Проявления пролапса сердца и возможные осложнения. Что такое пролапс митрального клапана и чем опасно это заболевание Что такое пролапс передней створки митрального клапана

Пролапс митрального клапана одно из самых распространенных сердечных пороков. Чаще всего характеризуется благоприятным течением, но иногда осложняется митральной регургитацией, которая имеет важное клиническое значение. В таких случаях без специального лечения не обойтись, иначе развивается инфекционный эндокардит, внезапная коронарная смерть или цереброваскулярная недостаточность.

Пролапс митрального клапана (ПМК) характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. У молодых людей чаще наблюдается полное поражение как передней, так и задней створки и хордовых составляющих. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу. Однако у пожилых людей ПМК характеризуется фиброэластичным нарушением, иногда с сочетанным хордальным разрывом из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неполному закрытию створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации.

Пролапс митрального клапана определяется примерно у 2-3% населения в Соединенных Штатах.

Со временем может развиваться расширение митрального кольца, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР). Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. И наоборот, хроническая или прогрессивно-тяжелая МР может приводить к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Увеличение давления в левом предсердии может привести к гипертрофии левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою крови в легких и легочной гипертензии.

Видео: Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!

Описание

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок - передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта. Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.

Пролапс митрального клапана также называется синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу по имени врача, который впервые описал ПМК.

Существует несколько степеней ПМК:

1. Первая - прогиб створок клапана 3-6 мм.
2. Вторая - прогиб створок клапана 6-9 мм.
3. Третья - прогиб створок клапана 6-12 мм.

Прогиб створок клапана в полость левого предсердия до 3 мм считается в пределах нормы.

При пролапсе очень небольшое количество крови может протекать, двигаясь назад из желудочка в предсердие. При этом клапан, как правило, все еще работает хорошо, и сердце нормально перекачивает кровь.

Только 2% людей имеют другие структурные проблемы с сердцем вместе с пролапсом митрального клапана.

Ранее считалось, что пролапс митрального клапана имеется у значительной части населения, в основном определяясь у женщин. Сегодня, с более новыми и точными эхокардиографическими критериями установлено, что аномалия затрагивает очень малый процент населения, и ее чаще всего диагностируют у людей в возрасте 20-40 лет.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

Причины

Пролапс митрального клапана обычно развивается в виде изолированной патологии, чаще всего на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за чрезмерной величины митральных створок, что возникают в результате их миксоматозной дегенерации. ПМК также описывается вместе с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана считается наследственным заболеванием с повышенной экспрессией гена у больных мужского пола (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомная доминанта, но также описано X-связанное наследование.

Данные в результате исследования, проведенного сообществом Framingham Heart, показали, что ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические показатели, связанные с возрастом и полом:

• ПМК наблюдается у людей всех возрастов.
• Распространенность ПМК одинакова среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart.
• Однако осложнения, связанные с ПМК, чаще встречаются у мужчин.
• В исследовании клиники Майо женщины чаще подвергаются хирургическому вмешательству из-за митрального порока, чем мужчины, и имеют большие риски долгосрочной смертности, но после операционного лечения клапана по сравнению с мужчинами прогнозы более благоприятны.

Клиника

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы не определяются. Все же в некоторых случаях отмечаются следующие признаки:

• Нерегулярное сердцебиение или частое биение сердца, особенно при лежании на левой стороне.
• Боль в груди - резкая, тупая или сжимающая, длительностью от нескольких секунд до нескольких часов, как правило, не связанная с ишемией миокарда (то есть не является угрозой сердечного приступа).
• Усталость и слабость, даже после небольшого напряжения.
• Головокружение.
• Тяжесть при поднятии со стула или кровати.
• Прерывистое дыхание.
• Низкий уровень энергии, часто ошибочно связываемый с синдромом хронической усталости.

У некоторых больных становятся более выраженными симптомы дистонии, которыми могут считаться:

• Повышенная тревожность
• Нарушение пищеварения
• Выраженная усталость
• Панические атаки
• Депрессия
• Мигрени

Также могут определяться симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями, такими как синдром Марфана или гипертиреоз (повышенное количество гормонов щитовидной железы).

Когда обращаться за медицинской помощью при пролапсе митрального клапана

• Нужно обращаться к врачу, если симптомы сохраняются или повторяются, например, боли в груди появляются и исчезают, учащенное сердцебиение или головокружение время от времени беспокоит.
• После того, как пролапс митрального клапана был диагностирован, нужно обратиться к врачу, если признаки болезни ухудшаются или не исчезают, или же появились симптомы застойной сердечной недостаточности (отек ног или одышка). Это означает, что имеется выраженная митральная регургитация, вследствие которой кровь в большом объеме устремляется из левого желудочка в предсердие.
• Люди, у которых есть сердечные шумы, должны проконсультироваться с врачом относительно использования антибиотиков для предотвращения заражения сердечного клапана во время незначительных хирургических процедур или стоматологического лечения.
• Женщины, которые находятся в положении, должны регулярно проходить обследования, на которые направляют врачи женской консультации.

В скорую помощь нужно немедленно обращаться в следующих случаях:

• Симптомы сердечной недостаточности внезапно ухудшились.
• Отмечается расстройство сердечного ритма, сопровождаемое головокружение, потемнением в глазах или обморочным состоянием, или же имеется постоянное и неудобное чувство о том, что сердце “трепещет” или “колотит”.
• Боль в груди сильная и не проходит.

Диагностика

Если отмечаются типичные признаки пролапса митрального клапана, врач неотложной помощи задаст вопросы о симптомах, общем состоянии здоровья, образе жизни и лекарствах.

Физическое обследование не всегда помогает выявить признаки, которые указывают на пролапс митрального клапана. В частности, при аускультации может отмечаться “щелчок” с каждым открытием клапана или сердечный шум по типу “кошачьего мурлыканья”.

Диагностические исследования помогают исключить серьезную сердечную болезнь, также способствуют оценки сократительной функции сердца и работоспособности клапанов. Эти тесты неинвазивные, безболезненные и быстро выполняются. Наиболее распространены следующие методы диагностики:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) : регистрирует ритм и электрическую активность сердца с разных отведений. Эта информация очень полезна для диагностики различных проблем с сердцем, таких как сердечные аритмии, инфаркт миокарда или гипертрофия сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхоКГ): основывается на анализе звуковых волн (ультразвука), который отображается в движущемся изображении сердца на видеоэкране. Этим методом исследования можно оценить работу всех сердечных клапанов, а также определить степень прогибания митрального клапана назад, когда он закрывается. Обычно эхоКГ достаточно для установления диагноза пролапса митрального клапана, но в некоторых случаях метод не позволяет определить аномалию.
• Холтеровский мониторинг: небольшим устройством регистрируются сердечные ритмы и электрическая активность сердца в течение длительного периода, обычно 24 часа. Это время прибор постоянно находится с больным, как правило возле груди. Деятельность сердца человека сохраняется в течение периода записи, поэтому любые аномалии, наблюдаемые на ЭКГ, могут быть связаны с тем, что человек делал и чувствовал в то время. Этот тест может быть рекомендован, если у человека возникают головокружение, обморочные состояния или сердцебиение.
• Стресс-тесты: похожи на обычное ЭКГ, за исключением того, что они показывают реакцию сердца на стресс, представляемый, как правило, в виде физической нагрузки. При подключении электродов ЭКГ человек ходит по беговой дорожке или едет на велосипеде. Большинство людей с симптомами, особенно болью в груди или признаками нарушений ритма, должны пройти стресс-тест, поскольку в таких случаях нередко имеют место скрытые заболевания сердца.

Лечение

Пролапс митрального клапана обычно не требует особого лечения, кроме спокойного состояния, поскольку у большинства людей отсутствуют сопутствующие серьезные болезни сердца. Никаких особых ограничений по диете нет. Все же в некоторых случаях нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• Человек с ПМК должен избегать соревновательных видов спорта, особенно если у него определяется симптом “щелчка” или “мурлыканья” со значительной митральной недостаточностью.
• Кофеин, алкоголь и различные стимуляторы должны быть ограничены в количестве, особенно если присутствуют другие, кроме ПМК, сердечные нарушения.
• Важно потреблять жидкость в достаточном количестве. Дегидратация может спровоцировать ухудшение течения пролапса митрального клапана.
• Если женщина беременна, она должна сказать своему акушеру или акушерке, что у нее имеется пролапс митрального клапана.
• Большинство женщин с ПМК не требуют особых мер предосторожности.
• Иногда может потребоваться прием антибиотиков, особенно при необходимости постановки мочевого катетера, наличии инфекции или сердечного шума, свидетельствующего о митральной недостаточности.

Если у больного с ПМК часто развиваются аритмии, отмечается учащенное сердцебиение, тогда может потребоваться лечение бета-блокаторами.

Хирургическое лечение

В редких случаях прогрессирование митральной регургитации или чрезмерный пролапс (более 12 мм) может потребовать хирургического вмешательства. При этом проводится реконструкция клапана. Усовершенствования в хирургии сердца за последние 10 лет показали меньшую потребность в замене митрального клапана искусственным прототипом.

Прогноз

Пролапс митрального клапана имеет широко варьируемое прогностическое заключение, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными с почти нормальной продолжительностью жизни. Приблизительно в 5-10% случаев наблюдается прогрессирование до тяжелой митральной регургитации. В целом, у молодых пациентов (возраст до 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и отсутствием симптомов практически не снижается качество жизни.

Прогностическое заключение дается благоприятное при отсутствии или минимальном количестве следующих факторов риска:

• Наличие тяжелых заболеваний сердца (сердечной недостаточности, тромбоэмболических поражений, фибрилляции предсердий или потребность в кардиохирургии).
• Возраст старше 50 лет.
• Увеличение левого предсердия.
• Высокая степень регургитации.
• Определение пробной фибрилляции во время базовой эхокардиографии.

Существует повышенный (до 50-60%) риск предсердных и желудочковых аритмий у пациентов с миксоматозным ПМК. В таких случаях риск внезапной смерти составляет 0,4-2%, при этом наблюдается его увеличение, когда у больных есть признаки дилатации и дисфункции левого желудочка, тяжелая МР или увеличенная толщины створки митрального клапана.

Осложнения

При пролапсе митрального клапана могут возникать следующие осложнения:

• Тяжелая МР
• Фибрилляция предсердий
• Инфекционный эндокардит
• Внезапная сердечная смерть
• Цереброваскулярные ишемические поражения

Чаще всего встречается именно митральная регургитация. Тяжело протекающая МР в основном связана с разрывом хордовых составляющих.

Риск развития МР увеличивается в следующих случаях:

• Возраст больного - старше 50 лет.
• Мужской пол.
• Имеется сопутствующее заболевание в виде гипертонии.
• Индекс массы тела (ИМТ) увеличен.
• Толщина створок митрального клапана увеличена.
• Определяется дилатация левого предсердия и левого желудочка.

МР, диагностированная на основании присутствия систолического шума, связана с повышенным риском нежелательных явлений, включая прогрессирующую дисфункцию клапана, инфекционный эндокардит и внезапную смерть.

Профилактика

Важно иметь в виду, что сердечная мышца становится сильнее при выполнении допустимых упражнений, впрочем, как и другие мышцы тела. Например, занятия аэробикой могут помочь укрепить сердце, поэтому они рекомендуется людям, болеющим пролапсом митрального клапана. Ходьба, плавание, езда на велосипеде и легкий бег не более 30 минут за раз также считаются безопасными и полезными. Если человек с ПMК упражняется и при этом чувствует усталость или испытывает какие-либо другие симптомы, нужно замедлить занятие или сделать перерыв.

Видео: Пролапс митрального клапана. Болезнь сверхгибких людей

ПМК — это аномалия сердечного развития, которая характеризуется продавливанием створок внутрь полости левого предсердия в момент сокращения левого желудочка. У такой патологии отсутствует ярко выраженная симптоматика.

Медицинские показания

Рассматриваемое заболевание сердца изучено недостаточно. Но ученые в области кардиологии считают, что для человеческой жизни болезнь не представляет угрозы. Чтобы выяснить, что такое ПМК, необходимо разобраться в работе сердца. Кровь с кислородом из легкого поступает в левопредсердную полость и левый желудочек. Затем кровь поступает в правое предсердие и соответствующий желудочек. Из ПЖ кровь с углекислым газом выбрасывается в легочную артерию, где обогащается кислородом.

В норме митральный клапан закрывает вход в предсердия. Обратный отток крови не наблюдается. Пролапс препятствует полному смыканию створок, поэтому в аорту попадает не вся кровь.

Часть ее возвращается обратно в полость ЛП. Ретроградный ток крови — это процесс регургитации. Если при пролапсе прогиб не превышает 3 мм, регургитация отсутствует.

Прежде чем поставить диагноз ПМК, врач определяет степень развития болезни. При этом учитывается сила регургитации. Пролапс митрального клапана бывает 1, 2 и 3 степени. Если выявлена первая степень болезни, минимальный прогиб двух створок равняется 3 мм, а максимальный — 6 мм. При этом наблюдается незначительный обратный кровоток, но отсутствует патологическое изменение кровообращения.

Ученые считают, что ПМК 1 степени — это норма, поэтому лечение не назначается. Но больному рекомендуется периодически посещать кардиолога. Для укрепления сердечной мышцы показан бег, спортивная ходьба, плавание, аэробика. Запрещено заниматься тяжелоатлетическими видами спорта и выполнять упражнения на силовом тренажере.

Для ПМК 2 степени характерен максимальный прогиб створок 9 мм. Чтобы устранить клинические проявления, проводится симптоматическая медикаментозная терапия. Кардиолог подбирает физическую нагрузку в каждом случае индивидуально. Если створки прогибаются больше чем на 9 мм, диагностируется ПМК 3 степени. У пациента выявляются серьезные структурные изменения сердца, которые провоцируют недостаточность МК и аритмию. Назначается операция с целью ушивания створок клапана либо протезирования МК. Пациенту назначается специальная гимнастика.

С учетом периода возникновения пролапс бывает ранним и поздним. Первичная форма болезни носит врожденный, наследственный либо приобретенный генез. Вторичная форма развивается на фоне других болезней сердца и носит наследственный характер.

Клиническая картина

Первые 2 степени болезни протекают без симптомов и выявляются случайно при прохождении обязательного медицинского осмотра. Для 3 степени ПМК симптомы характерны следующие:

• недомогание;
• длительная субфебрильная температура;
• сильное отделение пота;
• утренняя и ночная головная боль;
• сердечная боль;
• устойчивая аритмия.

С помощью аускультации врач выявляет шум в сердце, а УЗИ диагностирует регургитацию. Для ПМК не характерны ЭКГ-признаки. Для врожденного пролапса характерна аномальная структура волокон, связанная с наследственностью. Одновременно наблюдается постепенное удлинение хордов. Створки становятся мягкими. Они легко прогибаются и растягиваются. Прогноз рассматриваемого явления благоприятный.

Вторичный пролапс сердца развивается на фоне воспаления и дегенерации соединительной ткани. Чаще такая форма аномалии диагностируется при аускультации. Шум в сердце связан с открытием и закрытием клапана. Если врач подозревает порок сердца, пациенту назначают УЗИ.

Лечение аномалии

Лечение при ПМК назначается с учетом степени регургитации и причины развития рассматриваемой аномалии. На раннем этапе прописывают седативные средства. Лечение пролапса первой степени направлено на нормализацию режима отдыха и труда. Пациенту необходимо достаточно спать, избегая стрессов.

От тахикардии назначают бета-адреноблокаторы (Пропранолол, Атенолол). Если при ПМК проявляется симптоматика ВСД, пациенту прописывают препараты с магнием (Магне-В6), адаптогены (женьшень). Из витаминов принимают Неуробекс. Народные средства при пролапсе принимают после консультации с врачом. Можно использовать валериану, пустырник, мяту. Допускается пить чай и готовить настои из этих лечебных трав.

Эффективным народным средством от ПМК является следующее: сбор (по 1 ст.л.) из пустырника, боярышника, терна и вереска заливается 200 мл кипятка. Отвар рекомендуется выпить за 1 день. В рацион включается красный виноград, грецкие орехи, курага. В их состав входит витамин С, магний и калий. Большое количество витамина С содержится в шиповнике. Из плодов этого кустарника можно готовить чай.

Виды операций

В кардиологии можно лечить ПМК 2 степени путем клипирования и пластики клапана. На 3 и 4 стадиях необходимо заменить клапан. Клипирование проводится при помощи гибкого тросика, который вводится в бедренную артерию. Устройство фиксируется в середине клапана. Оно предотвращает движение крови в обратном направлении. Для контроля во время проведения операции используется датчик УЗИ, предварительно помещенный в пищевод. Манипуляция проводится под общей анестезией. Показания к ее проведению:

• кровь поступает в ЛП в большом объеме;
• отсутствуют изменения в сосочковых мышцах.

К плюсам операции специалисты относят снижение давления в ЛЖ, отсутствует необходимость в подключении оборудования для искусственного кровообращения, грудь не разрезается, реабилитация длится несколько дней. Но клипирование не проводится при тяжелом течении ПМК.

При слабой деформации створок и отсутствии кальциевых отложений на них проводится реконструкция клапана. Для этого хирург-кардиолог рассекает грудную клетку, исправляет и выравнивает повреждения на створках. При необходимости в клапан вставляется опорное кольцо для сужения либо укорачивания сухожильных хордов. Манипуляция проводится под общей анестезией, но требует подключения пациента к аппарату, который функционирует как искусственное сердце.

К преимуществам такого лечения кардиологи относят:

• сохранение клапана;
• низкая смертность после операции;
• низкий процент осложнений.

Реконструкция МК противопоказана при значительном отложении кальция, при поражении других клапанов главного органа, при высоком риске рецидива.

Операция по замене МК

Замена митрального клапана показана на 3-4 стадии ПМК, застое крови в легких, тяжелом нарушении функций ЛЖ, значительных отложениях кальция. Пораженные створки клапана хирург заменяет протезом. К плюсам этой операции относят:

• возможность исправить любое нарушение в клапане;
• быстрая нормализация кровообращения после операции;
• устраняет ПМК 4 степени.

Но после оперативного вмешательства существует риск плохого сокращения ЛЖ. К недостаткам замены клапана кардиологи относят незначительный срок службы протеза (8 лет) и высокий риск появления тромбов. Вид операции выбирает лечащий врач с учетом возраста пациента, степени поражения МК.

После открытой манипуляции на сердце первые 24 часа пациенту рекомендуется находиться в реанимации, а затем 10 дней в отделении кардиологии. Домашняя реабилитация длится 1,5 месяца. Чтобы организм восстановился полностью, потребуется 6 месяцев.

Осложнения рассматриваемой патологии развиваются с возрастом. Неблагоприятный прогноз дается пожилым пациентам. К серьезным осложнениям пролапса кардиологи относят:

• аритмию, связанную с дисфункцией ВСД;
• недостаточность МК;
• инфекционный эндокардит и эмболии разного вида;
• инфаркт ГМ.

Аномалия у беременных

Пролапс МК чаще диагностируется у женщин. Данная патология сердца выявляется у беременных при плановом осмотре. В этот период пролапс может уменьшаться из-за увеличения сердечного выброса и снижения периферического сопротивления сосудов.

У беременных чаще пролапс протекает без осложнений. Но патология может нарушить ритм сердца. ПМК у беременных может сопровождаться гестозом, что провоцирует гипоксию и задержку роста плода. Редко беременность может закончиться преждевременными родами либо слабой родовой деятельностью.

Медикаментозная терапия ПМК у женщин в положении проводится при средней и тяжелой степени течения болезни, которая может спровоцировать аритмию и нарушение гемодинамики. При этом могут проявляться 4 синдрома:

1. Геморрагический.
2. Психопатический.

Если ПМК сопровождается ВСД, у будущей мамы могут проявляться следующие симптомы:

• боль в области сердца;
• гипервентиляция;
• озноб;
• расстройство ЖКТ.

Для вегето-сосудистого синдрома характерна мигрень, отек, ледяные конечности, мурашки. При геморрагическом синдроме появляются синяки, беспокоит носовое либо десневое кровотечение. ПМК с психопатическим синдромом провоцирует чувство страха и тревоги. В таком случае пациентка входит в группу риска. Ее необходимо постоянно наблюдать. Терапия проводится в стационарных условиях.

Если у беременной ПМК 1 степени, ей показаны естественные роды и соблюдение следующих рекомендаций:

• нельзя находиться на холоде и жаре;
• противопоказано долго сидеть;
• отдых в положении полулежа.

Если у беременной выявлен пролапс и регургитация, на протяжении всей беременности пациентка должна наблюдаться у кардиолога.

Аномалия у детей

Пролапс у взрослых встречается реже, чем у детей. Исследования показали, что у подростков болезнь в 2 раза чаще развивается у девочек. В 86% случаев врачи выявляют ПМК передней створки 1 степени. У 11,5% маленьких пациентов врачи диагностируют вторую степень болезни. И только у одного ребенка из 100 может быть выявлен пролапс 3 и 4 степени с регургитацией.

Симптоматика пролапса проявляется у деток по-разному. Около 30% маленьких пациентов жалуются на боль в груди, связанную с сильно натянутыми хордами, эмоциями и кислородным голоданием. Подростки, находящиеся длительный период за ПК, жалуются на одышку при выполнении физических упражнений.

У детей с пролапсом могут проявляться нейропсихологические симптомы (агрессивность, нервный срыв). При появлении такой клиники проводится эхокардиография. С помощью диагностики врач определяет функциональные отклонения миокарда. К признакам пролапса по ЭхоКГ относят:

• увеличение створок митрального клапана на 5 мм и больше;
• увеличение ЛЖ и предсердия;
• расширенное митральное кольцо.

Дополнительная симптоматика

На рентгене отображается умеренное выбухание дуги легочной артерии. Дети с ПМК и дефицитом ионов магния страдают от миопатии, плоскостопия. Терапия направлена на изменение условий жизни маленького пациента. Умственная нагрузка должна чередоваться с физическими упражнениями. Если у ребенка выявлены метаболические изменения миокарда, проводятся физиотерапевтические процедуры (электрофорез, гальванизация). Из медикаментов принимают:

• Циннаризин — чтобы улучшить микроциркуляцию крови (терапия длится 2-3 недели);
• кардиометаболиты (АТФ);
• бета-адреноблокаторы;
• антиаритмические средства;

Дети с пролапсом состоят на диспансерном учете у кардиолога. Чаще двух раз в год рекомендуется проходить обследование. Ребенку с ПМК 2 степени можно выполнять физические упражнения со сниженной нагрузкой. Профилактика пролапса митрального клапана направлена на санацию хронического очага инфекции (кариес, тонзиллит). Рекомендуется своевременно лечить простуду.

Видео

Одной из частых патологий сердца — это нарушения в структуре клапанов. Прогибание створок клапана в полость левого предсердия называют сердца.

Сердце – это орган, состоящий практически только из мышечных волокон. В нем выделяют по два желудочка и предсердия, которые разделены клапанами. Трехстворчатый клапан разделяет правые отделы, а двухстворчатый – левые отделы сердца. Именно двухстворчатый клапан в сердце ещё называют митральным.

Створки клапана сердца в открытом состоянии пропускают ток крови из левого предсердия в желудочек. Сокращаясь, левый желудочек способствует плотному закрытию створок и кровь не течёт обратно в предсердие. При этом клапан сердечка испытывает значительное давление крови, которое в норме не должно пролабировать створки.

Классификация пролапса митрального клапана

По вызвавшей причине:

• Первичный;
• Вторичный.

По локализации створок:

• передней створки;
• задней створки;
• обеих створок.

По степени выраженности:

• I степени;
• II степени;
• III степени.

По клиническим проявлениям:

• бессимптомный;
• малосимптомный – слабое или умеренное смещение створок по , регургитации нет;
• значимый клинически – выраженные клинические проявления, чёткий систолический шум и характерные изменения при Эхо-КГ;
• значимый морфологически – к вышеперечисленному присоединяется значительное нарушение функции пролапсового митрального клапана и наличие осложнений.

Причины

Первичный пролапс клапана сердца развивается самостоятельно, не связан с другими заболеваниями. Развитию заболевания способствует генетическая предрасположенность. Встречается очень редко и относится к дисплазиям соединительной ткани или малым аномалиям сердца. Створки клапана поражаются дегенеративными процессами, нарушается структура коллагеновых волокон. Изменения происходят в фиброзном слое, который играет роль скелета створки клапана.

Вторичный – является следствием каких-либо болезней, например, синдром Марфана, ИБС, ревматоидный артрит, ревматизм, миокардиты и др.

Причины пролапса митрального клапана при ревматизме – поражение створок воспалительным процессом. Пролапс створок при кардиомиопатии обусловлен неравномерным утолщением миокарда.

При развитии регургитации, к жалобам присоединяется одышка и плохая переносимость даже лёгкой нагрузки.

Диагностируется пролапс митрального клапана сердца чаще всего по следующим направлениям:

• при плановом профилактическом исследовании;
• при обнаружении систолического шума;
• при наличии кардиальных жалоб;
• обнаружение болезни при обследовании по поводу другой патологии.

Осмотр врача и играют первостепенное значение в выявлении болезни. При выслушивании тонов сердца обращает на себя внимание систолический шум, выявление которого является показанием для дообследования взрослого пациента или ребёнка.

Наличие не означает обязательное присутствие порока сердца: у молодых людей шум может носить функциональный характер. Аускультацию проводят стоя после нагрузки, например, прыжков, приседаний, потому что шум усиливается после этого.

• : при первичной патологии изменений не будет, при вторичной – изменения в анализах будут характерны для основного заболевания.
• Электрокардиография.
• Фонокардиография – это метод регистрации шумов сердца.
• Эхокардиография в данном случае — самый информативный метод.

При исследовании выделяют три степени пролапса митрального клапана:

• I степень – провисание от 3 до 5 мм;
• II степень – от 6 до 9 мм;
• III степень – от 9 мм.

Однако установлено, что ПМК до 10 мм благоприятен.

• Рентгенография грудной клетки.
• Дифференциальная диагностика с врождёнными пороками сердца.

Прогноз

Для многих пациентов ПМК ничем не грозит: большинство людей не знают о наличии этой патологии в организме.

Осложнения

Чем опасен пролапс митрального клапана? Развитие осложнений сильно ухудшает прогноз заболевания и качество жизни пациента.

Нарушение ритма

Причины нарушения ритма сердца:

• нарушение функции вегетативной НС;
• пролабирующая створка может раздражать кардиомиоциты (клетки сердечной мышцы), когда прикасается к стенке левого предсердия;
• сильное напряжение папиллярных мышц, которые держат пролабирующую створку;
• изменения проведения импульсов.

Бывают такие , как экстрасистолии, тахикардии, мерцательная аритмия. Большинство аритмий, возникающих на фоне ПМК не угрожают жизни, однако необходимо провести обследование пациента для определения точной причины аритмии. При нагрузке, риск развития аритмии возрастает.

Митральная недостаточность

Для развития регургитации необходим пролапс III степени. У молодых пациентов бывает отрыв хорд, держащих створки клапана, что приводит к развитию острой митральной и требует неотложного хирургического лечения. Часто отрыв возникает из-за травмы грудной клетки и проявляется развитием симптомов острой левожелудочковой недостаточности.

Инфекционный эндокардит

Характерен для пациентов с первичным заболеванием, то есть с признаками дегенеративных изменений соединительной ткани. Изменённые створки – хороший фон для развития инфекции.

Неврологические осложнения

На измененных створках часто формируются микротромбы, которые заносятся током крови в сосуды головного мозга и закупоривают их, вызывая ишемический инсульт.

Лечение

Обязательная консультация кардиолога для решения необходимости назначения медикаментозного лечения или консультации кардиохирурга.

Как проходит лечение пролапса митрального клапана сердца у взрослого и ребенка:

• терапия нейроциркуляторной дистонии;
• психотерапия;
• профилактические мероприятия, направленные на предупреждение развития осложнений.

• Первичный пролапс митрального клапана не требует лечения, но, при наличии жалоб рекомендуют консультацию психотерапевта, проводят симптоматическую терапию: антигипертензивные средства, антиаритмические, седативные, транквилизаторы. Назначение препаратов магния достоверно улучшает общее состояние пациентов.
• При выявлении вторичного пролапса, пролечивать необходимо основное заболевание.
• При выявлении пролапса сердца тяжёлой степени с регургитацией и осложнениями, необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом лечении.

Диспансеризация

Профилактические осмотры кардиолога и проведение ЭхоКГ должны проводиться не реже 1 раза в полгода.

Среди всех пороков сердца довольно часто встречается пролапс митрального клапана. Заболевание бывает трех степень выраженности, и наиболее благоприятный прогноз дается при пролапсе митрального клапана 1 степени. Для правильного проведения лечения и профилактики болезни должны быть должным образом определены ее симптомы.

Пролапс митрального клапана (ПМК) также называют синдромом клик-ропота, синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу. Эта клапанная болезнь сердца характеризуется смещением аномально утолщенной створки митрального клапана в левое предсердие во время систолы. Считается первичной формой миксоматозной дегенерации клапана. Существуют различные типы ПМК, широко классифицированные как классические и неклассические. В своей неклассической форме ПМК связан с низким риском осложнений и часто может протекать с минимальными нарушениями. В тяжелых случаях классического ПМК осложнения включают митральную регургитацию, инфекционный эндокардит, застойную сердечную недостаточность и, в редких случаях, остановку сердца.

Определение “пролапс митрального клапана” был придуман Дж. Майклом Крили в 1966 году и получил признание над другим названием “вздутие митральной створки”, которое предложил впервые описавший патологию Джон Бреретон Барлоу .

Диагноз ПМК ставится на основе данных эхокардиографии, которая использует ультразвук для визуализации митрального клапана. Благодаря этому методу распространенность ПМК снизилась и на сегодня составляет 2-3% населения. Лечение ПМК проводится при наличии серьезных осложнений или выраженной симптоматики. Чаще всего выполняется хирургическое вмешательство.

Видео: Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!

Факты о митральном клапане

1. Задача митрального клапана (МК) заключается в создании однонаправленного движения из левого предсердия в левый желудочек.
2. В классическом случае митральный клапан состоит из двух створок.
3. Пролапс митрального клапана сопровождается чрезмерным увеличением одной из его створок, что способствует не достаточно плотному закрытию клапана во время каждого сердечного сокращения.
4. Неравномерное закрытие приводит к “вздутию” пораженной створки, что способствует возвращению из желудочка в предсердие небольшого объема крови.
5. В большинстве случаев при пролапсе клапан продолжает выполнять свою основную функцию, поэтому работа сердца не нарушается.
6. У 2% людей вместе с ПК наблюдается другое структурное изменение клапанного аппарата.
7. ПМК чаще всего определяется в возрасте 20-40 лет и за счет современных инструментальных методов диагностики процент заболеваемости заметно снизился.

При первой степени пролапса митрального клапана створки отклоняются в сторону левого предсердия на 3-6 мм .

Механизм образования ПМК

Митральный клапан, названный так из-за его сходства с митрами епископа, является сердечным клапаном, который предотвращает обратный поток крови из левого желудочка в левое предсердие сердца. Он состоит из двух створок, передней и задней, которые закрывается, когда левый желудочек сокращается.

Каждая створка состоит из трех слоев ткани: атриалиса, фиброзы и спонгиозы. У пациентов с классическим пролапсом митрального клапана определяется избыточная соединительная ткань, которая утолщает спонгиозу и отделяют пучки коллагена в фиброзе. Это связано с увеличенным количеством дерматансульфата, гликозаминогликана. Подобное ослабляет створки и прилегающую ткань, что приводит к увеличению площади створок и удлинению хордовых составляющих.

Увеличение длины хорд часто приводит к разрыву самих хорд, прикрепленных к задней створки. Развитие поражения способствует сворачиванию створки в складку, ее инверсии и смещению в левое предсердие.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

Причины и эпидемиология

Пролапс митрального клапана считается наследственным пороком сердца с повышенной экспрессией гена у мальчиков (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомно доминантный тип передачи, но описано X-связанное наследование.

Среди приобретенных причин пролапса митрального клапана 1-й степени:

• Ревматизм, являющийся развивающейся аутоиммунной реакцией на определенные типы стрептококков. Характеризуется поражением других клапанов и суставов.
• , поражающая папиллярные мышцы и хорды, которые могут разорваться при .
• Травматические нарушения, которые обычно приводят не только к ПМК, но и более серьезным патологическим состояниям.

ПМК обычно развивается как изолированное расстройство. Чаще возникает из-за наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, неполноценный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. ПМК также описывается в связи с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за больших размеров митральных створок и клапанного аппарата в целом, что нередко связано с миксоматозной дегенерацией.

В 1970-х и 1980-х годах ПМК был переопределен из-за отсутствия строгих эхокардиографических критериев, при этом сообщалось о распространенности заболевания до 15%. Впоследствии Левин и др. сообщали, что двумерная эхокардиографическая характеристика пролапса, особенно на парастернальном длинноволновом представлении, наиболее специфична для диагностики ПМК. Использование этих критериев позволило предотвратить гипердиагностику.

Данные из исследования основанного на сообществе Framingham Heart показали, что синдром ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические данные, связанные с возрастом и полом

ПМК наблюдается у людей всех возрастов.

Распространенность ПМК была одинаковой среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart. По другим расчетам болезнь чаще всего встречается у женщин молодого возраста. Однако осложнения, связанные с ПМК, в основном определяются у мужчин. Дополнительно в исследованиях, которые проводила клиника Майо, у женщин определялся чаще пролапс передней и двух створок и реже митральная регургитация по сравнению с мужчинами. Они также реже подвергаются митральному хирургическому вмешательству, чем мужчины.

Признаки и симптомы

Большинство пациентов с ПМК являются бессимптомными. Признаки болезни возникают в следующих случаях:

• Прогрессирование порока
• Развитие на фоне ПМК осложнения (например, инсульт, эндокардит или аритмия)
• Автономная дисфункция

Симптомы, связанные с прогрессированием ПМК, включают следующее:

• Усталость
• Одышка
• Непереносимость упражнений
• Ортопноэ
• Пароксизмальная ночная одышка
• Прогрессивные признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН)
• Сердцебиение (от возникающих аритмий)

Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно возникают из-за генетически унаследованного ПМК и могут включать следующее:

• Тревожность
• Панические атаки
• Аритмии
• Непереносимость упражнений
• Сердцебиение
• Атипичная боль в груди
• Усталость
• Ортостаз
• Обморок или пресинкоп
• Нейропсихиатрические симптомы

Признаки пролапса митрального клапана у детей:

• Ощущение нехватки воздуха и невозможность глубоко дышать
• Нарушение сердечного ритма (быстрое или медленное сердцебиение, перерывы и преждевременные сокращения)
• Частые головные боли, сопровождающиеся головокружением
• Потеря сознания без видимой причины
• Небольшое повышение температуры при отсутствии инфекционных заболеваний.

Поскольку ПМК нередко сочетается с вегето-сосудистой дистонией, могут дополнительно отмечаться ее симптомы.

Диагностика

Физическое обследование больного при ПМК может помочь определить следующие изменения:

• Астенический корпус
• Низкий вес тела или индекс массы тела
• Синдром прямой спины
• Сколиоз или кифоз
• Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum)
• Гипермобильность суставов
• Удлиненные плечи (что может свидетельствовать о синдроме Марфана)

При пролапсе митрального клапана 1 степени может отмечаться незначительная регургитация крови, поэтому характерный для ПМК сердечный шум на этом этапе развития аускультативно может не определяться. Для постановки диагноза потребуется более точное исследование.

Эхокардиография позволяет наиболее четко судить о состоянии и работе клапанов. Если дополнительно используется допплер, тогда можно оценить объем крови и скорость, с которой она возвращается в левое предсердие во время систолы (сокращение желудочка). ЭКГ является вспомогательным способом диагностики, поскольку она не отражает полную степень изменений, сопровождающих ПМК.

Эхокардиография

Результаты эхоКГ заключаются в следующем:

• Классический ПМК: парастернальный длинноосевой вид показывает смещение митральных створок в левое предсердие во время систолы более чем на 2 мм с толщиной створки не менее 5 мм.
• Неклассический ПМК: смещение створки составляет более 2 мм, с максимальной толщиной створки менее 5 мм.

Другие эхокардиографические данные, которые следует рассматривать как критерии диагностики ПМК, - утолщение створки, избыточность соединительной ткани, кольцевая дилатация и удлиненные хорды.

Лечение

Лечение пролапса митрального клапана 1 степени в некоторых случаях не проводится. Это относится к бессимптомному течению заболевания. У детей нет ограничений для физических упражнений, но профессиональный спорт нежелателен.

Стратегии терапии пациентов с ПМК можно разделить на следующие категории:

• Бессимптомные пациенты с минимальными признаками заболевания
• Пациенты с симптомами вегетативной дисфункции
• Пациенты с признаками прогрессирования тяжелой ПМК
• Пациенты с неврологическими проявлениями
• Пациенты со средним систолическим щелчком и поздним систолическим шумом

При бессимптомном течении болезни должен быть подтвержден доброкачественный прогноз, обязательно проводится первоначальная эхокардиография для стратификации риска. Если исследование показало клинически значимую митральную регургитацию и не наблюдаются тонкие створки, тогда врачебные осмотры и эхоКГ-исследования проводятся каждые 3-5 лет. Дополнительно рекомендуется вести нормальный, здоровый образ жизни с достаточной физической активностью.

Лечебные мероприятия при наличии симптомов вегетативной дисфункции заключаются в следующем:

• Устранение ортостатической непереносимости с помощью общих и специфических способов воздействия
• Воздержание от стимуляторов, таких как кофеин, алкоголь и сигареты
• Амбулаторный 24-часовой мониторинг Холтера может быть полезен для выявления суправентрикулярных и / или желудочковых аритмий

Лечебные мероприятия при наличии центральных неврологических признаков включают следующее:

• При отсутствии фибрилляции предсердий проводится антибактериальная терапия, также может быть рассмотрен прием клопидогреля или аспирина для модификации факторов риска. Важное значение имеет прекращение курения и использования оральных контрацептивов.
• При наличии фибрилляции предсердий проводится соответствующее антикоагулянтное лечение, особенно оно необходимо при наличии в истории болезни инсульта / транзиторной ишемической атаки (ТИА).

Основные группы препаратов, используемых при лечении ПМК, включают:

• Седативные средства, которые используются при определении нарушений со стороны вегетативной нервной системы
• Бета-блокаторы, показанные при тахикардии и аритмии
• Лечение, улучшающее питание миокарда (панангин, магнерот, рибоксин), содержащее в своем составе электролиты, необходимые для сердца;
• Антикоагулянты, которые назначают редко, только при наличии тромбоза.

Очень важно оптимизировать образ жизни, потому что он часто усугубляет течение ПМК симптомами хронической усталости и нервного перенапряжения. В частности, рекомендуется:

• Соблюдать режим отдыха и работы
• Поддерживать физическую активность на приемлемом уровне (насколько это позволяет общее состояние)
• Периодически посещать специализированные санатории, где проводят общеукрепляющий массаж, иглоукалывание, грязелечение и т. д.

Хирургическое вмешательство при первой степени пролапса митрального клапана не показано.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия можно проводить только при вторичном сердечном пороке. В этом случае необходимо своевременное лечение очагов хронической инфекции. Также полезное воздействие оказывает борьба с гиперхолестеринемией.

Во время первоначального изменения клапана и бессимптомной болезни прогноз благоприятный. Чаще всего при выполнении врачебных рекомендаций больные с ПМК 1 степени могут вести нормальный образ жизни. Также в таком случае не противопоказана беременность и рождение естественным путем.

Больные с ПМК 1 степени должны ежегодно проходить УЗИ сердца, чтобы своевременно выявить возможные изменения.

В некоторых случаях пролапс митрального клапана 1 степени может осложниться следующими патологическими состояниями:

• Сердечные аритмии: обычно это только доброкачественные преждевременные сокращения сердца, которые не нуждаются в лечении медицинскими препаратами. Иногда они могут иметь устойчивую суправентрикулярную тахикардию, нуждающуюся в дальнейшей, более определенной, медицинской терапии. Очень редко сообщается о внезапной остановке сердца из-за желудочковой тахикардии, которая опасна для жизни.
• Ухудшение митральной регургитацией / недостаточностью (обратным кровотоком) по причине обострения пролапса или разрыва сердечной мышцы / сухожилия
• , вызванная митральной регургитацией
• из-за кровяного сгустка, образованного в полостях сердца и достигшего сосудов головного мозга
• Воспаление внутренних составляющих клапанов сердца, называемое эндокардитом.

Видео: Лечение пролапса митрального клапана, как его лечить?

Для цитирования: Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О. Пролапс митрального клапана - норма или патология? // РМЖ. 2002. №28. С. 1314

МГМСУ им. Н.А. Семашко

П од термином пролапс митрального клапана (ПМК) понимают провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу . Данный феномен описан относительно недавно - только во второй половине 60-х годов, когда появился метод эхокардиографии. Тогда было замечено, что у лиц со среднесистолическим щелчком и систолическим шумом в I точке аускультации при эхокардиографии створка(-и) митрального клапана в систолу провисает в полость левого предсердия.

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания. Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом из-за воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3-го порядка. Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни. Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд.

Травма грудной клетки является причиной острого отрыва хорд и развития тяжелой митральной недостаточности с клинической картиной острой левожелудочковой недостаточности. Нередко это является причиной смерти таких пациентов. Острый задний инфаркт миокарда , затрагивающий заднюю папиллярную мышцу, также приводит к отрыву хорд и развитию пролапса задней створки митрального клапана.

Популяционная частота ПМК, по данным разных авторов (от 1,8 до 38%), существенно колеблется в зависимости от используемых критериев диагностики, однако большинство авторов считают, что она составляет 10-15%. При этом на долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев. Распространенность ПМК существенно колеблется с возрастом - после 40 лет число лиц с данным феноменом резко уменьшается и в возрастной популяции старше 50 лет составляет всего 1-3%. Поэтому ПМК - это патология лиц молодого трудоспособного возраста .

У лиц с ПМК по результатам многих исследователей установлена повышенная частота развития серьезных осложнений: внезапная смерть, жизненно опасные нарушения ритма, бактериальный эндокардит, инсульт, тяжелая недостаточность митрального клапана. Их частота невелика - до 5%, однако учитывая, что эти пациенты работоспособного, призывного и детородного возраста, проблема выделения среди огромного числа лиц с ПМК подгруппы больных с повышенным риском развития осложнений становится крайне актуальной.

Идиопатический (первичный) ПМК в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетически детерминированные нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их пролабированию в полость предсердия под давлением крови в систолу. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. По нашим данным, у этих пациентов достоверно чаще по сравнению с лицами без ПМК выявляются астенический тип конституции, повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц), воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие (продольное и поперечное), миопия, повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов), варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин), положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки). Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3-х из перечисленных признаков (чаше 5-6 и даже более). Поэтому для выявления ПМК мы рекомендуем направлять на эхокардиографию лиц с одновременным наличием 3-х и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.

Нами проводилось морфологическое исследование биоптатов кожи у лиц с ПМК при помощи светооптического исследования (гистологические и гистохимические методы). Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи - дистрофия эпидермиса, истончение и сглаженность сосочкового слоя, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла и некоторые другие. При этом в биоптатах кожи лиц контрольной группы (без ПМК) подобных изменений обнаружено не было. Выявленные признаки свидетельствуют о наличии у лиц с ПМК дисплазии соединительной ткани кожи, а следовательно, о генерализации процесса «слабости» соединительной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома - вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом - чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца), нарушения терморегуляции (ощущение «познабливания», длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта (синдром «раздраженного кишечника», функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.

Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния - вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллаген-индуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФ-агрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно-фобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков «слабости» соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).

Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Поскольку депрессия сегмента ST имеется у лиц с болями в левой половине грудной клетки, отличными от стенокардии, учитывая также молодой возраст этих пациентов, отсутствие дислипидемии и других факторов риска ИБС, данные изменения не трактуются, как ишемические. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда и/или симпатикотония. Экстрасистолы, особенно желудочковые, в большей степени были выявлены в положении больных лежа. При этом во время пробы с физической нагрузкой экстрасистолы исчезали, что свидетельствует об их функциональном характере и о роли гиперпарасимпатикотонии в их генезе. При специальном исследовании мы отметили преобладание парасимпатического тонуса и/или снижение симпатических влияний у лиц с ПМК и экстрасистолией.

При проведении пробы с максимальной физической нагрузкой мы установили высокую или очень высокую физическую работоспособность пациетов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. Однако у этих лиц выявлены нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки в виде более низких пороговых значений частоты сердечных сокращений (ЧСС), систолического артериального давления (АД), двойного произведения и их более низкого прироста на пороговую нагрузку, что напрямую коррелировало с тяжестью СВД и фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани.

Обычно в клинической практике ПМК ассоциируется с наличием артериальной гипотонии. По нашим данным, частота артериальной гипотонии достоверно не отличалась у лиц с наличием или отсутствием ПМК, однако частота артериальной гипертонии (1 степени по ВОЗ-ВНОК) была достоверно выше, чем в контрольной группе. Артериальная гипертония выявлена нами примерно у 1/3 обследованных молодых (18-40) лиц с ПМК, тогда как в контрольной группе (без ПМК) - лишь у 5%.

Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b -блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония - при синкопальных состояниях, экстрасистолии.

Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины - психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД - вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b -блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

Диагностика

Основным методом диагностики ПМК по-прежнему является эхокардиография . В настоящее время считают, что необходимо использовать только В-режим, в противном случае можно получить большое количество ложноположительных результатов. В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм), хотя многими отечественным авторами установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. При этом лица с 1-й и 2-й степенью пролабирования практически не отличаются друг от друга по клинической симптоматике и частоте осложнений. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). На наш взгляд, такое деление более оптимально, поскольку от наличия миксоматозной дегенерации (независимо от глубины ПМК) зависит вероятность развития осложнений.

Под миксоматозной дегенерацией понимают комплекс морфологических изменений створок митрального клапана, соответствующих «слабости» соединительной ткани (см. выше описание морфологических изменений кожи) и описанных морфологами в результате изучения материалов, полученных при проведении кардиохирургических операций (у лиц с ПМК и тяжелой, гемодинамически значимой, митральной регургитацией). В начале 90-х годов японские авторы создали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации - их чувствительность и специфичность составляет около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность. Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок. По мнению ряда авторов, таким больным необходимо проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита (например, при удалении зубов). ПМК с миксоматозной дегенерацией считают также одной из причин инсульта у молодых людей с отсутствием общепринятых факторов риска развития инсульта (прежде всего артериальной гипертонии). Мы изучали частоту ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак у больных в возрасте до 40 лет по архивным данным 4 клинических больниц Москвы за 5-летний период. Доля этих состояний у лиц до 40 лет составляла в среднем 1,4%. Из причин инсультов у молодых следует отметить гипертоническую болезнь - 20% случаев, однако у 2/3 молодых лиц отсутствовали какие-либо общепринятые факторы риска развития ишемического поражения головного мозга. Части из этих пациентов (кто дал согласие на участие в исследовании) выполнена эхокардиография, и в 93% случаев обнаружен ПМК с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок. Миксоматозно измененные створки митрального клапана могут являться основой для формирования микро- и макротромбов, поскольку потеря слоя эндотелия с появлением мелких ульцераций вследствие увеличения механического напряжения сопровождается отложением на них фибрина и тромбоцитов. Следовательно, инсульты у этих пациентов имеют тромбоэмболический генез, и поэтому лицам с ПМК и миксоматозной дегенерацией ряд авторов рекомендуют ежедневный прием малых доз ацетилсалициловой кислоты. Другой причиной для развития острых нарушений мозгового кровообращения при ПМК является бактериальный эндокардит и бактериальные эмболы.

Лечение

Вопросы лечения этих пациентов практически не разработаны. В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния . Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена - основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. С этой точки зрения представляется важным выявленное нами и другими авторами уменьшение содержания РНК в цитоплазме фибробластов дермы, что свидетельствует о снижении биосинтетической активности последних. Учитывая сведения о роли дефицита магния в нарушении функции фибробластов, можно предположить, что описанные изменения биосинтетической функции фибробластов и нарушение структуры экстрацеллюлярного матрикса связаны с дефицитом магния у больных с ПМК.

Ряд исследователей сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Нами установлено достоверное снижение уровня магния в волосах у 3/4 пациентов с ПМК (в среднем 60 и менее мкг/г при норме 70-180 мкг/г).

Мы провели лечение 43 пациентов с ПМК в возрасте от 18 до 36 лет в течение 6 месяцев препаратом Магнерот , содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут (196,8 мг элементарного магния), на 3 приема.

После применения Магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов СВД . Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции - с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки - с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочно-кишечного тракта - с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя - в 37,2%, тяжелая в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и средне-тяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшения тяжести СВД: появились лица (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелой степени СВД не обнаружено ни у одного больного.

После терапии у больных с ПМК также достоверно уменьшились частота и выраженность сосудистых нарушений: утренней головной боли с 72,1 до 23,3%, синкопов с 27,9 до 4,6%, предобморочных состояний с 62,8 до 13,9%, мигрени с 27,9 до 7%, сосудистых нарушений в конечностях с 88,4 до 44,2%, головокружений с 74,4 до 44,2%. Если до лечения легкая, средняя и тяжелая степени были диагностированы у 30,2, 55,9 и 13,9% лиц соответственно, то после лечения в 16,3% случаев сосудистые нарушения отсутствовали, в 2,5 раза увеличилось число больных с легкой степенью сосудистых расстройств, тяжелая же степень не выявлена ни у одного из обследованных после лечения Магнеротом.

Установлено и достоверное уменьшение частоты и тяжести геморрагических нарушений: обильных и/или длительных менструаций у женщин с 20,9 до 2,3%, носовых кровотечений - с 30,2 до 13,9%, исчезала кровоточивость десен. Число лиц без геморрагических нарушений увеличилось с 7 до 51,2%, со средней степенью выраженности геморрагического синдрома - уменьшилось с 27,9 до 2,3%, а тяжелая степень не выявлена.

Наконец, после лечения у больных с ПМК достоверно уменьшилась частота неврастении (с 65,1 до 16,3%) и расстройств настроения (с 46,5 до 13,9%), хотя частота тревожно-фобических расстройств не изменилась.

Выраженность клинической картины в целом после лечения также достоверно уменьшилась. Поэтому неудивительно, что было отмечено высокодостоверное повышение качества жизни этих больных . Под этим понятием подразумевают субъективное мнение больного об уровне своего благополучия в физическом, психологическом и социальном плане. До лечения по шкале самооценки общего самочувстия лица с ПМК оценили его хуже, чем контрольная группа (лица без ПМК) - примерно на 30%. После лечения больные с ПМК отметили достоверно улучшение качества жизни по этой шкале - в среднем на 40%. При этом оценка качества жизни по шкалам «работа», «социальная жизнь» и «личная жизнь» до лечения у лиц с ПМК также отличалась от контроля: при наличии ПМК больные расценили имеющиеся у них нарушения по этим трем шкалам, как начальные или умеренные - примерно в равной степени, тогда как здоровые люди отмечали отсутствие нарушений. После лечения у больных с ПМК выявлено высокодостоверно улучшение качества жизни - на 40-50% по сравнению с исходным.

По данным холтеровского мониторирования ЭКГ после терапии Магнеротом по сравнению с исходным уровнем установлено достоверное уменьшение средней ЧСС (на 7,2%), количества эпизодов тахикардии (на 44,4%), продолжительности интервала QT и количества желудочковых экстрасистол (на 40%). Особенно важным представляется положительный эффект Магнерота в лечении желудочковой экстрасистолии у этой категории пациентов.

По данным суточного мониторирования АД выявлены достоверное снижение до нормальных значений среднего систолического и диастолического АД, гипертонической нагрузки. Данные результаты подтверждают ранее установленный факт, что между уровнем магния в тканях и уровнем АД существует обратная зависимость, а также тот факт, что дефицит магния является одним из патогенетических звеньев развития артериальной гипертонии.

После лечения выявлено уменьшение глубины пролабирования митрального клапана, достоверное уменьшение числа пациентов с гиперсимпатикотонией, при этом увеличилось количество лиц с равным тонусом обоих отделов вегетативной нервной системы. Подобные сведения содержатся и в работах других авторов, посвященных лечению лиц с ПМК пероральными препаратами магния.

Наконец, по данным морфологического исследования биоптатов кожи после терапии Магнеротом в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.

Таким образом, после 6-ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани по данным биопсии кожи.