Проявления акромегалии. Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки. Визуальный осмотр пациента

Акромегалия – это заболевание гипофиза, связанное с повышенной продукцией им гормона роста – соматотропина, характеризующееся усиленным ростом скелета и внутренних органов, укрупнением черт лица и других частей тела, нарушением обмена веществ. Болезнь дебютирует, когда нормальный, физиологический рост организма уже завершен. На ранних стадиях патологические изменения, вызванные ею, малозаметны или не заметны вовсе. В течение длительного времени акромегалия прогрессирует – симптоматика ее нарастает, и изменения внешности становятся очевидны. В среднем от появления первых симптомов болезни до постановки диагноза проходит 5–7 лет.

Страдают акромегалией лица зрелого возраста: как правило, в период 40–60 лет, как мужчины, так и женщины.

Эффекты, оказываемые соматотропином на органы и ткани человека

Соматотропный гормон вырабатывается клетками гипофиза.

Секреция гормона роста – соматотропина – осуществляется гипофизом. Регулируется она гипоталамусом, который при необходимости продуцирует нейросекреты соматостатин (угнетает продукцию соматотропина) и соматолиберин (активизирует ее).

В организме человека соматотропный гормон обеспечивает линейный рост скелета ребенка (т. е. рост его в длину) и отвечает за правильное формирование костно-мышечного аппарата.

У взрослых лиц соматотропин участвует в обмене веществ – оказывает выраженное анаболическое действие, стимулирует процессы синтеза белка, способствует уменьшению отложения жира под кожей и усилению его сгорания, увеличивает соотношение мышц к жировой массе. Кроме того, этот гормон регулирует и углеводный обмен, являясь одним из контринсулярных гормонов, т. е. .

Имеются данные и о том, что эффектами соматотропина являются также иммуностимулирующий и усиление поглощения костной тканью кальция.

Причины возникновения и механизмы развития акромегалии

В 95 % случаев причиной акромегалии является – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста. Кроме того, данное заболевание может возникнуть при:

  • патологии гипоталамуса, провоцирующей усиленную выработку им соматолиберина,
  • повышенной продукции инсулиноподобного фактора роста;
  • повышенной чувствительности тканей к соматотропному гормону;
  • патологической секреции соматотропина во внутренних органах (яичниках, легких, бронхах, органах желудочно-кишечного тракта) – эктопированной секреции.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний.

Доказано, что чаще страдают акромегалией те лица, у чьих родственников также имеется данная патология.

Морфологические изменения при акромегалии характеризуются гипертрофией (увеличением объема и массы) тканей внутренних органов, разрастанием в них соединительной ткани – данные изменения повышают риск развития доброкачественных и злокачественных новообразований в организме больного.

Клинические проявления акромегалии

Субъективными признаками данного заболевания являются:

  • укрупнение кистей, стоп;
  • увеличение в размерах отдельных черт лица – обращают на себя внимание большие надбровные дуги, нос, язык (на нем имеются отпечатки зубов), укрупненная выступающая нижняя челюсть; между зубами появляются щели, на лбу – кожные складки, носогубная складка становится более глубокой, изменяется прикус;
  • огрубение голоса;
  • головные боли;
  • парестезии (чувство онемения, покалывания, ползания мурашек в различных частях тела);
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • головокружения, рвота (являются признаками повышенного внутричерепного давления при опухоли гипофиза существенных размеров);
  • онемение конечностей;
  • расстройства менструального цикла;
  • снижение полового влечения и потенции;
  • ухудшение зрения (двоение в глазах, боязнь яркого света);
  • снижение слуха и обоняния;
  • истечение молока из молочных желез – ;
  • периодические боли в области сердца.

При объективном исследовании лица, страдающего акромегалией, врачом будут обнаружены следующие изменения:

  • опять же, врач обратит внимание на укрупнение черт лица и размеров конечностей;
  • деформации костного скелета (искривление позвоночника, бочкообразная – увеличенная в переднезаднем размере – грудная клетка, расширенные межреберные промежутки);
  • отечность лица и рук;
  • потливость;
  • (усиленный рост волос у женщин по мужскому типу);
  • увеличение в размерах щитовидной железы, сердца, печени и других органов;
  • проксимальная миопатия (т. е. изменения со стороны мышц, расположенных в относительной близости от центра туловища);
  • повышение артериального давления;
  • измерения на электрокардиограмме (признаки так называемого акромегалоидного сердца);
  • повышенный уровень пролактина в крови;
  • нарушения обмена веществ (у четверти больных появляются признаки сахарного диабета, резистентного (устойчивого, нечувствительного) к сахароснижающей терапии, в том числе и к введению инсулина).

У 9 из 10 больных акромегалией в развитой ее стадии отмечаются симптомы синдрома ночного апноэ. Суть данного состояния заключается в том, что по причине гипертрофии мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушения работы дыхательного центра у человека во время сна случаются кратковременные остановки дыхания. Сам больной, как правило, о них и не подозревает, а обращают внимание на данный симптом родные и близкие пациента. Они отмечают ночной храп, который прерывается паузами, во время которых нередко полностью отсутствуют дыхательные движения грудной клетки больного. Эти паузы длятся несколько секунд, после чего больной внезапно просыпается. Пробуждений за ночь бывает так много, что больной не высыпается, чувствует себя разбитым, у него ухудшается настроение, он становится раздражительным. Кроме того, существует риск смерти больного, если одна из остановок дыхания затянется.

На ранних этапах развития акромегалия не причиняет дискомфорта больному – не очень внимательные пациенты даже не сразу замечают увеличение той или иной части тела в размерах. По мере прогрессирования болезни симптоматика становится все более выраженной, в конце концов появляются симптомы сердечной, печеночной и легочной недостаточности. У таких больных риск заболеть , гипертонической болезнью на порядок выше, чем у лиц, акромегалией не страдающих.

В случае если аденома гипофиза развивается у ребенка, когда зоны роста его скелета еще открыты, они начинают усиленно расти – заболевание проявляется гигантизмом.

Диагностика и дифференциальная диагностика акромегалии


В крови при этой патологии обнаружится повышенный уровень соматотропного гормона.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

  • уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
  • реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
  • определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей.

Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Признаки Акромегалия Болезнь Педжета Гипотиреоз
Ощущения больного Больного беспокоит головная боль, боли в спине и суставах, ограничение их подвижности, изменения внешности – увеличение в размерах черт лица и конечностей. Больной предъявляет жалобы на боли в костях, выраженную общую слабость. Больного беспокоит прогрессирующее ухудшение памяти, выпадение волос, запоры, зябкость.
Объективные изменения Внешность больного изменена, кожа со складками, утолщена, имеются признаки увеличения внутренних органов – печени, селезенки. Проксимальные (те, что ближе к центру туловища) отделы трубчатых костей (плечевых, бедренных и др.) утолщены и деформированы. Отмечается сухость кожи, отеки, число сердечных сокращений снижено – брадикардия. Дети – низкорослы.
Результаты лабораторного обследования В крови повышено содержание соматотропного гормона и пролактина. Изменения уровня гормонов в крови не отмечается. Уровень в крови гормонов щитовидной железы снижен, а тиреотропина – повышен.

Лечение акромегалии

Целью лечения является нормализация уровня в крови соматотропного гормона (снижение его ниже 5 нг/мл) и ИФР-1.

Для лечения могут быть использованы медикаментозный, хирургический, лучевой методы, а также их комбинации. Выбор метода зависит от размеров и темпов роста опухоли гипофиза, состояния органа зрения, уровня соматотропного гормона, возраста больного и наличия сопутствующей патологии.

При неосложненных, непрогрессирующих аденомах гипофиза рекомендуется проводить медикаментозную терапию. Используют каберголин (Достинекс) в дозе 0,5 мг дважды в неделю и бромкриптин (Парлодел) по 2,5–10 г в сутки. В последние годы хорошо зарекомендовал себя препарат Октреотид – синтетический аналог соматостатина длительного действия, подавляющий выработку гипофизом соматотропина путем уменьшения размеров аденомы.

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. Прямым показанием к операции является . Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни. При особо больших размерах опухоли одной операцией, вероятно, не ограничиться – в результате ее излечивается лишь треть больных, остальным же требуется операция повторная или же продолжение терапии другими методами.

Анатомическая основа болезни-опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль. С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными. Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причины акромегалии

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Симптомы и признаки акромегалии

Заболевание чаще начинается в возрасте 20-30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли - от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях. Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия. Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов. На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза. В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков. Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз). У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг. Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.

Обращает на себя внимание увеличение кистей и стоп, которые становятся больше и шире; это зависит, как показывают рентгенограммы, от утолщения мягких частей и костей, главным образом концевых фаланг; такие увеличенные широкие кисти рук с толстыми пальцами называют лопатообразными; кроме такого увеличения в ширину, описывается другой тип увеличения кистей-в длину, который встречается чаще при акромегалии в более раннем возрасте.

Усиленный рост периферических частей касается и волос; волосы становятся толще каждый в отдельности и пышнее растут, особенно там, где их было меньше-на конечностях, по белой линии живота; у женщин появляется растительность на верхней губе и подбородке.

Отмечается усиленный рост ключиц, грудины, ребер, увеличение верхнего отдела грудной клетки, явления шейно-спинного кифоза и соответствующий лордоз в поясничной части. На костях в местах прикрепления мышц наблюдается развитие экзостозов. Кроме этих легче отмечаемых наружных изменений, имеет место увеличение и внутренних органов - спланхномегалия.

В развитой форме болезни обычно имеется и другая группа характерных для акромегалии симптомов, часто субъективно тяжелых, со стороны центральной нервной системы; это, во-первых, общие симптомы со стороны головного мозга (головные боли, головокружения, рвота, изменения настроения и интеллекта, апатия, сонливость и т. д.), а во-вторых,-симптомы, указывающие на локализацию болезненного процесса, а именно расстройства зрения, из которых очень часто наблюдается битемпоральная гемианопсия.

Сильные головные боли. Вследствие ограничения полей зрения или атрофии зрительных нервов возможна потеря зрения. Рост опухоли гипофиза может вызвать давление на перекрест зрительных нервов (хиазма). Наблюдается расширение объема грудной клетки, утолщение костей черепа, увеличение и прогнатизм нижней челюсти, расхождение зубов. Увеличивается объем внутренних органов: Язык и нос увеличиваются. Кожа на голове утолщается и образует складки. Мышцы в начале болезни хорошо развиты, позднее наступает их дистрофия. Интенсивно растут волосы на голове и тела.

Часто наблюдается нарушение углеводного обмена. Сахарный диабет может проявляться в тяжелой форме. Щитовидная железа увеличивается в объеме. Функция ее повышается. У женщин наступает аменорея вследствие гипофункции яичников, у мужчин - импотенция.

Течение болезни обычно медленное, длится годами и десятилетиями; развивается она постепенно, проявляясь чаще всего в возрасте 20-30 лет, но наблюдались случаи акромегалий в юношеском и раннем детском возрасте и даже был описан случай акромегалических явлений у новорожденного.

Болезнь может начинаться менее определенными расстройствами со стороны нервной системы, как усталость, апатия, головные боли, мышечные боли и т. п. Патогномоничным симптомом является увеличение отдельных частей лица, головы, кистей и стоп; больные начинают замечать, что им становится мала шляпа, перчатки, обувь; изменения внешнего вида, черт лица в описанном выше направлении выявляют болезнь.

Помимо указанных двух групп болезненных признаков-патологических расстройств роста и явлений опухоли мозга, при акромегалии имеются еще и другие болезненные явления. Со стороны сердечнососудистой системы в развитой стадии болезни наблюдаются признаки атеросклероза и значительное увеличение сердца, которое приходится объяснять не только атеросклерозом, но и как частное явление спланхномегалии и дистрофии миокарда.

Часто довольно рано проявляются симптомы со стороны полового аппарата в отношении понижения его функции: угасает половое влечение, у женщин прекращаются менструации, у мужчин развивается половое бессилие; вместе с тем во внутренних половых органах развиваются атрофические явления, наружные же половые органы при этом не изменяются.

Вследствие значительного влияния гипофиза на обмен веществ и на другие эндокринные железы- при акромегалии нередко наблюдается сахарный диабет (гипофизарный диабет), а также признаки базедовой болезни или микседемы.

Диагностика акромегалии

Основные диагностические критерии - повышение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1). Результаты однократных измерений СТГ обычно недостоверны из-за импульсного характера его секреции и непродолжительного существования его в плазме. ИФР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предудущий день. Это стабильный, интегральный критерий активности СТГ.

Диагноз выраженных случаев акромегалии не представляет затруднений, настолько изменяется внешний вид больных. Но все же можно назвать несколько болезненных форм, имеющих отдаленное внешнее сходство с этой болезнью. Так, при остеоартропатии больных хpoническим легочным нагноением увеличиваются дистальные части конечностей (рука в виде лопаты и т. д.), но не голова и туловище. При leon-tiasis ossea, наоборот, имеет место гиперплазия костей лица и черепа, а конечности остаются без изменений. При болезни Педжета (osteitis deformans) имеется кифоз, как нередко и при акромегалии, а также увеличение костей черепа и конечностей, но за счет черепной крышки и длинных костей конечностей, а не лицевого черепа, кистей рук и стоп, как при акромегалии. Нередко при гигантизме отмечаются черты акромегалии, что заставляет сблизить эти болезни, зависящие, невидимому, от избытка гормона роста. В эксперименте у щенят вызывали типичную акромегалию и гигантизм длительным введением экстракта передней доли гипофиза в брюшную полость.

Диагноз акромегалии подтверждается рентгенограммой, обнаруживающей увеличение турецкого седла и своеобразные изменения других костей, а также нарушением зрения, которое вызывается сдавлением перекрестка зрительных нервов опухолью.

Ввиду характерных изменений внешнего облика больных диагноз обычно не представляет трудностей. Большое значение имеют рентгенограммы скелета и особенно турецкого седла, а также томография турецкого седла. Исследование глазного дна и измерение полей зрения позволяют установить атрофию зрительных нервов. Динамика изменений со стороны глазного дна в значительной степени определяет лечебную тактику врача.

Распознавание основывается на внешнем виде больного, изменениях турецкого седла. Необходимо исследование зрения и неврологического состояния. Фосфор крови и соматотропный гормон в крови повышены.

Лечение акромегалии

Оперативное или лучевое.

Лечение акромегалии состоит в оперативном удалении опухоли мозгового придатка; эта технически трудная операция в ряде случаев проводилась с успехом у больных, страдающих резкими головными болями или угрожающим падением зрения. В отдельных случаях благоприятные результаты давала рентгенотерапия.

При усиленном росте опухоли и ее давлении на перекрест зрительных нервов, корда грозит потеря зрения, необходима гипофизэктомия. Рентгенотерапия на область гипофиза дает хороший эффект в дозах 200-300 р на сеанс (на височные, лобные и затылочные поля), на курс 3000-4000 р. Лечение сахарного диабета (см.). При аменорее эстрогенотерапия (0,1% раствор синэстрола, 0,1% раствор эстрадиол-дипропионата, 0,5% раствор диэтилстильбэстрола и прогестерона или прегнин по 0,05 г в таблетках) (см. Гигантизм). При импотенции у мужчин метилтестостерон и инъекции тестостерон-пропионата.

Радикальным является хирургическое лечение -удаление опухоли гипофиза. Абсолютным показанием к операции служат изменения со стороны глазного дна и полей зрения, нарастающие, несмотря на рентгенотерапию опухоли. В остальных случаях эффективна рентгенотерапия, под действием которой прекращаются или значительно уменьшаются головные боли, приостанавливается развитие изменений со стороны глаз, улучшается зрение и прекращается прогрессирование основных симптомов акромегалии. Курсы рентгенотерапии при наличии показаний повторяют с интервалом 6-12 месяцев. Рентгенотерапия показана и в тех случаях, когда больной, которому необходима операция, категорически от нее отказывается. При осложнении акромегалии сахарным диабетом показаны соответствующие диетические мероприятия, а при недостаточной толерантности к углеводам - инсулин или антидиабетические сульфаниламидные препараты.

У женщин при гипофункции половых желез с нарушением менструации в зависимости от возраста применяют эстрогенные препараты и прогестерон (как при аменорее), а в пожилом возрасте - эстрогенные и андрогенные препараты (как при расстройствах климактерического происхождения; см. Климакс женский). Мужчинам назначают метил-тестостерон. Лечение проводят курсами по 1 1/2-2 месяца.

Акромегалия

Что такое акромегалия?

Акромегалия - редкое, медленно прогрессирующее, приобретенное расстройство, которое поражает взрослых. Оно возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста (ГР или также называемый соматотропный гормон, соматропин). Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания черепа, которая накапливает ряд гормонов и выбрасывает их в кровоток по мере надобности организму. Эти гормоны регулируют многие различные функции организма. В большинстве случаев акромегалия вызывается ростом доброкачественной опухоли (аденомы), поражающей гипофиз.

Симптомы акромегалии включают аномальное увеличение костей рук, стоп, ног и головы. Увеличение костей в челюстях и в передней части черепа, как правило, является наиболее очевидным изменением костей. Акромегалия может также вызвать утолщение мягких тканей тела, в том числе сердца, губ и языка. Когда болезнь поражает детей до окончания полового созревания, избыток соматотропного гормона может привести к быстрому и высокому росту, известному как гигантизм. При отсутствии лечения акромегалия может привести к серьезным заболеваниям и опасным для жизни осложнениям.

Признаки и симптомы

Симптомы акромегалии обычно возникают медленно и становятся более заметными по мере старения пострадавших людей. Конкретные симптомы, которые развиваются, могут сильно варьироваться от одного человека к другому. Акромегалия потенциально может вызвать широкий спектр симптомов и физических признаков.

Черты лица постепенно становятся грубыми из-за чрезмерного роста мягких тканей и хрящей. Лицевые кости постепенно становятся заметными, нижняя челюсть высовывается (прогнатизм), а прикус может вызвать широкое расслоение и смещение между зубами (неправильный прикус). Больные могут также иметь аномально большой язык и необычно толстые, полные губы. Люди с акромегалией в конечном итоге развивают глубокий и хриплый голос из-за утолщения голосовых связок и расширения пазух.

Акромегалия также приводит к постепенному увеличению рук и ног . Пострадавшие люди могут заметить, что кольца на пальцах кажутся более плотными или больше не подходят, или что размер и ширина их обуви увеличились. Разрастание (гипертрофия) кости и увеличение хряща в суставах может привести к воспалению и постепенной дегенерации пораженных суставов (). Часто развиваются боли в суставах и мышцах ( и миалгия), особенно поражающие крупные суставы, такие как колени, плечи, руки, запястья и бедра.

У некоторых людей с акромегалией позвоночник может ненормально изгибаться из стороны в сторону и спереди назад (кифосколиоз). Разрастание тканей может захватывать нервы, вызывая онемение и слабость рук (). Также могут присутствовать:

  • аномальное потемнение и утолщение участков кожи на определенных участках тела ();
  • чрезмерное количество волос на теле (гирсутизм);
  • небольшие аномальные наросты лишней кожи (кожные метки).

В некоторых случаях акромегалия может вызвать ненормальное расширение определенных органов, включая сердце. Симптомы могут включать:

Участие сердца в акромегалии может в конечном итоге привести к застойной , при которой сердце не может должным образом обеспечивать циркуляцию крови в легких и остальной части тела, что приводит к накоплению жидкости в легких, сердце и различных тканях тела.

Дополнительные симптомы акромегалии могут включать:

  • аномальное увеличение печени ();
  • (спленомегалия) и кишечника и/или почек.

У некоторых людей с акромегалией может наблюдаться повышенный метаболизм, (гипергидроз) и/или повышенная выработка кожного сала (себума) сальными железами в коже, что приводит к аномально жирной коже.

У людей с акромегалией могут развиться нарушения дыхания , включая апноэ во сне, распространенное расстройство сна, характеризующееся временными, периодическими прерываниями дыхания во время сна. Симптомы этого расстройства включают:

  • бодрствование ночью;
  • чрезмерную сонливость в течение дня;
  • громкий храп;

При обструктивном апноэ, наиболее распространенной форме апноэ во сне, затрудненное дыхание прерывается коллапсом дыхательных путей или закупоркой увеличенных мягких тканей. Затем может произойти частичное пробуждение, и человек может задыхаться. Сон возобновляется, так как дыхание начинается снова. Без лечения апноэ во сне может быть связано с:

  • высоким кровяным давлением;
  • нерегулярным сердцебиением;
  • опуханием рук и/или ног;
  • галлюцинациями;
  • беспокойством;
  • раздражительностью.

Женщины с акромегалией могут испытывать аномальный отток молока из груди (галакторея), а также редкие или замедленные менструальные выделения (олигоменорея). У мужчин с акромегалией может наблюдаться и снижение полового влечения (снижение либидо). Люди с акромегалией имеют повышенный риск развития полипов в толстой кишке. Также люди с заболеванием могут иметь немного больший риск развития , чем население в целом.

Симптомы, которые могут развиться на поздних стадиях акромегалии, включают мышечную слабость и нарушение функции периферических нервов (т.е. нервов, лежащих за пределами головного и спинного мозга). У некоторых пострадавших людей может ухудшиться зрение и, возможно, развиться слепота. При отсутствии лечения у 25 процентов людей с акромегалией наблюдаются симптомы, связанные с неконтролируемым , включая:

  • увеличение количества сахара в моче (гликозурия);
  • аномально сильную жажду (полидипсия);
  • аномально повышенный аппетит (полифагия).

Причины акромегалии

Акромегалия - это редкое заболевание, которое вызвано избыточным уровнем гормона роста (ГР) в организме. В большинстве случаев избыточные уровни ГР вызваны доброкачественной (нераковой) опухолью в гипофизе (аденома гипофиза). Большинство аденом образуются из-за чрезмерного роста клеток гипофиза, называемых соматотропными клетками (клетки гипофиза, обычно секретирующие гормон роста). В подавляющем большинстве случаев заболевание носит эпизодический характер и не связан с наследственной генетической мутацией.

Гормон роста (ГР) - это гормон, который участвует во многих различных физиологических процессах в организме, в том числе помогает регулировать физический рост организма. Одна из функций ГР - стимулировать выработку другого гормона, известного как (ИФР-1). Следовательно, люди с акромегалией также имеют повышенные уровни ИФР-1.

Редко акромегалия может быть вызвана неэффективным контролем клеток, секретирующих гормон роста, гипоталамусом (железой в мозге, которая регулирует секрецию гормонов). Избыток гормона роста иногда может быть спровоцирован чрезмерной стимуляцией, вызванной выработкой слишком большого количества гормона, высвобождающего гормон роста (ГВГР), выделяемого гипоталамусом или другими тканями.

В редких случаях опухоли гипофиза в поджелудочной железе, легких или надпочечниках могут вызывать акромегалию. Эти опухоли могут непосредственно продуцировать избыток гормона роста или они могут продуцировать гормон, высвобождающий гормон роста (ГВГР), который стимулирует гипофиз к выделению ГР.

В некоторых случаях акромегалия может возникать как часть определенных генетических синдромов, включая:

  • множественную эндокринную неоплазию типа 1;
  • семейную изолированную аденому гипофиза;
  • Карни-комплекс;
  • синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.

Х-связанный акрогигантизм вызывает гигантизм и обусловлен микродупликациями сегментов Х-хромосомы.

Затронутые группы населения

Заболевание поражает мужчин и женщин в равных количествах. Это расстройство встречается примерно у 50–70 человек на миллион. По оценкам исследователей, каждый год расстройство возникает у 3 человек из каждого миллиона. Однако, поскольку симптомы акромегалии могут развиваться медленно, расстройство может часто оставаться нераспознанным, что затрудняет определение истинной частоты акромегалии среди населения в целом.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте после полового созревания, но чаще всего встречается в течение четвертого и пятого десятилетий.

Когда избыточная секреция гормона роста происходит перед половым созреванием, это расстройство называется гигантизмом, а не акромегалией.

Диагностика

Диагноз акромегалии иногда трудно поставить, потому что развитие симптомов происходит медленно в течение нескольких лет. Диагноз ставится на основании подробного анамнеза пациента, тщательной клинической оценки, определения характерных результатов и специальных тестов, таких как анализы крови, тест на толерантность к глюкозе, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Врачи могут проверить кровь на повышенный уровень гормона роста или ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста-1), связанный с акромегалией. Измерение ИФР-1 является наиболее точным из доступных анализов крови. Измерение уровня гормона роста часто проводится в сочетании с тестом на толерантность к глюкозе. Во время теста на толерантность к глюкозе люди принимают определенное количество сахара, которое должно снизить уровень гормона роста в крови. Однако у лиц с перепроизводством гормона роста это снижение не происходит.

Врачи могут также заказать МРТ или КТ головного мозга, чтобы выявить наличие и размер опухоли гипофиза.

Дополнительные тесты могут быть выполнены для оценки степени акромегалии у людей, включая эхокардиографию для оценки наличия сердца, тесты для определения наличия апноэ во сне и колоноскопию для оценки состояния толстой кишки и установления базовой линии для дальнейшего тестирования.

Пациенты с акромегалией подвергаются повышенному риску переломов костей, и им может быть назначено обследование с помощью рентгена или оценка минеральной плотности кости с помощью ДРА-сканирования (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия).

Лечение акромегалии

Лечение акромегалии направлено на конкретные симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Цели лечения акромегалии состоят в том, чтобы вернуть уровни гормона роста к норме, уменьшить размер аденомы гипофиза (если присутствует), тем самым ослабляя давление на окружающие ткани, поддерживать нормальную функцию гипофиза и обратить или улучшить связанные симптомы.

Акромегалию обычно лечат хирургическим путем, лекарствами и/или лучевой терапией. Ни один терапевтический вариант не эффективен для всех. Индивидуальный план лечения взрослых будет основан на нескольких факторах, включая:

  • размер и местоположение опухоли гипофиза;
  • наличие или отсутствие определенных симптомов;
  • возраст человека и общее состояние здоровья;
  • и пр. факторы.

Решения, касающиеся использования определенных методов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его или ее случая; тщательное обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и другие соответствующие факторы.

Транссфеноидальная хирургия

Акромегалию обычно лечаттранссфеноидальной хирургией; процедура, при которой удаляется вся или часть опухоли гипофиза. Хирургия часто приводит к быстрому терапевтическому ответу, немедленно уменьшающему давление на окружающие структуры мозга и понижающему уровни гормона роста. Когда операция прошла успешно, отек мягких тканей может уменьшиться всего за несколько дней. Хирургия более эффективна у лиц с небольшими опухолями (), чем у пациентов с крупными опухолями (макроаденомы гипофиза). Хирургическое вмешательство не может успешно устранить все симптомы (например, могут продолжаться головные боли), и, в некоторых случаях, удаление всей опухоли может быть невозможным, что приводит к тому, что уровни гормона роста остаются слишком высокими.

Лица, проходящие хирургическое лечение, должны периодически проверяться врачом из-за возможного рецидива расстройства. В некоторых случаях хирургическое вмешательство улучшит уровень гормонов, но не вернет их к норме, что часто требует дальнейшего лечения медикаментами.

Медикаментозное лечение

Для лечения могут использоваться три различных класса лекарств. Это:

  • аналоги соматостатина, включая октреотид, ланреотид и пасиреотид;
  • антагонисты рецептора гормона роста, такие как пегвисомант;
  • антагонисты допамина.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило использование препарата Октреотид ацетат для применения при лечении акромегалии. Октреотид - это искусственно произведенное (синтетическое) соединение, подобное соматостатину (аналог соматостатина), природный гормон, вырабатываемый гипоталамусом, который служит для подавления секреции ГР. (Гипоталамус - это область мозга, которая играет роль в координации гормональной функции.) Лечение октреотидом продемонстрировало снижение уровня ГР и ИФР-1 в сыворотке крови и уменьшение опухоли у некоторых пациентов, получающих препарат. Исследования безопасности и эффективности были опубликованы с многолетним опытом лечения пациентов с акромегалией.

Препарат Пасиреотид показан для пациентов, у которых был неадекватный ответ на операцию, или для которых операция не возможна. Подобно октреотиду, пасиреотид действует на рецепторы соматостатина, взаимодействуя с подтипами рецепторов соматостатина 1, 2, 3 и 5. Недавние публикации продемонстрировали безопасность и эффективность пасиреотида по сравнению с октареотидом в рандомизированном двойном слепом клиническом исследовании.

Ланреотид также предназначен для длительного лечения пациентов с акромегалией, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию, или им противопоказаны эти процедуры. Препарат снижает уровни ГР и инсулиноподобного фактора роста-1.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов также одобрил препарат Сомаверт (Пегвисомант) для лечения акромегалии у людей, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию и другие методы лечения.

Третий класс лекарств, иногда используемых для лечения людей с акромегалией, - Антагонисты допамина . Тем не менее, эти препараты, которые включают Бромокриптин и Каберголин, как правило, эффективны для меньшего числа людей, чем другие препараты. Врачи могут назначать эти препараты в сочетании с другими препаратами, применяемыми для лечения акромегалии.

Лучевая терапия

Хирургия и медикаменты могут быть дополнены лучевой терапией. Лучевая терапия чаще всего используется у людей, у которых хирургическое вмешательство не привело к достаточному снижению размера опухоли или уровня ГР. Обычная фракционированная лучевая терапия часто требует ежедневного лечения в течение периода от 4 до 6 недель и может снизить уровень гормонов роста на 50 процентов, но успешные результаты могут появиться только через 2-5 лет. Поскольку результаты откладываются, лучевая терапия редко используется для лечения акромегалии без сочетания ее с хирургическим вмешательством или медикаментозной терапией.

После первоначальной терапии необходимо регулярно проверятся, чтобы убедиться, что гипофиз функционирует нормально и что существующие симптомы продолжают улучшаться.

В дополнение к традиционной лучевой терапии, описанной выше, некоторые люди могут лечиться другими формами лучевой терапии. Эта форма лучевой терапии обеспечивает более точное наведение луча дальнего света под разными углами. Эта опция ограничивает повреждение окружающей ткани и может быть доставлена ​​за один сеанс. Человек не имеет права на эту форму лучевой терапии, если опухоль гипофиза находится на расстоянии не менее 5 мм от места, где зрительные нервы глаз пересекаются у основания головного мозга (оптический хиазм). Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для людей с акромегалией.

Прогноз

Акромегалию можно контролировать практически у всех пациентов с помощью комбинированной терапии. Раньше у пациентов с активной акромегалией продолжительность жизни была на 10 лет меньше, чем ожидалось. Смертность увеличивалась из-за сердечно-сосудистых, цереброваскулярных или респираторных заболеваний. Однако, поскольку в настоящее время используются строгие критерии ремиссии, которые могут быть удовлетворены при текущем лечении, ожидаемая продолжительность жизни вполне нормальна. Нормализация сывороточных уровней ИФР-1 может вернуть коэффициент избыточной смертности к тому уровню, который ожидается для населения, не страдающего акромегалией.

Эффективное лечение может заметно уменьшить припухлость рук и ног, потоотделение, усталость, боль в суставах, храп и другие симптомы заболевания. Однако не все клинические проявления проходят в обратном направлении с помощью терапии. В частности, лицевые и костные изменения не будут полностью проходить.

Эффективный биохимический контроль, в частности нормализация уровня ИФР-1, коррелирует с улучшением признаков и симптомов и сердечно-сосудистых заболеваний и снижением резистентности к инсулину. Сахарный диабет может улучшаться, но не часто проходит, несмотря на нормализацию ГР и ИФР-1. Следовательно, для улучшения исхода пациенту и врачам следует продолжать специфическое лечение каждой сопутствующей патологии, такой как сахарный диабет и гипертония.

Интересное

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо - это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Акромегалия лица

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

Отличия акромегалии от гигантизма?

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Причины возникновения акромегалии

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

  • опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
  • травма головы, ЦНС;
  • хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
  • злокачественные опухоли в левой лобной части;
  • сифилис;
  • врожденные патологии;
  • патологии гипоталамуса;
  • наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

Симптомы

Акромегалия лица


На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

Симптомы акромегалии:

  • парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
  • апноэ (остановка дыхательных движений);
  • боли в области сердца;
  • головные боли;
  • боязнь света;
  • ухудшение слуха;
  • расстройство сна;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • повышенная потливость;
  • боли в суставах и спине;
  • одышка;
  • увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

  • ненормально высокий рост;
  • увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
  • укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
  • изменение голоса, хриплый и грубый;
  • себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

Стадии акромегалии

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

  1. Преакромегалическая начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
  2. Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
  3. Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
  4. Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

Диагностика

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

  • общие тесты крови и мочи;
  • биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
  • у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
  • рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
  • КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
  • исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
  • изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

  • гигантизм;
  • остеоартропатия;
  • болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

  • медикаментозное (препараты);
  • лучевой метод, гамма-лучи;
  • операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

Медикаментозное лечение

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

  • соматостатин , эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
  • агонисты дофамина , действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

Лучевая терапия

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

  • наличие «пустого турецкого седла»;
  • близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Хирургия

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

Акромегалия в период беременности

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Прогноз для больного

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Профилактика

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

  • избегать черепно-мозговых травм;
  • своевременно лечить инфекции носоглотки;
  • правильно и полноценно питаться;
  • регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Персоналии с акромегалией

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

  • Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
  • Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
  • Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

  • Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
  • Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Среди артистов:

  • Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
  • Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
  • Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
  • Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
  • Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

Видеозаписи по теме

Похожие записи

Акромегалия (акромегалия гипофиза) – нейроэндокринная болезнь, при которой происходит патологическое увеличение отдельных частей тела. Такая патология является результатом избыточной секреции гормона роста гипофизом из-за опухоли.

Акромегалия – достаточно редкая болезнь, которая встречается у мужчин и женщин в возрасте 40-60 лет. Она характеризуется укрупнением ушей, носа, губ, нижней челюсти, кистей рук и стоп. Эти процессы сопровождаются такими косвенными симптомами, как постоянные головные и суставные боли, нарушения половой и репродуктивной функций.

Заболевание проявляется после прекращения роста организма. Симптомы акромегалии нарастают постепенно. Обычно диагностирование происходит через семь лет с начала развития болезни.

Причины

Причиной акромегалии является нарушение функции гипофиза. В гипофизе человека вырабатывается гормон роста, или соматотропный гормон. Он обеспечивает процессы формирования костей, мышц, линейного роста. У взрослых данный гормон регулирует углеводный, жировой, водно-солевой обмены. Контролирует правильное функционирование гипофиза гипоталамус.

Клетки гипофиза, которые ответственны за выработку соматотропного гормона, перестают подчиняться гипоталамусу. Они быстрее размножаются и активнее вырабатывают гормон роста. В результате длительного роста клеток образуется аденома гипофиза – доброкачественная опухоль гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза разрушаются или сдавливаются аденомой, которая часто достигает достаточно больших размеров.

Причиной акромегалии гипофиза могут быть опухоли гипоталамуса, черепно-мозговые травмы, синуситы (хронические воспаления пазух носа).

Специалисты отмечают также наследственный фактор. Кроме того, причиной акромегалии могут быть некоторые заболевания, например, синдром Розенталя-Клопфера (сочетание гигантизма и мощных складок кожи затылка и шеи), синдром Сотоса (ускоренный рост органов с чертами гигантизма).

Признаки

Симптомы акромегалии зависят от стадии развития болезни. Выделяют четыре стадии развития патологического процесса:

  1. Преакромегалическая: признаки болезни практически не выражены, диагностировать ее еще невозможно.
  2. Гипертрофическая: характеризуется нарастанием симптомов акромегалии.
  3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
  4. Кахектическая: конечная стадия, при которой нарастают признаки истощения всего организма.

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

  • частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
  • расстройства сна, повышенная утомляемость;
  • возникающие время от времени головокружения;
  • онемение верхних или нижних конечностей;
  • постепенное ухудшение зрения, при котором происходит уменьшение зрительных полей и снижение остроты зрения;
  • болезненные ощущения в суставах и поясничном отделе позвоночника;
  • на первой стадии болезни часто бывает увеличение мышечной силы, которое позже сменяется ее уменьшением и атрофией мышц; иногда возможна адинамия (мышечная слабость);
  • значительное увеличение размеров конечностей, при этом кисти и стопы приобретают лопатообразный вид;
  • укрупнение черт лица – губ, ушей, надбровных дуг, скул, носа; увеличенная нижняя челюсть выдвигается вперед, язык достигает таких размеров, при которых ему трудно помещаться в ротовой полости; появляется еще один симптом акромегалии – грубые, крупные складки на лице;
  • увеличиваются размеры потовых и сальных желез, что приводит к повышению жирности и влажности кожи, особенно в области складок и соприкосновения с одеждой; отмечается усиленный рост волос на теле;
  • из-за утолщения голосового связочного аппарата грубеет голос;
  • на поздних стадиях появляются симптомы полиорганной недостаточности – сердечная, легочная, почечная, печеночная недостаточность;
  • у больных женщин нарушается менструальный цикл, у больных мужчин – снижается половая функция;
  • в случае развития опухоли в сторону гипоталамуса, у больных отмечаются колебания температуры тела, повышенная сонливость, жажда, увеличенное мочеобразование;

Диагностика и лечение

Диагностика акромегалии включает в себя разные методы исследования. Чаще всего проводят следующие исследования:

  • рентгенографическое исследование черепа в боковой проекции;
  • КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования;
  • измерение толщины мягких тканей стопы, которая имеет взаимосвязь с уровнем соматропного гормона;
  • лабораторная диагностика по определению секреции гормона роста в крови;
  • осмотр окулиста – обязательное исследование при подозрении на акромегалию;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗД щитовидной железы, органов малого таза;
  • электрокардиограмма;
  • биохимический анализ крови.

Лечение акромегалии направлено на уменьшение концентрации гормона роста в крови. Существуют три основных метода лечения данного заболевания – консервативная терапия, хирургическое лечение и лучевая терапия.

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов. Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин). Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение акромегалии заключается в удалении опухоли путем транссфеноидального или эндоназально транссфеноидального вмешательства. Транссфеноидальный метод заключается в проведении разреза в верхней челюсти в области десны и удалении опухоли. Второй способ предусматривает вход в носовую полость через ноздри с помощью микроинструментов.