि स्थिति अनुमति देती है, तो ये ऑपरेशन एक साथ किए जा सकते हैं।
3. सियानोटिक रूप. यह बीमारी की सबसे गंभीर डिग्री है, जिसके लिए तत्काल सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। दोष का सुधार आमतौर पर शैशवावस्था में किया जाता है।

लक्षण

माता-पिता इस बीमारी के लक्षणों को बहुत पहले ही देख सकते हैं - नवजात शिशु के जीवन के चौथे सप्ताह से। सबसे पहले, बच्चे को पुरानी हृदय विफलता विकसित होगी, सांस की तकलीफ और अतालता दिखाई देगी, वह स्तन से इंकार कर देगा, और बेचैन हो जाएगा।

फ़ैलोट की टेट्रालॉजी शिशु की शक्ल-सूरत में बदलाव के रूप में भी प्रकट होती है। और बाहरी लक्षणों की गंभीरता रोग के रूप और सेप्टल दोष की सीमा पर निर्भर करेगी।

तो, रोग के मुख्य लक्षण।

1. सायनोसिस। दूध पीते समय और रोते समय शिशु की त्वचा नीली पड़ सकती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, आराम करने पर नीला रंग आने लगता है। इसके अलावा, सबसे पहले नासोलैबियल त्रिकोण, कान और उंगलियों की युक्तियां नीली हो जाएंगी, फिर सामान्य सायनोसिस विकसित हो सकता है।
2. वजन घटना।
3. शारीरिक विकास में देरी। बच्चा बाद में अपना सिर पकड़ना, बैठना और रेंगना शुरू कर देता है।
4. सपाट पैरों का दिखना.
5. उंगलियों के पोरों का मोटा होना और उनका सहजन की छड़ियों से सादृश्य होना।
6. दांतों के बीच अधिक दूरी का दिखना, दंत रोगों का तेजी से विकास।
7. नाखूनों का मोटा होना और गोल होना।
8. "हृदय कूबड़" का विकास छाती का मोटा होना है।

में से एक विशेषणिक विशेषताएंहृदय दोष एक सायनोस्टिक हमला है, जिसके साथ है:

• बच्चे में सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• श्वास को गहरा करना और इसे प्रति मिनट अस्सी श्वास तक बढ़ाना;
• पुतलियों का तेज फैलाव;
• मांसपेशियों में कंपन की उपस्थिति;
• त्वचा का नीला-बैंगनी रंग;
• बहुत गंभीर कमजोरी, जिसमें हाइपोक्सिक कोमा विकसित हो सकता है।

कारण

फैलोट की खतरनाक टेट्रालॉजी बीमारी नवजात शिशु में कई कारणों से प्रकट हो सकती है।

1. वंशागति।
2. विकास के दूसरे से आठवें सप्ताह में भ्रूण में कार्डियोजेनेसिस का उल्लंघन।
3. पहली तिमाही में गर्भवती महिला द्वारा स्थानांतरित संक्रामक रोग. उदाहरण के लिए, रूबेला, खसरा और स्कार्लेट ज्वर।
4. स्वागत गर्भवती माँदवाएं (हार्मोनल, शामक और इसी तरह), मादक दवाएं और मादक पेय।
5. गर्भवती महिला में मधुमेह मेलेटस और हाइपरथायरायडिज्म।
6. निवास स्थान पर विकिरण और प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियाँ।
7. गंभीर विटामिन की कमी.
8. लंबे समय तक भ्रूण हाइपोक्सिया।
9. डाउन सिंड्रोम।
10. पटौ सिंड्रोम.

कभी-कभी फैलोट की टेट्रालॉजी कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम की पृष्ठभूमि पर होती है। यह "एम्स्टर्डम बौनापन" है, जिसमें मानसिक दोष और कई बाहरी और आंतरिक विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं। उदाहरण के लिए, कानों की विकृति, "विदूषक चेहरा", स्ट्रैबिस्मस, दृष्टिवैषम्य, पैरों की सिंडेक्टली, उंगलियों की कमी, इत्यादि।

निदान

प्राचीन ग्रीक से अनुवादित, "टेट्रा" का अर्थ है "चार"। यह बिल्कुल हृदय दोषों की संख्या है जो टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट वाले बच्चों में होती है।

निम्नलिखित विकृति प्रतिष्ठित हैं:

• हृदय के दाहिने निलय का बढ़ना;
• डेक्सट्रोपोजिशन - महाधमनी का दाहिनी ओर विस्थापन;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विकृति;
• फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन.

डॉक्टर द्वारा कौन से अध्ययन किए जाते हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन या एंजियोकार्डियोग्राफी;
• हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• रक्त विश्लेषण;
• एक्स-रे।

रोग के विकास की भविष्यवाणी करने के दृष्टिकोण से किसी विशेषज्ञ के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण फुफ्फुसीय धमनी की कमी की डिग्री और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विकृति है। रक्त परिसंचरण की प्रक्रिया - हेमोडायनामिक्स - उन पर निर्भर करती है।

धमनी में कमी जितनी अधिक स्पष्ट होगी, हृदय के दाहिने वेंट्रिकल पर उतना ही अधिक भार प्राप्त होगा। दीर्घ वृत्ताकाररक्त की आपूर्ति शिरापरक रक्त से भर जाएगी, और छोटे रक्त की कमी हो जाएगी। इससे बाहरी हाइपोक्सिया हो जाएगा और आंतरिक अंगबच्चा।

फैलोट समूह दोषों के लिए रक्त परीक्षण से हीमोग्लोबिन में तेज वृद्धि दिखाई देगी। रक्त में रेटिकुलोसाइट्स भी दिखाई देंगे और प्लेटलेट गतिविधि कम हो जाएगी।

इलाज

बिना किसी अपवाद के, फैलोट के टेट्रालॉजी से पीड़ित सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता होती है। केवल सियानोटिक हमले की अभिव्यक्तियों का इलाज दवा से किया जा सकता है। यह नम हवा का साँस लेना, रियोपॉलीग्लुसीन, सोडियम बाइकार्बोनेट, एमिनोफिललाइन का अंतःशिरा इंजेक्शन हो सकता है। यदि ड्रग थेरेपी मदद नहीं करती है, तो एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस तत्काल किया जाना चाहिए।

हृदय रोग के लिए सर्जरी की विधि रोग के रूप, उसकी शारीरिक विशेषताओं और रोगी की उम्र पर निर्भर करती है। नवजात शिशुओं और कम उम्र के बच्चों के लिए प्रशामक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। वे भविष्य की आमूल-चूल सर्जरी के दौरान पश्चात की जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करते हैं।

छह महीने से तीन साल की उम्र के बच्चों के लिए आमूल-चूल सुधार किया जाता है। यदि बाद में किया जाता है, तो परिणाम असंतोषजनक हो सकते हैं, विशेषकर बीस वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में।

पूर्ण सुधार में कई सर्जिकल उपाय शामिल हैं:

• एक विशेष पैच के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष को बंद करना;
• फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोटिक क्षेत्र से बाहर निकलने का विस्तार।

पश्चात की अवधि

आमतौर पर, सर्जिकल मृत्यु दर तीन प्रतिशत से कम है। यदि सर्जिकल सुधार नहीं किया जाता है, तो लगभग पचास प्रतिशत बच्चे पाँच वर्ष तक जीवित रहते हैं और लगभग तीस प्रतिशत बच्चे दस वर्ष तक जीवित रहते हैं। सभी बच्चों को दो साल के लिए विकलांगता प्राप्त होती है, फिर दोबारा परीक्षा से गुजरना पड़ता है।

सर्जरी के बाद अधिक मरीज़ सकारात्मक गतिशीलता का अनुभव करते हैं। आंकड़ों के अनुसार, हृदय रोग में आमूल-चूल सुधार कराने वाले चौबीस प्रतिशत रोगियों के परिणाम उत्कृष्ट हैं, पैंतालीस प्रतिशत के अच्छे परिणाम हैं, और अठारह प्रतिशत के संतोषजनक परिणाम हैं। केवल तेरह प्रतिशत ऑपरेशन वाले बच्चों के परिणाम असंतोषजनक रहे।

ध्यान दें कि सर्जरी के बाद सभी बीमार बच्चों को किसी भी दंत चिकित्सा और सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले एंडोकार्टिटिस प्रोफिलैक्सिस होना चाहिए। ऐसा बैक्टेरिमिया से बचने के लिए किया जाता है।

रोकथाम

चूँकि फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय दोष है निवारक उपायइसे गर्भवती महिला केवल बच्चे के जन्म से पहले ही ले सकती है। अनुशंसित:

1. के साथ पंजीकरण प्रसवपूर्व क्लिनिकगर्भधारण के बारह सप्ताह तक।
2. अपने प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जांच के लिए समय पर आएं: पहली तिमाही में एक बार, दूसरी तिमाही के हर दो से तीन सप्ताह में एक बार, और तीसरी तिमाही के हर सात से दस दिन में एक बार।
3. एक संतुलित आहार खाएं।
4. दूषित क्षेत्रों में रहने से बचें.
5. सक्रिय और निष्क्रिय धूम्रपान और शराब युक्त पदार्थों के सेवन से बचें।
6. स्व-चिकित्सा न करें।
7. गर्भावस्था की योजना बनाने से छह महीने पहले, रूबेला के खिलाफ टीका लगवाएं।
8. रसायनों के संपर्क से बचें.
9. यदि किसी गर्भवती महिला या उसके रिश्तेदारों को हृदय संबंधी कोई खराबी है तो आपको अपने डॉक्टर को इस बारे में अवश्य सूचित करना चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल सुधार के बाद रोगी के लिए क्या निषिद्ध है:

1. करीब छह महीने तक बच्चों को स्कूल जाने की इजाजत नहीं होती.
2. चूँकि हृदय रोग में शारीरिक जटिलताएँ होती हैं, ऑपरेशन वाले मरीज़ जीवन भर शारीरिक गतिविधियों में सीमित रहते हैं। पेशा चुनते समय आपको शारीरिक गतिविधि के बिना काम पर ध्यान देना चाहिए।

सारांश

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक जटिल हृदय दोष है जिसका निदान आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले महीने में किया जाता है। इस विकृति के होने के कई कारण हैं, जिनमें गर्भावस्था के दौरान मातृ रोगों से लेकर भ्रूण के आनुवंशिक उत्परिवर्तन तक शामिल हैं।

रोग में तत्काल शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है। अगर समय रहते इस पर अमल नहीं किया गया तो परिणाम घातक हो सकता है

यदि किसी बच्चे में किसी प्रकार का हृदय रोग पाया जाता है, तो यह माता-पिता में चिंता और चिंता का कारण बन सकता है। खासकर यदि निदान अस्पष्ट और खतरनाक लगता है, उदाहरण के लिए, फैलोट की टेट्रालॉजी। इस नाम के पीछे कौन सी विकृति छिपी है और क्या यह बच्चे के लिए खतरनाक है?

यह क्या है

फैलोट की टेट्रालॉजी जन्मजात हृदय संबंधी विकृति में से एक है, जो हृदय के विकास में चार विसंगतियों का एक संयोजन है। पहली बार इस तरह के दोषों का वर्णन फ्रांसीसी डॉक्टर फैलोट द्वारा किया गया था, और इसलिए इस बीमारी का नाम उनके नाम पर रखा गया है। टेट्राड में निम्नलिखित विसंगतियाँ शामिल हैं:

1. उस क्षेत्र का सिकुड़ना जिसके माध्यम से रक्त दाएं वेंट्रिकल से निकलता है। इसे वाल्व स्टेनोसिस, वाल्व के नीचे संकुचन, साथ ही संकुचन द्वारा दर्शाया जा सकता है फेफड़े की मुख्य नसया फुफ्फुसीय स्टेनोसिस।
2. निलय को अलग करने वाले सेप्टम में गंभीर खराबी। एक नियम के रूप में, यह उच्च है, अर्थात महाधमनी के करीब स्थित है। इस दोष के कारण हृदय का दाहिना भाग बायीं ओर से जुड़ जाता है और रक्त मिश्रित हो जाता है।
3. महाधमनी का विस्थापन दाहिनी ओर, जिसे डेक्सट्रैपोज़िशन कहा जाता है। इस परिवर्तित स्थिति के कारण, पोत आंशिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से दूर जा सकता है।
4. दाएं वेंट्रिकल का मोटा होना, जिसे हाइपरट्रॉफी कहा जाता है। यह हृदय के इस कक्ष से रक्त के निष्कासन में कठिनाई के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान हर दसवें बच्चे में जन्मजात हृदय दोष से होता है। यह विकृति बाईं ओर रक्त स्राव के साथ सभी दोषों का लगभग 50% है।

कारण

फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात दोष है क्योंकि इसमें देखी गई असामान्यताएं गर्भाशय में बनती हैं। इस विकृति की उपस्थिति भ्रूण के विकास के पहले 8 हफ्तों में हृदय के गठन के उल्लंघन से जुड़ी है, जो भड़का सकती है:

• कोई संक्रमण, जैसे रूबेला या खसरा।
• वंशागति।
• आयनित विकिरण।
• दवाएँ लेना, उदाहरण के लिए, नींद की गोलियाँ या हार्मोनल दवाएँ।
• शराब की खपत।
• हानिकारक स्थितियाँश्रम।
• नशीली दवाओं के प्रयोग।
• क्रोमोसोमल रोग.

लक्षण

फैलोट के टेट्रालॉजी की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति सायनोसिस है, जिसके कारण इस विकृति को "नीले" हृदय दोष के रूप में वर्गीकृत किया गया है। ऐसे लक्षण के प्रकट होने का समय और इसकी गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री से प्रभावित होती है। यदि जीवन के पहले दिनों में सायनोसिस प्रकट होता है, तो ऐसा दोष अत्यंत गंभीर होता है। अक्सर, सायनोसिस तीन महीने से एक साल की उम्र के बीच धीरे-धीरे विकसित होता है, और हल्के मामलों में इसकी उपस्थिति 6-10 साल की उम्र में देखी जाती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे की त्वचा का रंग अलग-अलग हो सकता है - हल्के नीले से लेकर गहरे नीले या नीले-लाल रंग तक। इसका एक एसाइनोटिक रूप भी होता है, जिसमें त्वचा पीली रहती है। नीला रंग सबसे पहले होठों पर, फिर श्लेष्मा झिल्ली और उंगलियों पर देखा जाता है। इसके बाद, बच्चे का चेहरा नीला पड़ जाता है, जिसके बाद सायनोसिस सभी अंगों और धड़ की त्वचा में फैल जाता है। जब बच्चा सक्रिय होता है तो छाया तीव्र हो जाती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का एक और निरंतर लक्षण सांस की तकलीफ है। बच्चा गहरी और अतालतापूर्वक सांस लेता है, जबकि श्वसन दर व्यावहारिक रूप से नहीं बढ़ती है। इस विकृति वाले बच्चे में सांस की तकलीफ आराम करते समय देखी जाती है, और किसी भी भार के साथ, यहां तक ​​​​कि सबसे कम भार के साथ, यह बहुत तेजी से बढ़ जाती है।

इस दोष से ग्रस्त बच्चे धीरे-धीरे शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं।वे अपनी उंगलियों में तेजी से परिवर्तन विकसित करते हैं, जिन्हें "घड़ी का चश्मा" (नाखूनों के आकार में परिवर्तन) और "ड्रमस्टिक्स" (फालेंज के आकार में परिवर्तन) कहा जाता है।

गंभीर दोष के मामले में, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सांस की तकलीफ और सायनोसिस के हमलों का निदान किया जाता है, जिसकी घटना मस्तिष्क के गंभीर हाइपोक्सिया को भड़काती है। इन हमलों के दौरान, बच्चे होश खो बैठते हैं और उनमें कोमा और मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। हमले की अवधि 10 सेकंड से लेकर कई मिनट तक होती है। हमले के बाद बच्चा सुस्त और कमजोर हो जाता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया या हेमिपेरेसिस विकसित हो जाता है।

के चरण

फैलोट के टेट्रालॉजी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• चरण 1 - जन्म से 6 महीने की उम्र तक रहता है। चूँकि बच्चा संतोषजनक महसूस करता है, इस चरण को सापेक्ष कल्याण की स्थिति कहा जाता है। इस उम्र में विकास संबंधी देरी नहीं देखी जाती है।
• चरण 2 - 6 महीने से 2 साल की उम्र तक रहता है और इसमें सांस की तकलीफ और सायनोसिस के दौरे दिखाई देते हैं। इस चरण के दौरान बार-बार मस्तिष्क संबंधी जटिलताएँ और मौतें नोट की जाती हैं।
• चरण 3 - 2 वर्ष की आयु से शुरू होता है। हमले कम होते जाते हैं और संपार्श्विक के विकास के कारण गायब हो जाते हैं।

निदान

फैलोट के संदिग्ध टेट्रालॉजी वाले बच्चे की जांच एक परीक्षा से शुरू होती है। ऐसे बच्चों की छाती अक्सर चपटी होती है और कूबड़ नहीं होता है। बच्चे के दिल की बात सुनकर, डॉक्टर उरोस्थि के बाईं ओर सिस्टोल में खुरदुरी बड़बड़ाहट का निदान करता है। दोषों की पहचान के लिए अतिरिक्त तरीके हैं:

• हृदय का अल्ट्रासाउंड. शारीरिक दोषों को टेट्राड के रूप में निर्धारित और वर्गीकृत किया जाता है।
• छाती का एक्स - रे। फोटो में दिल की छाया जूते या फेल्ट बूट जैसी दिखती है।
• ईसीजी. हृदय की धुरी दाहिनी ओर मुड़ जाती है, हृदय के दाहिने कक्ष के बढ़ने और चालन में गड़बड़ी के लक्षण प्रकट होते हैं।
• हृदय की जांच. दाएं वेंट्रिकल की गुहा में दबाव में वृद्धि का पता चला है, साथ ही धमनी रक्त की कम ऑक्सीजन संतृप्ति भी पाई गई है।
• महाधमनी। पोत के विस्थापन और संपार्श्विक की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।

इलाज

यदि फैलोट की टेट्रालॉजी का पता चला है, तो बच्चे को केवल सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है, जिसमें शामिल हैं:

• प्रशामक सर्जरी. यह तीन साल से कम उम्र के बच्चों की स्थिति को कम करने और फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए पहले चरण में किया जाता है। ऐसा करने के लिए, एनास्टोमोसेस बनाया जा सकता है या वाल्व लीफलेट को काटा जा सकता है।
• रेडिकल सर्जरी. यह पहली बार के 2-6 महीने बाद किया जाता है, जिससे बच्चे को कृत्रिम रक्त प्रवाह से जोड़ा जाता है और उसके शरीर को ठंडा किया जाता है। हस्तक्षेप के दौरान, दाएं वेंट्रिकल में स्टेनोसिस को समाप्त कर दिया जाता है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर एक पैच सिल दिया जाता है।

में पश्चात की अवधिमायोकार्डियम को मजबूत करने और हृदय पर भार कम करने पर ध्यान दें। बच्चे को निर्धारित किया गया है उपचारात्मक व्यायामऔर एक आहार जो आपको शल्य चिकित्सा उपचार के बाद जल्दी ठीक होने की अनुमति देता है।

पूर्वानुमान

यदि फैलोट की गंभीर टेट्रालॉजी का इलाज नहीं किया जाता है, तो इस विकृति वाले 25% बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं।बाकी बच्चे औसतन 12 वर्ष जीवित रहते हैं, और इस दोष वाले केवल 5% रोगी ही 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं। मृत्यु का सबसे आम कारण रक्त का थक्का या फोड़ा बनने के कारण मस्तिष्क क्षति है।

शल्य चिकित्साकम उम्र में अलग उच्च दक्षता. सर्जरी के बाद, बच्चे सक्रिय होते हैं और शारीरिक गतिविधि को अच्छी तरह सहन करते हैं। उनकी निगरानी एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए, और किसी भी सर्जिकल या दंत चिकित्सा प्रक्रिया के लिए, ऐसे बच्चों को एंडोकार्टिटिस की घटना को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं।

फैलोट के दोष हृदय के विकास के जन्मजात विकारों का एक समूह है, जिसका एक विशिष्ट संकेत त्वचा का नीला रंग है। रोग के लक्षण दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का प्रवाह, शिरापरक रक्त का धमनी रक्त के साथ मिश्रण और फेफड़ों में अपर्याप्त रक्त आपूर्ति से जुड़े होते हैं। बिना शल्य चिकित्सारोगियों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है।

📌 इस आर्टिकल में पढ़ें

फैलोट दोष के विकास के कारण

फैलोट के दोष भ्रूण के विकास के दूसरे से सातवें दशक की अवधि में होते हैं।
खतरनाक कारक हो सकते हैं:

• वायरल संक्रमण चालू प्रारम्भिक चरणगर्भावस्था: स्कार्लेट ज्वर, रूबेला, खसरा;
• दवाएं(ट्रैंक्विलाइज़र, नींद की गोलियाँ, एंटीट्यूमर दवाएं, रेटिनोइक एसिड, हार्मोन, फ्लुकोनाज़ोल);
• शराब, नशीली दवाएं, धूम्रपान;
• रसायनों, एक्स-रे के साथ काम करना;
• आयनीकृत विकिरण के संपर्क में आना।

हृदय दोषों के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति की भूमिका सिद्ध हो चुकी है। बीमारी का सटीक कारण हमेशा पहचाना नहीं जा सकता है, लेकिन 40 साल के बाद गर्भावस्था और उपस्थिति के दौरान मधुमेह, मां में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जन्मजात हृदय दोष का खतरा बढ़ जाता है।

मायोकार्डियल पैथोलॉजी को अक्सर आनुवंशिक असामान्यताओं के साथ जोड़ा जाता है: मनोभ्रंश, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टिवैषम्य या मायोपिया, विकृत रीढ़, उरोस्थि, कान, अंगुलियों की संख्या कम होना या उनका आपस में जुड़ना। उनके साथ गुर्दे, यकृत और आंतों के विकास में असामान्यताएं भी होती हैं।

फैलोट के दोषों में संचार संबंधी विकारों का तंत्र

जैसे-जैसे विकृति विकसित होती है, धमनी शंकु इस तरह घूमता है कि महाधमनी वाल्व फुफ्फुसीय वाल्व के दाईं ओर चला जाता है। इस मामले में, महाधमनी स्वयं "सवार" स्थिति लेती है, जो हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपर स्थित होती है। धमनी शंकु की दीवार सेप्टम से जुड़ने में असमर्थ होती है, इसलिए इसमें दोष उत्पन्न हो जाता है।

महाधमनी के असामान्य स्थान के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक संकीर्ण हो जाता है और लंबा हो जाता है। दायां वेंट्रिकल (आरवी) बड़ा हो जाता है, क्योंकि इसके लिए फुफ्फुसीय धमनी के संकीर्ण लुमेन के माध्यम से रक्त को धकेलना मुश्किल होता है, और आरवी से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करना मुश्किल होता है। चूँकि दोनों निलय के बीच एक छिद्र होता है, मिश्रित रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है। इसमें सामान्य से कम ऑक्सीजन होती है.

यदि फुफ्फुसीय धमनी का मुंह पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाता है, तो फेफड़ों को अतिरिक्त संवहनी शाखाओं के माध्यम से धमनी रक्त की आपूर्ति की जाती है। मध्यम संकुचन के साथ, बाएं वेंट्रिकल से रक्त दाएं में प्रवेश करता है, और रोग का "सफेद" रूप विकसित होता है। इसके बाद, यह मिश्रित हो जाता है, फिर बाएं वेंट्रिकल में शिरापरक रक्त का निर्वहन होता है - "सफेद" रूप "नीले" में बदल जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का वर्गीकरण

फैलोट के दोषों के सभी प्रकारों में से, टेट्रालॉजी का निदान अधिक बार किया जाता है। इसकी विशेषता 4 विशिष्ट उल्लंघन हैं:

• निलय के बीच की दीवार में एक छेद;
• फुफ्फुसीय धमनी संकुचित हो जाती है;
• महाधमनी दाहिनी ओर विस्थापित हो गई है;
• बढ़े हुए अग्न्याशय.

यदि महाधमनी का कोई विस्थापन नहीं होता है या इसकी सामान्य स्थिति से थोड़ा सा विचलन होता है, तो दोष को फैलोट का ट्रायड कहा जाता है; जब एक दोष अटरिया के बीच की दीवार से जुड़ा होता है, तो इसे फैलोट का पेंटेड कहा जाता है।

टेट्रालॉजी के भ्रूणीय संस्करण में, सेप्टम आगे और बाईं ओर विस्थापित होता है, अधिकतम संकुचन मांसपेशी विभाजन रिंग के क्षेत्र में होता है, और फुफ्फुसीय वाल्व सामान्य या अविकसित होता है। ट्यूबलर प्रकार के साथ, फुफ्फुसीय शंकु विकसित नहीं होता है, संकीर्ण और छोटा होता है।

हाइपरट्रॉफिक संस्करण के साथ, शंक्वाकार सेप्टम का विस्तार होता है और दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने का एक संकीर्ण उद्घाटन होता है। बहुघटक प्रकार शंक्वाकार पट के बढ़ाव या उच्च उत्पत्ति से प्रकट होता है।

क्लिनिकल और शारीरिक वर्गीकरण फ़ैलोट दोष के साथ हेमोडायनामिक गड़बड़ी को दर्शाता है। निम्नलिखित प्रपत्रों पर प्रकाश डाला गया है:

• फुफ्फुसीय धमनी का एट्रेसिया (लुमेन का बंद होना);
• सियानोटिक: फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का संकुचन, त्वचा का रंग नीला पड़ना;
• असायनोटिक: सामान्य रंग की त्वचा।

यह देखने के लिए कि फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है, यह वीडियो देखें:

हृदय रोग के लक्षण

सियानोटिक त्वचा का रंग फैलोट के दोषों का सबसे विशिष्ट संकेत है। इसके प्रकट होने के समय के आधार पर, रोग के 5 नैदानिक ​​प्रकारों की पहचान की जाती है:

• प्रारंभिक सियानोटिक (1 से 12 महीने तक);
• क्लासिक (बच्चा 2 - 3 वर्ष का);
• गंभीर (सायनोसिस के हमले, सांस की तकलीफ);
• देर से सियानोटिक (6 - 10 वर्ष);
• सियानोटिक (पीली त्वचा)।

फैलोट के टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप 3-4 महीने में होता है और एक वर्ष की उम्र तक इसकी गंभीरता बढ़ जाती है। बच्चा खाते समय, रोते समय नीला पड़ जाता है। शारीरिक गतिविधि. किसी भी प्रकार की गतिविधि से कमजोरी, सांस लेने में कठिनाई, चक्कर आना और घबराहट होती है। चलने के बाद या आउटडोर गेम्स में, बच्चा ठीक होने के लिए बैठता है।

जीवन के दूसरे से पांचवें वर्ष तक सायनोसिस के हमले बेहद गंभीर हो जाते हैं, उनके साथ अचानक कमजोरी, चिंता और चेतना की हानि होती है। सांस न लेने की स्थिति में आक्षेप और कोमा हो सकता है।

ये लक्षण दाएं वेंट्रिकल की ऐंठन, धमनी नेटवर्क में शिरापरक रक्त के पूर्ण प्रवाह के कारण होते हैं, जो मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है।

फैलोट दोष वाले बच्चे देर से चलना शुरू करते हैं, विकास में देरी होती है और बीमार पड़ जाते हैं जुकामऔर निमोनिया उनके साथियों की तुलना में अधिक बार होता है। वयस्क रोगियों में तपेदिक विकसित होने का खतरा अधिक होता है।

पैथोलॉजी का निदान

फैलोट की टेट्रालॉजी का संदेह पीली या नीली त्वचा, उंगलियों का आकार "ड्रमस्टिक्स", नाखूनों में बदलाव - "क्लॉक ग्लास", कम शारीरिक गतिविधि और बच्चे की कमजोरी के आधार पर किया जा सकता है।

जांच करने पर, हृदय संबंधी कूबड़ के रूप में छाती की विकृति ध्यान देने योग्य है, निचले अंगलंबी और पतली, रीढ़ की हड्डी आमतौर पर घुमावदार होती है।

हृदय की आघात सीमाएँ थोड़ी विस्तारित हो जाती हैं। दिल की बात सुनते समय, आप एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगा सकते हैं, जो दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर और फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर एक कमजोर दूसरे स्वर में सुनाई देती है।

पर वाद्य निदाननिम्नलिखित लक्षणों की पहचान की जा सकती है:

• हृदय का अल्ट्रासाउंड: फुफ्फुसीय धमनी का सिकुड़ना, महाधमनी का दाहिनी ओर खिसकना, सेप्टल दोष है, अग्न्याशय हाइपरट्रॉफाइड है।
• : फुफ्फुसीय धमनी पर एक हल्का स्वर, एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की पुष्टि करता है।
• रेडियोग्राफ़: हृदय जूते की तरह है, फेफड़ों का पैटर्न चिकना है, हृदय मध्यम रूप से बड़ा हुआ है।

• ईसीजी: दाहिनी बंडल शाखा ब्लॉक और बढ़े हुए अग्न्याशय।

• जांच: कैथेटर दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में गुजरता है, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति कमजोर है, उच्च रक्तचापअग्न्याशय में.

यदि निदान करना मुश्किल है, तो चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी, एओर्टोग्राफी आदि निर्धारित हैं।

फ़ैलोट दोष का उपचार

सर्जरी ही उपचार का एकमात्र तरीका है। सांस लेने में कठिनाई और सायनोसिस के हमलों के लिए लक्षणात्मक उपचार निर्धारित है। ऑक्सीजन इनहेलेशन किया जाता है, रिओपोलिग्लुसीन के संक्रमण, ग्लूकोज और सोडियम बाइकार्बोनेट के समाधान और एमिनोफिललाइन का संकेत दिया जाता है। रखरखाव उपचार के रूप में, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो मायोकार्डियम में ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार करती हैं और हृदय की विफलता को कम करती हैं।

सभी ऑपरेशनों को उपशामक और कट्टरपंथी में विभाजित किया जा सकता है। नवजात शिशुओं और शिशुओं में गंभीर दोषों के लिए प्रशामक हस्तक्षेप किए जाते हैं। इसमे शामिल है:

रेडिकल सर्जरी में निलय के बीच दोष की प्लास्टिक सर्जरी और अग्न्याशय के आउटलेट की संकीर्णता को खत्म करना शामिल है।पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं को कम करने के लिए इसे अक्सर दो चरणों में किया जाता है। इस तरह के उपचार के लिए इष्टतम अवधि बच्चे की उम्र छह महीने से 3 साल तक है।

इस बीमारी के इलाज का कोई वैकल्पिक तरीका नहीं है और रोकथाम के तरीके भी अज्ञात हैं। जिन परिवारों में हृदय दोष के मामले सामने आए हैं, गर्भावस्था की योजना बनाते समय आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है।

उपयोगी वीडियो

फैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के लिए यह वीडियो देखें:

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यदि भ्रूण में सहवर्ती हृदय दोष का पता चलता है, तो गर्भावस्था को अक्सर समाप्त कर दिया जाता है। यदि यह प्राप्त है तो इसका संचालन आवश्यक है। संयुक्त हृदय रोग स्टेनोसिस, महाधमनी और माइट्रल की प्रबलता के साथ-साथ संयुक्त भी हो सकता है।