Наследственные заболевания органов слуха. Наследственная тугоухость: как развивается и можно ли от неё избавиться? Лечение нарушения фонематического слуха

Наследственная патология органов слуха Глухота-это выраженное стойкое
понижение слуха,которое препятствует
речевому общению в любых условиях.
Тугоухость-это понижение слуха разной
степени выраженности,при котором
восприятие речи затруднено, но все же
возможно при создании определенных
условий

Синдром Меньера

Наиболее распространенная теория о возникновении заболевания – изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Мембраны,

Отосклероз

Причины

Симптомы

Синдром Ваарденбурга

Сидром пендреда

Потеря слуха при синдроме Пендреда обычно развивается в течение первого года жизни, может быть поэтапной и провоцироваться

Наследственная патология органов зрения

Глаукома

Миопия (близорукость)

Профилактика и лечение

Самсонов Ф. А., Крапухин А. В.

Речь как одна из важнейших функций головного мозга не является врожденной, как некоторые элементарные формы нервной деятельности, а развивается по законам условных рефлексов. Ее развитие связано с развитием и усовершенствованием мозга. На основе сигналов первой системы и врожденных безусловных рефлексов в коре головного мозга создаются условные связи между различными отделами мозга и голосовым аппаратом. Нервные импульсы из области речедвигательного анализатора через черепномозговые нервы приводят в движение органы речи. Обратная связь от периферии к центру осуществляется по кинестетическому и слуховому пути. На основе такой системы обратных связей формируется вторая сигнальная система, которая поддерживается функцией первой сигнальной системы (особенно функцией слухового и зрительного анализаторов).

Итак, для нормальной речи и ее развития у ребенка необходимо:

а) нормальное строение и функция центральной нервной системы и речевых центров;

в) нормальный слух, который необходим не только для восприятия и подражания речи окружающих, но и для контроля собственной речи.

Анатомические и функциональные особенности нервной системы, дыхательного аппарата, губ, языка, неба и других органов, их специфическое развитие находится под контролем наследственных факторов, которые образуют полигенную систему. Таким образом, можно утверждать, что голос и речь как признаки индивидуума определяются полигенной наследственной системой.

Для изучения генетической детерминированности и социального влияния на развитие речи обычно используется близнецовый метод.

По данным Н. А. Крышовой и К. М. Штейнгарт (1969) временные характеристики речи при многократном повторении одного и того же слова совпадают у однояйцевых близнецов. При усложненных речевых заданиях, требующих приобретенный индивидуальный опыт, эти временные характеристики у близнецов отличаются, но в меньшей степени, чем в контрольной группе неродственных людей, то есть, как элементарная, так и более сложная речевая деятельность имеет врожденную обусловленность у близнецов. При значительном генотипическом сходстве сроков развития речи определяется сходство и в характеристиках функциональной деятельности речедвигательного анализатора.

Крайние варианты становления речи у детей также в большей степени зависят от наследственных факторов. Известно, что раннее становление речи, как и позднее (в 2-2,5 года), прослеживается в отдельных семьях на протяжении нескольких поколений, для которых средовые условия были одинаковыми. Это подтверждается и при изучении времени становления речи у близнецов.

С определенной вероятностью, можно говорить о наследственной обусловленности легкости и трудности у детей в овладении чтением и письмом. О влиянии наследственного фактора в понимании природы некоторых форм дислексии и дисграфий говорит Reinhold в работе «Врожденная дислексия» (1964). Он отмечает, что детям по наследству от родителей передается незрелость мозга в отдельных его областях, которая проявляется в специфических функциональных расстройствах. В таких случаях несколько членов семьи страдают дислексией и дисграфией.

Наследственная задержка речи, то есть отсутствие нормальной речи у ребенка в возрасте 3-х лет, по данным М. Зеемана наблюдается в 20,6% всех случаев позднего развития речи. Автор наблюдал семьи, в которых задержку речевого развития можно было проследить в трех поколениях, чаще всего по линии отца. А. Митринович-Моджеевская (1965) указывает, что лица с запоздалым развитием речи, как правило, бывают левшами; это наблюдается чаще у мужчин, а им дефект передается от отца. По данным некоторых авторов, причиной запоздалого развития речи является задержка процесса миэлинизации двигательных и ассоциативных нервных волокон в центральной нервной системе. Этот процесс обычно начинается раньше у девочек, чем у мальчиков. Факт наследственного характера задержки речевого развития подтверждается и наблюдениями над однояйцевыми близнецами.

С помощью клинико-генеалогического метода нами обследованы дети из приготовительного и первых классов в школе-интернате № 96 Москворецкого района г. Москвы (старший логопед школы - А. В. Крапухин; в работе принимали участие студенты-логопеды дефектологического факультета МГПИ им. В. И. Ленина Заикина В. П. и Дубовик И. Э.). Среди обследованных около 18% детей с задержкой речевого развития имели наследственную отягощенность по этому речевому дефекту. Часто запоздалое развитие речи прослеживалось в родословной в сочетании с другими дефектами речи (дислалия, брадилалия и др.). Приводим родословную семьи Р., в которой задержка речевого развития отмечалась у нескольких членов семьи (см. рис. 1).

Отсутствие речи (немота) как следствие наследственной глухоты, то есть глухонемота, как правило, не сопровождается органическими поражениями речевого аппарата (периферический и центральный отделы). Поэтому отсутствие речи в этом случае полностью обусловлено наследственной (врожденной) патологией органа слуха.

Заикание.

Все многообразие этиологических факторов, с которыми авторы связывают возникновение заикания, можно разделить на два вида: предрасполагающие и вызывающие. К первым относят: патологическое протекание беременности и родов, наследственность в плане передачи слабого типа высшей нервной деятельности; соматическую ослабленность ребенка, особенно в первые три года жизни; неблагоприятную, нервозную обстановку в семье, а также речевое недоразвитие и дислалии, хотя последние также являются результатом действия патогенных факторов. Все предрасполагающие факторы сводятся к одному - изменение в работе нервной системы, возникшее на ранних стадиях ее формирования.

Среди вызывающих факторов бесспорно первое место занимает психическая травма, чаще проявляющаяся в форме испуга. Из других причин следует отметить неблагоприятное речевое окружение (контакт с заикающимися) и черепно-мозговые травмы. Известно, что только определенное сочетание предрасполагающих и вызывающего факторов играет роль в экологии каждой болезни. Можно предполагать, что в этиологии некоторых форм заикания любой вызывающий фактор (или сочетание факторов) внешней среды может оказаться решающим, если он воздействует на организм с определенным генотипом.

На роль наследственной предрасположенности в возникновении заикания указывают многие авторы. Так, М. Зееман считает, что заикание в 1/3 случаев передается по наследству, и приводит статистические сведения других авторов: Гуцман - в 28,8% случаев определил наследственность заикания; Тром-нер - в 34 %; Малдер и Надолечный в 40 %; Мигинд - в 42%; Седлачкова - в 30,9 % случаев. Автор отмечает, что выявление заикания в родословной при опросе родственников затруднительно, т. к. многие часто стесняются признаться, что они заикались сами или заикание наблюдалось у их родных.

При обследовании 100 заикающихся учеников той же школы № 98 г. Москвы (в работе принимала участие студентка Благова Е. В.) нами установлено, что большую часть составляют мальчики (69%). Наследственный фактор в этиологии заикания обследуемых можно было отметить в 17% случаев, причем передача дефекта прослеживалась по линии отца. В качестве примера приводим родословную Сергея С.

В развитии семейного заикания нельзя не учитывать влияние одинаковых неблагоприятно действующих факторов, но следует думать и о значении специфической предрасположенности, которая может проявляться не только в виде заикания, но и другими дефектами речи (тахилалия, задержка речевого развития, дислалия), вегетативной и эмоциональной неустойчивостью и т. д.

Простые статистические вычисления наследственности при заикании дополняются данными, полученными при обследовании близнецов. Оказалось, что проявление наследственности у однояйцевых близнецов отличается от проявления ее у двуяйцевых. Из общего числа 31 пары однояйцевых близнецов М. Зееман (11 собственных наблюдений) отмечает заикание одного близнеца только в одной паре, в других случаях заикались оба близнеца. Другие соотношения были обнаружены у двуяйцевых близнецов: из 8 пар обследованных близнецов заикался только 1 близнец, хотя у 4 пар страдал заиканием один из родителей.

Дислалия.

Произношение звуков речи, освоенное путем подражания, зависит от свойств раздражителя - объекта подражания, от полноценности воспринимающих его аппаратов (слуха, кинестезического чувства), от способности к воспроизводству такого же акта (М. А. Пискунов, 1962). Мышечная система органов артикуляции участвует в акте произношения вместе с другими мышцами тела, то есть речевая артикуляция связана с общей моторикой организма. Моторная одаренность как биологический фактор предрасполагающего характера определяет точность и четкость нервно-мышечной деятельности (артикуляпии), которая развивается и совершенствуется в процессе индивидуального развития под воздействием внешней среды.

Артикуляторные расстройства у детей после 5-летнего возраста чаще наблюдаются у мальчиков, чем у девочек, и также чаще наследуются по мужской линии. Известны случаи, когда в трех поколениях одной семьи были лица с идентичной особенностью произношения звука «Р». Наследственный характер дислалий подтверждается случаями одинакового дефекта звукопроизношения у обоих однояйцевых близнецов.

Л. Н. Ильина (1971) обследовала 123 семьи с семейными формами речевых расстройств (заикание, дислалия, недоразвитие речи) и установила при клинико-генеалогическом исследовании, что в семьях, где имеются дети с нарушениями речи, идентичные речевые расстройства наблюдаются и у родителей. Интересно, что заикание по линии матери передавалось чаще мальчикам, а по линии отца - с одинаковой частотой и мальчикам и девочкам. У сибсов отмечены одинаковые дефекты речи в виде нарушения темпа, ритма, фонетики, лексики, контекстного изложения. Однояйцевые близнецы (11 пар) имели подобные нарушения речи, а также изменения в психическом, неврологическом и соматическом состоянии. Конкордантность по речевым нарушениям, по автору, равна 80%. При анализе родословных установлено, что речевые расстройства начинаются в определенном возрасте и передаются по доминантному типу.

Тахилалия.

Быстрая невнятная речь (тахилалия, баттаризм) может быть у детей из семей, где есть быстро и нормально говорящие лица. Некоторые авторы считают ускоренную речь органически обусловленным нарушением центрального речевого механизма и значительную роль в этом отводят наследственности, указывая на генетическую связь ускоренной речи с заиканием.

Куршев В. А. (1967) наблюдал 8 детей, которые не контактировали в момент развития быстрой речи с быстро говорящими родителями и были в окружении медленно говорящих, и все-таки стали говорить быстро. Этот факт указывает на связь этого дефекта речи с наследственностью. Автор считает, что быстрый темп речи обусловлен быстрым темпом мышления, и что тахилалия - мыслительно-речевое нарушение.

В этой статье мы не рассматриваем речевые нарушения при наследственных формах умственного недоразвития. Известно, что олигофрения наследственной и ненаследственной этиологии сопровождается различными нарушениями речи вплоть до немоты, затруднением понимания обращенной речи, расстройствами (вплоть до невозможности) чтения и письма, заиканием, дислексией и др.

Мы не касаемся также дефектов речи, обусловленных нарушениями артикуляционного и голосового аппаратов наследственной этиологии (расщелины губы и неба, прогения и прогнатия и др.). Хромосомные синдромы и генные заболевания также могут иметь в клинической картине симптомы нарушения речи и голоса, связанные с нарушениями центрального и периферического отделов речевого аппарата.

Кроме того, в наследственной патологии нервной системы (корковые речевые центры, подкорковые образования, связанные с речевой функцией, и мозжечок) и при нервномышечных заболеваниях (миотония, миопатия), когда в процесс вовлекается мускулатура органов артикуляции, часто отмечается грубое нарушение речевой деятельности, входящее в сложную симптоматику неврологического заболевания.

Итак, различные нарушения речи - задержка развития речи, заикание, тахилалия и дислалия, несвязанные с дефектами психики и органов чувств, - в некоторых случаях имеют генетическую обусловленность. Речь - молодая функция коры головйого мозга, развивается под влиянием различных факторов, каждый из которых важен для развития нормальной речи. Поскольку и морфологические, и функциональные признаки организма формируются на базе определенного генотипа (под влиянием среды), то исключить роль генетического фактора в этиологии некоторых нарушений речи нельзя. Имеющиеся в литературе сведения о роли наследственности в патологии речи еще разрозненные и скудные. Однако в последние годы заметно повысился интерес генетиков, логопедов, физиологов и врачей к изучению и осмысливанию значения генетического фактора в развитии речи. Можно надеяться, что совместные усилия специалистов разных отраслей науки при комплексном изучении этиологии и патогенеза речевых нарушений помогут педагогам логопедам эффективнее строить педагогический процесс и создадут условия для успешного лечения и предупреждения расстройств р

Другие материалы

• Роль наследственности и среды в наследственной патологии человека

К лечению болезней любой другой этиологии. При лечении наследственной патологии полностью сохраняется принцип индивидуализированного лечения (лечить не болезнь, а болезнь у конкретного человека). Этот принцип особенно важен, поскольку наследственные болезни обладают гетерогенностью и с одной и той...




Сок) или клеток (клетки крови, кожи, костного мозга). Поэтому можно предполагать, что дальнейший прогресс в обнаружении новых наследственных болезней обмена веществ, обусловленных дефектами ферментов, будет связан с доступностью для анализа, особенно для культивирования вне организма клеток более...



• Работа логопеда по формированию лексико-грамматического строя речи у слабослышащих детей дошкольного возраста

Эффективность предложенной методики в процессе обучения дошкольников с минимальным расстройством слуха. Глава I. Теоретические вопросы формированию лексико-грамматического строя речи у слабослышащих детей дошкольного возраста 1.1 Лингвистические и психолого-педагогические основы...




Генотипом. Кроме хромосомной, различают внехромосомную, или цитоплазматическую, наследственность. Хромосомная наследственность связана с распределением носителей наследственности (генов) в хромосомах. Цитоплазматическая наследственность проявляется в наследовании признаков, которые контролируются...




Биопсии органов, фибробласты кожи (инфантильная и ювенильная формы) Материал биопсии Гиперлипопротеидемии (ГЛП) Наследственные заболевания нарушений липидного обмена представлены большим количеством нозологических форм, которые обусловливают развитие атеросклероза и других форм...



• Формирование и развитие лексико-семантической стороны речи у дошкольников с общим недоразвитием речи

Звуковые). Нарушения развития лексики проявляются в более позднем формировании лексической системности, организации семантических полей, качественном своеобразии этих процессов. 3.2 Логопедическая работа по формированию лексико-семантической стороны речи у старших дошкольников с ОНР...




Бесплодия, другой наследственной болезни и рождения больного ребенка. Рис.1. Схематическое изображение хромосом человека при G-окрашивании в соответствии с международной классификацией В медицинской генетике имеют значение два основных типа кариотипирования: изучение кариотипа пациентов...



• Заболеваемость гипертонической болезнью на территории Шумерлинского района в зависимости от биогеохимических факторов

Половому делению за период с 2000-2002гг. с выяснением факторов риска на этой территории. Цель исследования: изучить и оценить заболеваемость ГБ на территории Шумерлинского района ЧР в зависимости от биогеохимических факторов. Задачи исследования: 1. Изучить распространенность ГБ среди населения...




Антиципация означает тенденцию к более раннему развитию заболевания в следующих друг за другом поколениях; она характерна для наследственных болезней, обусловленных увеличением числа тринуклеотидных повторов. Возможно, заболевание имеет полигенную природу. Тогда спорадические случаи заболевания...



• Роль наследственных факторов в возникновении и развитии туберкулеза

В других органах. По-видимому, причины такого разнообразия проявлений туберкулеза могут определяться не только неблагоприятным сочетанием внешних факторов, но и внутренними, наследственными причинами. Степень влияния наследственных факторов на возникновение и течение болезни при разной патологии...



• Проблема влияния неблагоприятных природных факторов на здоровье населения

... (приложение 8). 2. Автором выпускной квалификационной работы был проведен хронометраж пульса и давления. Цель: выявить влияние неблагоприятных природных факторов на работу сердечно-сосудистой системы. Осуществлялась оценка параметров организма испытуемых в благоприятный (солнечная и геомагнитная...




Возможно это связано с низкой чувствительностью тканей к СТГ у этих больных. Гипопаратиреогенный нанизм. Патология роста связанная с функциональной недостаточностью околощитовидных желез. Различают 2 варианта: · врожденный, которые может быть наследственным, частично сцеплен...



• Исследование индивидуально-психологических особенностей подростков, имеющих психосоматическую патологию

Школьной тревожности, акцентуации характера подростков и их взаимосвязи. В качестве объекта исследования выступили индивидуальные особенности личности подростков, имеющих психосоматическую патологию и здоровых детей. Гипотезы исследования: Существуют различия в выраженности показателей...

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ СТОЙКИЕ НАРУШЕНИЯ СЛУХА

1. Анализ структуры заболевания.

По различным литературным источникам, от 4 до 6% нашей планеты страдают теми или иными расстройствами слуха. Примем в соответствии академика Н.А.Преображенского, что общее число глухих и слабослышащих составляет 5%. Если считать сто население Земли достигло уже 5млрд. человек, то число людей всех возрастов с дефектами слуха составит цифру 250 млн. она близка численности населения такой страны, как США. Учитывая социально-психологический характер такого состояния, каким является тугоухость, указанная проблема, несомненно, имеет особо важное значение в детском возрасте. Отечественные и многие зарубежные оториноларингологии обращают внимание на выраженную зависимость распространения и характера различного поражения слуха от возраста детей. Анализ истории болезни позволил установить, что основная масса детей – 82% - орган слуха страдает в первые два года жизни, т.е. до развития речи и в период ее становления.

При наличие структуры заболеваний органов слуха, по данным регионов России в 1991-1992гг. преобладало сенсоневральная форма тугоухости (72,6%), кондуктивная форма тугоухости была диагностирована у 13,3%, смешанная – у 14,1 % больных. В последующие годы картина изменилась за счет увеличения количества детей с кондуктивными и смешанными формами тугоухости. Стойкие нарушения слуха – поражение слуховой функции, которые не обнаруживают существенного улучшения, как самостоятельно, так и в результате лечения, т.е. являются необратимыми.

Причины стойких нарушений слуха в детском возрасте позволяют подразделить их на три группы: наследственные, врожденные и приобретенные.

1. Наследственные нарушения.

Генетические нарушения слуха проявляются глухотой и тугоухостью. Наследственная тугоухость является сенсоневральной, ее отличают необратимые изменения в структурах слуховой системы. Ее обычные характерные признаки:

Двухстороннее нарушение звуковосприятие;

Вовлечение в патологический процесс кортиевого органа;

Отсутствие вестибулярных расстройств.

Чаще всего наследственной является глухота. У 37% глухота передается по рецессивному типу, у 12% - по доминантному типу, у 2% - глухота связана с полом.

Наследственную глухоту разделяют на две категории:

Нарушение слуха как моносимптом;

Поражение слуха как второстепенный синдром в комплексе поражений различных органов и систем.

В первом случае различают следующие типы морфологических изменений слуховой системы, в зависимости от их распространенности и локализации:

Отсутствие внутреннего уха, а иногда и каменистой части височной кости при нормально развитых наружном и среднем ухе;

Различное недоразвитие костного и перепончатого отделов лабиринта (уменьшено количество завитков улитки, недоразвит вестибулярный лабиринт, расширен мешочек), отмечается при доминантной глухоте;

Недоразвитие сенсорных структур улитки;

Дегенеративные нарушения в клетках спирального ганглия и волокнах улиткового нерва.

Вторая категория наследственной глухоты наблюдается при многих наследственных болезнях, обусловленных заболеваниями наружных покровов тела, костной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями внутренних органов.

Даже при синдроме леопарда (появление веснушек сразу после рождения) может быть глухота.

Некоторые наследственно обусловленные дефекты слуха являются прогрессирующими. Иногда они сочетаются с другими дефектами: нарушениями зрения, интеллекта, заболеванием почек, косно-мышечной системы, кожи и др. расстройсвами. Наследственные нарушения внутреннего уха часто развиваются вместе с аномалиями наружного и среднего уха.

В настоящее время различаю свыше 60 типов наследственной глухоты при поражении внутреннего уха. Все их можно сгруппировать следующим образом:

Тип Мишеля (отсутствие лабиринта или части пирамиды восточной кости с нормальным развитием наружного и среднего уха);

Тип Мондини, Шайбе, Александера (различные дефекты развития лабиринта);

Дегенеративные изменения клеток спирального узла и волокон улиткового нерва, которые проявляются в зрелом возрасте.

Синдром Альпорта: появление в моче эритроцитов, лейкоцитов и белка.

Синдром Альстрема: тяжелое наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Кокейна: наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу. После двух лет наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

1. Врожденные нарушения

При эндо- или экзогенных патологических воздействиях на орган слуха плода в момент родов или в период новорожденности при отсутствии наследственного отягощенного фона могут наступать глухота или тугоухость, которые называются врожденными. Врожденные нарушения слуховой функции встречаются часто и проявляются в патологии, как звуковосприятия, так и звукопроведения, чаще они имеют характер сенсоневральной тугоухости.

Среди причин, влияющих на слуховую функцию плода, наиболее частыми являются токсикозы 1, 2 половины беременности и внутриутробные инфекции: особенно краснуха, перенесенная матерью в 1 триместре беременности. А также: корь, грипп, вирусный гепатит, ветряная оспа, эпидемический паратит, цитомегалия, токсоплазмоз, врожденный сифилис и др.

Важную роль в возникновении нарушения слуха играет ядерная желтуха новорожденных, обусловленная конфликтом матери и ребенка по резус-фактору или по групповой принадлежности крови. Считается, что слуховые нервы особенно чувствительны к билирубиновой интоксикации, которая возникает при ядерной желтухе новорожденных.

Доказано повышение частоты нарушения слуха недоношенных детей, особенно при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и групповой несовместимости крови при наличии дефектов слуха в родословной у этих детей, при сочетании недоношенности с различными врожденными пороками развития нервной системы и других органов.

Нарушение слуха могут наблюдаться и при алкоголизме матери.

1. Приобретенные нарушения

Приобретенные нарушения возникают при самых разнообразных причинных, наиболее тяжелые при поражении звуковоспринимающего аппарата(внутреннего уха, слухового нерва).

Среди причин нарушения слуха у детей первое место занимают последствия острого, среднего отита. Тугоухость является одним из основных симптомов хронического гнойного отита. Частой причиной тугоухости являются заболевания носа и носоглотки и связанные с ними нарушения проходимости слуховой трубы (аденоиды).

После рождения дефекты слуха могут возникать в связи с различными инфекциями:

Распираторными заболеваниями;

Гриппом; корью; скарлотиной, минингитом, эпидимическим паратитом (свинкой);

Осложняющимся воспалением среднего уха или вызывающими явлениями токсического неврита слуховых нервов.

Значительное место в генезе тугоухости при миненгите отводится нарушению защитных свойств геметоинцефалического и гематолабиринтного барьеров.

При эпидемическом паратите быстро развивается односторонняя глухота, сочетающаяся с односторонним выпадением вестибулярной возбудимости. При гриппе степень изменения слуха может быть различной – от полной внезапной глухоты на одно ухо, до постепенного медленного снижения до полной глухоты в различные сроки после заболевания.

При инфекционном гепатите нарушение слуха связывают с изменением проницаемости сосудистых стенок в связи с интоксикацией в результате ослабления обезвреживающей функции печени.

Различают две форма нарушения слуха в зависимости от динамики процесса:

Быстрая, острая;

Медленная, хроническая.

1. Классификация стойких нарушений слуха

С чисто медицинской т.з. особо важными критериями для классификации служат:

Причины нарушения слуха;

Локализация процесса;

Течение поталогического процесса.

С психолого-педагогической т.з. на первый план выступают критерии, которые основываются на факторах, которые оказывают существенное влияние на развитие речи ребенка:

Степень нарушения слуха;

Время наступления слуховой недостаточности (с рождения или после формирования речи);

Характер возникновения нарушения (внезапное, постепенное).

В настоящее время критерием для разграничения двух основных категорий слуховой недостаточности – глухоты и тугоухости является разная степень потери слуха.

Глухота – стойкая потеря слуха, при которой невозможно самостоятельное овладение речью и разборчивое восприятие чужой речи даже на самом близком расстоянии от уха. При этом сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать громкие неречевые звуки и некоторые звуки речи на близком расстоянии. Это не только снижение слуха более 80 дБ, но и потеря или снижение слуха на разных частотах, особенно речевых.

Тугоухость – стойкое понижение слуха, при котором возможно остаточное накопление минимального речевого запаса на основе сохранившихся остатков слуха, восприятие обращенной речи, хотя бы на самом близком расстоянии от ушной раковины. Снижение слуха менее 80 дБ.

1. Классификация тугоухости

Все применяющиеся в практике классификации тугоухости основаны на принципе определения остроты слуха количественным методом (таблицы №№ 8-9-10-11)

1.7. Классификация глухоты

1 группа – дети воспринимающие лишь самые низкие частоты (128-256Гц);

2 группа – дети, воспринимающие низкие частоты (до 512Гц);

3 группа – дети, вопринимающие низкие и средние частоты (до 1-0,24 Гц);

4 группа – дети, вопринимающие широкий диапазон частот (до 2-0,48 Гц и выше)

Таким образом по мере расширения частотного объема слуха явно увеличивается и способность к различению голоса и звуков речи, причем при наличии воприятия только низких частот (1 и 2 группы) способность к различению звуков речи практически отсутствует.

1. Педагогическая классификация детей с нарушением слуха

Разработал Л.М.Боскис. В основе лежит принцип развития речи. Она выделила в категории глухих и слабослышащих по две группы детей. Среди глухих:

1. глухие без речи (глухонемые);
2. глухие, сохранившие речь (позднооглохшие);

вреди слабослышащих:

1. слабослышащие, обладающие развитой речью с небольшими недостатками (отклонение в грамматике, ошибки в письме и произношении);
2. слабослышащие с глубоким недоразвитием речи (употребление отдельных слов, коротких фраз с неправильным построением)

Уровень развития речи зависит от степени снижения слуха, времени поражения слуховой функции, условий в которых находится ребенок до школы, индивидуальных особенностей.

По наблюдениям Боскис, можно выделить следующие периоды:

1. потеря слуха до 1,5-2 лет, т.е. до периода формирования речи, ведет к полному отсутствию речи (условный период формирования речи определяется возрастом от 2 до 7 лет);
2. потеря слуха от 3 до 3х лет, влечет за собой потерю той речи, которая уже сформировалась, когда слух ребенка соответствовал норме;
3. потеря слуха в 4-5 лет ведет к почти полной утрате речи, если не принимаются меры для ее сохранения;
4. потеря слуха к 7 годам, когда в основном закончилось формирование речи, увеличивает вероятность ее сохранения;
5. потеря слуха после 7 лет, когда дети уже овладели грамотой может создавать условия для сохранения речи, при систематической работе над ней.

Существенное влияние на речевое развитие оказывают условия воспитания ребенка до школы. Чем раньше осуществляется квалифицированная помощь ребенку в овладении речи, тем успешнее идет ее формирование. Посещение детьми специальных учреждений: ясли, сады, группы при лабораториях развития слуха и речи и т.д.

А также целенаправленная работа с ними родителей, способствует дальнейшему успешному развитию речи детей в школе.

Таким образом, уровень развития речи является одним из ведущих критериев, способствующих отнесению детей с нарушением слуха в соответствующие группы.

Имею ограниченные возможности для слухового подражания маленькие дети обнаруживают склонность к зрительно-мышечному подражанию, речевым движению, которые они видят у окружающих.

Из всего сказанного следует, что глухота влечет за собой настолько тяжелые последствия для устной речи и ее развития у ребенка (хотя поражения речевого аппарата нет), что без специального педагогического вмешательства они оказываются непреодолимыми.

1. Профилактика нарушений слуха у детей

Стойкие нарушения слуха у детей являются результатом перенесенных заболеваний или наследственных дефектов слухового органа. Лечебные мероприятия в большинстве случает оказываются неэффективными. Психолого-медико-педагогическая коррекция и реабилитация, а также слухопротезирование дают определенные результаты, но не компенсируют в полной мере слуховую недостаточность. Поэтому клиницисты и сурдопедагоги, считают, что необходимы меры про предупреждению и устранению факторов, приводящих к тугоухости и глухоте.

Таким образом, нарушение слуха поддаются профилактике, а устранение их причин привело бы к значительному снижению детей с тугоухостью и глухотой. По данным ВОЗ в половине случаев тугоухость можно было бы предотвратить самыми простыми стредствами (таблица №№ 12-13-14)

Первые года жизни ребенка во многих аспектах являются критическими для развития речи, что обуславливает первостепенную значимость нарушений слуха. Несвоевременное выявление нарушений слуха у детей первого года жизни ведет к развитию глухонемоты и как следствие к инвалидизации детей.

Врач неонатолог родильного дома отделения патологии новорожденных и выхаживании недоношенных на основании наличия хотябы одного из факторов риска по тугоухости и глухоте в обменной карте новорожденного отмечает угрожаемый по тугоухости и указывает фактор. Кроме того, врач неонатолог при выписке из стационара проводит беседу с родителями, ориентируя их на обследование ребенка на обследование ребенка в течении первого года жизни, а больных и недоношенных детей – после выписки из стационара.

При подозрении на снижение слуха ребенка направляют на аудиологическое обследование в сурдолокопедический центр.

В связи с этим крайне желательно проведение поведенческого скрининга у всех детей первого года жизни.

Как правило, в сурдологопидические кабинеты не берутся на учет дети с односторонними и слабыми потерями слуха. Однако эти дети составляют группу риска и требуют систематического наблюдения.

Следовательно, совершенно необходимо внедрять ранние (с первых месяцев жизни) выявления, реабилитация нарушений слуха у детей при двусторонней и односторонней тугоухости, при сенсоневральной, смешанной и кондуктивной тугоухости, а также не только при тяжелой тугоухости и глухоте, но и при слабой и умеренной.

Среди аномальных детей значительную категорию составляют дети с различными отклонениями слуха. Стойкое поражение слуха, приводящее к нарушению развития речи и всей познавательной деятельности ребенка, достаточно распространены. При этом в большинстве случаев имеется нейросенсорная тугоухость или глухота. К сожалению, в настоящее время при таком диагнозе медицина слух вернуть не в состоянии. Помочь малышу могут лишь своевременно начатые коррекционные занятия, только раннее обучение может создать условия для нормального психического развития ребенка.

Сенсорное восприятие мира является основой интеллектуального развития ребенка. Общая картина мира начинает складываться у новорожденного с момента зрительного, слухового, тактильного, обонятельного и вкусового контакта с окружающим его. Дифференцируя сенсоры по степени количества воспринимаемой информации, необходимо подчеркнуть, что более важными для обучения являются зрение и слух.

Рассматривая проблему первичных и вторичных дефектов, можно сделать вывод, что вторичным дефектом сенсорных нарушений может быть недоразвитие интеллекта. Необходимость ранней коррекционной работы с неслышащими детьми отмечалась передовыми сурдопедагогами конца XIX - начала XX века Н.М. Лаговским, Н.К. Поткановым, Ф.А. Рау, Н.А. Рау.

Сурдопедагогика (от лат. surdus - глухой) –составная часть специальной педагогики, представляющая собой систему научных знаний об образовании лиц с нарушениями слуха. Нормальная функция слухового анализатора имеет особую значимость для общего развития ребенка. Состояние слуха оказывает решающее влияние на его речевое и психологическое становление.

Как отечественная, так и зарубежная статистика показывают, что число детей с отсутствием или понижением функции органа слуха постоянно увеличивается. Повышается процент лиц с нарушенным слухом в группе населения после пятидесяти лет. Проведенные массовые исследования слуха в различных странах показали, что примерно 4-6 % от всего населения земного шара имеют нарушения слуха в степени, затрудняющей социальное общение. При этом около 2 % населения имеют двустороннюю значительно выраженную тугоухость и воспринимают разговорную речь на расстоянии менее 3 м, а до 4 % страдают выраженной односторонней тугоухостью.

Слух – отражение действительности в форме звуковых явлений, способность человека воспринимать и различать звуки (10 дБ – шелест листьев, 60-70 дБ – речь средней громкости, крик – 90 дБ, рев авиационного мотора – 120 дБ).

Человеческое ухо является сложным и чувствительным органом, который состоит из трех главных частей:

Продвижение жидкости активизирует волосяные клетки во внутреннем ухе (этих "чувствительных клеток" около 20000). При возбуждении волосяные клетки посылают импульсы по слуховому нерву в мозг, который воспринимает эти импульсы в качестве звука.

Таким причудливым и сложным путем ухо в состоянии улавливать звуковые волны, преобразовывать их сначала в колебания косточек, затем в движение жидкости и, в конечном счете, в нервные импульсы, которые воспринимаются мозгом. Даже малейшее повреждение этой сложной системы может негативно отразиться на слухе.

Причины и факторы нарушений слуха

Сохранность слуха очень важна для развития ребенка, поскольку огромное количество информации об окружающем мире он получает через слуховой анализатор. Особенно значимо то, что формирование речи ребенка непосредственно опирается на его слуховое восприятие. Нарушение слуха, являясь первичным дефектом, обусловливает ряд вторичных отклонений в развитии ребенка, которые обнаруживаются в его познавательной деятельности и в личностных проявлениях.

Современные исследователи в области сурдопсихологии (Д.И.Тарасов, А.Н.Наседкин, В. П.Лебедев, О.П.Токарев и др.) пришли к выводу, что все причины и факторы нарушений слуха следует разделить на три группы:

Таким образом, различают следующие причины нарушений слуха у детей:

2. Врожденные :

3. Приобретенные :

Кроме того, следует насторожиться в следующих случаях (так как они могут сопровождаться нарушениями слуха):

Кроме того, примерно в 30% случаев причину нарушения слуха установить не удается.

Вместе с тем исследователи полагают, что достаточно часто поражение слуха возникает под действием нескольких факторов, оказывающих воздействие в различные периоды развития ребенка. Соответственно они выделяют фоновые и манифестные факторы. Фоновые факторы, или факторы риска, создают благоприятный фон для развития глухоты или тугоухости. Манифестные факторы вызывают резкое ухудшение слуха.

К числу фоновых факторов, чаще наследственного происхождения, следует отнести различные нарушения метаболизма (обмена веществ), которые ведут к постепенному накоплению шлаков в организме, неблагоприятно воздействующих на различные органы и системы, в том числе на орган слуха. Фоновыми факторами врожденного происхождения могут быть перенесенная матерью во время беременности вирусная инфекция, или неблагоприятные воздействия на плод антибиотиков, каких-либо химических веществ, или асфиксия при родах. Эти факторы могут не привести к появлению тугоухости, но вызвать такие повреждения слухового анализатора, что последующие воздействия нового фактора (например, заболевание ребенка гриппом, ветряной оспой, паротитом) вызовут выраженное нарушение слуха.

Для выявления причин нарушений слуха в каждом конкретном случае необходимо прослеживать все наследственные факторы, которые могут обусловить появление нарушения слуха у ребенка: факторы, действовавшие в процессе беременности матери и при родах, и факторы, воздействовавшие на ребенка при его жизни.

Медицинские исследования причин нарушения слуха указывают на инфекционные заболевания, токсические поражения, сосудистые расстройства, механические, акустические или контузионные травмы. Нарушения слуха возникают в результате заболеваний, поражающих наружное, среднее или внутреннее ухо, слуховой нерв. В числе причин значительное место занимают последствия острого воспаления среднего уха. Стойкое снижение слуха часто возникает в результате воспалительных и невоспалительных заболеваний носа и носоглотки (хронический насморк, аденоидные разращения и др.) и связанной с этими заболеваниями непроходимостью евстахиевой трубы. Наиболее опасны эти заболевания в раннем возрасте.

К числу сравнительно редко встречающихся причин можно отнести поражения центральных отделов слухового анализатора, возникающие в результате повреждений или заболеваний головного мозга (энцефалит, черепно-мозговая травма, кровоизлияние, опухоль) при таких поражениях наблюдается либо небольшое понижение слуха, либо так называемая корковая глухота, когда утрачивается способность анализа, синтеза, и следовательно, понимания того, что человек слышит.

Существует и выраженная зависимость распространенности и причины различных видов тугоухости от принадлежности детей к той или иной возрастной группе. Если на первом году жизни преобладает наследственный и врожденный характер глухоты или тугоухости, то в дальнейшем возрастает роль приобретенных факторов понижения слуха.

Важное значение имеет определение критериев риска возможности нарушений слуха у ребенка раннего возраста, которые можно установить на основе тщательного изучения анамнестических данных (вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, особенно краснуха, грипп, корь, вирус герпеса). Нарушения слуха часто сочетаются с различными врожденными пороками развития (расщелина губы и неба), при недоношенности (вес при рождении менее 1500 г.), неблагополучные роды, алкоголизм матери, проявление в период новорожденности желтухи и неврологических расстройств. К группе риска также относятся дети с различными хромосомными и наследственными заболеваниями или имеющие родителей или родственников с врожденными дефектами слуха. Однако процент наследственной глухоты невелик: по данным зарубежной статистики, почти 90 % детей, рожденных от глухих родителей, не имеют нарушений слуха.

Уровень диагностики состояния слуховой функции сегодня позволяет определять у ребенка нарушение слуха еще до его рождения или в первые часы и дни после рождения.

Видимые же без помощи приборов реакции младенца на звуки можно наблюдать со второй-третьей недели жизни, когда у ребенка появляется слуховое сосредоточение. Слуховое сосредоточение – это реакция на внешний раздражитель, которая выражается в полном или частичном торможении движений. Наиболее отчетливо реакция проявляется при подаче длительного, достаточно громкого сигнала на недалеком от ребенка расстоянии во время крика. В этом случае через несколько секунд (иногда через 15-20 с.) можно наблюдать, как ребенок постепенно замирает, перестает двигаться и замолкает, иногда на все время звучания сигнала. Такое торможение возникает на резкий сигнал звучащей игрушки, а позже на голос.

Огромную радость приносит родителям улыбка малыша. Она появляется, как правило, на 1 неделе 2 месяца жизни, когда ребенок смотрит на говорящего взрослого. Несколько позже, примерно к 2 месяцам 2 неделям, отмечаются спокойные голосовые реакции, возникающие при длительном общении с ребенком или произнесении протяжных звуков над его лицом. Ребенок как бы разговаривает со взрослым. Эта очаровательная улыбка и включение малыша в голосовое общение часто вводят родителей в заблуждение, так как они считают, что ребенок улыбается и гулит в ответ на слышимые звуки обращенной к нему речи. Но, как показывает практика, такие реакции возникают и у неслышащего малыша. Вызываются они видом обращенного к нему лица, ласковым выражением глаз, нежным поглаживанием.

Наконец, в 2-3 мес. (реже в 3,5 – 4 мес. у недоношенных и ослабленных детей) у слышащих младенцев возникает реакция на звук, выраженная в повороте головы и глаз в сторону источника звука. Исследователи отмечают, что впервые эта реакция появляется на человеческий голос. На другие звуки ребенок начинает реагировать позже. Имеются большие индивидуальные различия в быстроте проявления реакции. Некоторые дети поворачивают голову сразу, еще во время звучания, другие – после того, как звук прекращается, у некоторых детей реакция проявляется через 0,5 мин. Первоначально младенцы определяют направление звука с боку – справа или слева, позже – сзади. Важно отметить, что маленький ребенок поворачивает голову на звук с расстояния не более 3 м., лишь дети старше 6 месяцев обращают внимание на звуки, производимые на большом расстоянии – до 5-6м.

В период с 3 до 6 мес. у многих появляется отрицательная реакция (крик) на резкие и непривычные звуки. При этом малыш весь вздрагивает, широко открывает глаза и становится совершенно неподвижным (полное двигательное торможение), затем морщится, краснеет и иногда сразу, иногда через 10 – 15 сек. начинает кричать. Реакция эта непостоянная и зависит от состояния ребенка, главным образом от его индивидуальных особенностей. Чаще она возникает у пугливых детей, которые могут реагировать криком и на менее резкие раздражители.

Таким образом, внимательно наблюдая за ребенком, достаточно рано можно заметить отклонение от нормального развития слухового анализатора.

Для получения наиболее полных данных о состоянии слуховой функции необходимо проведение комплексного медико-психолого-педагогического обследования. Медицинское обследование предполагает отиатрический осмотр и аудиологическое исследование. Место и степень поражения слуха определяются при помощи аудиометрии , с применением специальных методов. Существует тональная аудиоме трия, речевая аудиоме трия, детская, аудиоме трия раннего возраста, импеданс-аудиоме трия, электрокорковая и др.

Существует 2 основных способа исследования слуха у маленьких детей: до и после трех лет. Для исследования слуха от 1 года до 3 лет используется метод рефлекторной реакции на звук. Меняя громкость и тональность звука, внимательно наблюдая за реакциями ребенка, специалисты, регистрируя все наблюдения постепенно могут составить примерную аудиограмму, которая тем не менее не будет отражать абсолютно точно состояние слуховой функции ребенка. У детей после 3 лет – с помощью игровой аудиометрии. Применяется та же аппаратура, что и при обследовании взрослых, но способ иной: ребенка постепенно готовят к обследованию слуха, вводя в ситуацию с помощью игры, которая ему доступна.

Технические возможности компенсации утраченной или нарушенной слуховой функции отражают развитие возможностей техники и технологий в целом. Прообраз первого слухового аппарата (микрофон и телефонная трубка), телефон, был изобретен А.Г. Беллом в 1875 г. В начале XX в. была изобретена электрическая лампа, позволяющая во много раз усиливать электрические колебания, что сняло все препятствия для развития производства слуховых аппаратов.

Высокий уровень развития медицины, техники и технологий позволяет сегодня в отдельных случаях посредством операции вернуть слух при помощи кохлеарной имплантации – это частичная имплантация (за ушной раковиной) при помощи хирургического вмешательства высокоразвитой электронной слухопротезирующей системы. Но далеко не всем неслышащим специалисты рекомендуют это, также следует иметь в виду, что кохлеарный имплантант требует периодической (раз в несколько лет) замены с помощью хирургического вмешательства.

Краткий экскурс в историю сурдопедагогики. В античных литературных источниках нет каких-либо упоминаний о систематическом обучении глухих. В философских трактатах Аристотеля рассматривается отрицательное влияние глухоты и немоты на умственное развитие и познавательные возможности ребенка.

В эпоху Среневековья западноевропейская церковь видела в глухоте, как и в других человеческих недугах, «кару божью», посланную детям за грехи родителей. Глухие нередко становились объектами преследований со стороны инквизиции.

Эпоха Возрождения стала поворотным пунктом в развитии отношений общества с неслышащими. Чаще других по характеру своей деятельности с ними имели дело духовные лица и врачи. История сохранила имя первого человека, совершившего «чудо»: испанский монах-бенедектинец П. Понсе де Леон (1508-1584) обучил устной речи, пользуясь жестовой речью, письмом и дактилологией 12 неслышащих учеников. Развитие практики обучения подкреплялось и первыми теоретическими работами в этой области: современник П. Понсе итальянский ученый-энциклопедист Д. Кардано (1501 - 1576) сделал физиологическое объяснение причин глухоты и сформулировал важнейшие положения практики обучения глухих. В 1620 г. в Мадриде выходит первый учебник по обучению глухих «О природе звуков и искусстве научить говорить глухонемого», в котором был напечатан и первый дактильный алфавит (автор испанский учитель Х.П. Бонет), использовавшийся для обучения глухих.

История сурдопедагогики каждой западноевропейской страны бережно хранит сведения о первых своих педагогах (это монахи и священники, учителя, врачи и лингвисты), успешно обучавших глухих.

В XV-XVIII вв. сформировались 2 направления в индивидуальном, а затем и в школьном обучении глухих. В их основе лежит выбор «своего» средства обучения: словесного или жестового языка. В разные исторические периоды доминирующую роль играла то одна, то другая система, но и сегодня эти два основных подхода существуют в сурдопедагогике, продолжая вызывать споры ученых, поиски достоинств и преимуществ каждой из систем.

Во 2 половине XVIII в. в Англии, Германии, Австрии, Франции создаются первые школы для глухих: закрытые заведения интернатного типа, называвшиеся поэтому институтами. Начался 2 период в развитии сурдопедагогики – от индивидуального обучения к школьному обучению глухих.

На Руси призрением глухих и других «убогих» занимались православная церковь и монастыри. Опыт воспитания и обучения глухих в России был накоплен благодаря организации системы общественного призрения, удачным примером которого было создание Петербургского и Московского воспитательных домов, где вместе с детьми-сиротами воспитывались глухие дети, осваивая основы грамоты и ремесло (XVIII в). Мимическая и устная системы обучения появились в России в XIX в. Первая школа была открыта для глухих детей из высших сословий в г. Павловске под Санкт-Петербургом в 1806 г.

Развитие российской сурдопедагогики в XIХ веке связано с педагогической деятельностью таких известных сурдопедагогов, как В.И.Флери, Г.А. Гурцов, И.Я. Селезнев, А.Ф. Остроградский, Н.М. Лаговский, Ф.А. Рау. Российская система обучения глухих опиралась на использование в учебном процессе одновременно и словесного и жестового языков. Однако уже в конце XVIII в. преимущество стало отдаваться устной словесной системе обучения, жестовый язык стал вытесняться.

С начала XIХ века зарождается дошкольное обучение детей с нарушенным слухом. В 1900 г. в Москве Ф.А. Рау и Н.А. Рау открыли первый в Москве детский сад для детей с недостатками слуха, а в 1930 г. Е.Ф. Рау основала первые ясли, в которых обучение начиналось с трехмесячного возраста.

После революции 1917 г. школы для глухих в СССР были переданы в государственную систему образования. В 30-е гг. появились первые классы, а затем и школы для слабослышащих и позднооглохших детей.

В 50-70-е гг. была создана оригинальная система обучения и воспитания детей с нарушенным слухом во многом благодаря исследованиям, проводимым с НИИ дефектологии АПН СССР, где работали: Р.М. Боскис, А.И. Дьячков, С.А. Зыков, Ф.Ф. Рау, Н.Ф. Слезина, В.И. Бельтюков, Б.Д. Корсунская, Т.А. Власова, Л.П. Носкова и др. Все эти сурдопедагоги вели большую консультативную работу, оказывали помощь в воспитании глухих и с/с детей, в том числе и раннего возраста.

В 70-80-е гг. подход к формированию речи детей с недостатками слуха во многом изменился, большое внимание стало уделяться развитию и использованию остаточного слуха детей в целях формирования у них устной речи (Е.П. Кузьмичева). Многие вопросы воспитания и обучения глухих и с/с детей нашли отражение в работах Э.И. Леонгард.

Необходимость дифференциации контингента лиц, имеющих нарушения органов слуха, тесно связана с практикой построения медицинских и педагогических типологий детей со стойкими нарушениями слуха.

В нашей стране наибольшее распространение получила классификация нарушений слуха у детей, предложенная Л.В. Нейманом (1961). Ее отличие от ранее разработанных в том, что диагноз глухота ставится при меньшей степени потери слуха (75…80 дБ). В основе некоторых классификаций лежит как способность ребенка с потерей слуха воспринимать речь на том или ином расстоянии от говорящего, так и критерии громкости в дБ.

Основные группы детей с нарушениями слуха

Выделяют три основные группы детей с нарушениями слуха: глухих, слабослышащих (тугоухих) и позднооглохших.

Глухие дети имеют глубокое стойкое двустороннее нарушение слуха, которое может быть наследственным, врожденным или приобретенным в раннем детстве - до овладения речью. Если глухих детей не обучают речи специальными средствами, они становятся немыми - глухонемыми, как называли их не только в быту, но и в научных работах до 1960-х гг. У большинства глухих детей имеется остаточный слух. Они воспринимают только очень громкие звуки (силой от 70 - 80 дБ) в диапазоне не выше 2000 Гц. Обычно глухие лучше слышат более низкие звуки (до 500 Гц) и совсем не воспринимают высокие (свыше 2000 Гц). Если глухие ощущают звуки громкостью 70-85 дБ, то принято считать, что у них тугоухость третьей степени. Если же глухие ощущают только очень громкие звуки - силой более 85 или 100 дБ, то состояние их слуха определяется как тугоухость четвертой степени. Обучение речи глухих детей специальными средствами только в редких случаях обеспечивает формирование речи, приближающееся к нормальному. Таким образом, глухота вызывает вторичные изменения в психическом развитии ребенка - более медленное и протекающее с большим своеобразием развитие речи. Нарушение слуха и речевое недоразвитие влекут за собой изменения в развитии всех познавательных процессов ребенка, в формировании его волевого поведения, эмоций и чувств, характера и других сторон личности.

Для психического развития глухих детей, как и всех других, имеющих нарушения слуха, является чрезвычайно значимым, как организуется процесс их воспитания и обучения с раннего детства, насколько в этом процессе учитывается своеобразие психического развития, насколько систематически реализуются социально-педагогические средства, обеспечивающие компенсаторное развитие ребенка.

Слабослышащие (тугоухие) - дети с частичной недостаточностью слуха, приводящей к нарушению речевого развития. К слабослышащим относятся дети с очень большими различиями в области слухового восприятия. Слабослышащим считается ребенок, если он начинает слышать звуки громкостью от 20 - 50 дБ и больше (тугоухость первой степени) и если он слышит звуки только громкостью от 50 - 70 дБ и больше (тугоухость второй степени). Соответственно у разных детей сильно варьирует и диапазон слышимых звуков по высоте. У одних он почти не ограничен, у других приближается к высотному слуху глухих. У некоторых детей, которые развиваются как слабослышащие, определяется тугоухость третьей степени, как у глухих, но при этом отмечается возможность воспринимать звуки не только низкие, но и средней частоты (от 1000 до 4000 Гц).

Недостатки слуха у ребенка приводят к замедлению в овладении речью, к восприятию речи на слух в искаженном виде. Варианты развития речи у слабослышащих детей очень велики и зависят от индивидуальных психофизических особенностей ребенка и от тех социально-педагогических условий, в которых он находится, воспитывается и обучается. Слабослышащий ребенок даже с тугоухостью второй степени к моменту поступления в школу может иметь развитую, грамматически и лексически правильную речь с небольшими ошибками в произношении отдельных слов или отдельных речевых звуков. Психическое развитие такого ребенка приближается к нормальному. И в то же время слабослышащий ребенок с тугоухостью всего лишь первой степени при неблагоприятных социально-педагогических условиях развития к 7-летнему возрасту может пользоваться только простым предложением или только отдельными словами, при этом речь его может изобиловать неточностями произношения, смешениями слов по значению и разнообразными нарушениями грамматического строя. У таких детей наблюдаются особенности во всем психическом развитии, приближающиеся к тем, которые характерны для глухих детей.

Позднооглохшие - это дети, потерявшие слух вследствие какой-либо болезни или травмы после того, как они овладели речью, т.е. в 2 -3-летнем и более позднем возрасте. Потеря слуха у таких детей бывает разная - тотальная, или близкая к глухоте, или близкая к той, что наблюдается у слабослышащих. У детей может появиться тяжелая психическая реакция на то, что они не слышат многие звуки или слышат их искаженными, не понимают, что им говорят. Это иногда ведет к полному отказу ребенка от какого-либо общения, даже к психическому заболеванию. Проблема состоит в том, чтобы научить ребенка воспринимать и понимать устную речь. Если у него имеются достаточные остатки слуха, то это достигается с помощью слухового аппарата. При малых остатках слуха обязательным становится восприятие речи с помощью слухового аппарата и чтения с губ говорящего. При тотальной глухоте необходимо использовать дактилологию, письменную речь и, возможно, жестовую речь глухих. При совокупности благоприятных условий воспитания и обучения позднооглохшего ребенка развитие его речи, познавательных и волевых процессов приближается к нормальному. Но в очень редких случаях преодолевается своеобразие в формировании эмоциональной сферы, личностных качеств и межличностных отношений.

Для определения уровня восприятия разговорной и шепотной речи существует таблица, построенная на пересчете данных тональной аудиометрии. Так M. Portmann и Cl. Portmann приводят следующие данные для пересчета потери слуха в дБ на восприятие речи.

Критерием отграничения детей с частичным нарушением слуха является возможность использования слуха в общении и развитие речи при данном состоянии слуха. По этому критерию проводится разграничение тугоухости и глухоты.

Глухота – стойкая потеря слуха, при которой невозможно самостоятельное овладение речью и разборчивое восприятие речи даже на самом близком расстоянии от уха. При этом сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать громкие неречевые звуки, некоторые звуки речи на близком расстоянии.

Тугоухость - стойкое понижение слуха, при котором возможны самостоятельное накопление минимального речевого запаса на основе сохранившихся остатков слуха, восприятие обращенной речи хотя бы на самом близком расстоянии от ушной раковины. По данным аудиометрии, обнаруживается снижение слуха менее 80 дБ. Важно подчеркнуть, что в современной сурдологической практике термин «тугоухий» применительно к детям с частично нарушенной слуховой функцией используется преимущественно в медицине, а в сурдопедагогике принято использовать соответствующий термин «слабослышащий».

На основе педагогической классификации осуществляется дифференцированное специальное образование для детей, имеющих разную степень нарушения слуха и соответствующий уровень речевого развития.

Слабослышащие: – развитие психики такого ребенка протекает с отклонениями от нормы, поскольку этот недостаток привел к нарушению многих функций и сторон психики: сформировались только зачатки речи, мышление почти не продвинулось в своем развитии от наглядно-образного к словесно-абстрактному. В таком состоянии взаимодействие слухового анализатора с речедвигательным оказалось нарушенным. Это помешало нормальному становлению речевых механизмов, вторично привело к недоразвитию речевой деятельности и продолжает препятствовать дальнейшему формированию речи.

Частичное восприятие речи таким ребенком нередко создает у окружающих неправильное представление о том, что ребенок может полностью понимать речь, а то, что ребенок часто не понимает смысла сказанного, иногда расценивается как интеллектуальная недостаточность.

Бедность речевого запаса, искаженный характер речи ребенка, формирующейся в условиях нарушенного слухового восприятия, накладывают отпечаток на ход развития познавательной деятельности. Преодоление нарушения развития требует социального по своей природе, целостного воздействия на личность с/с учащихся в специально организованном образовательно-воспитательном процессе, который опирается не только на достигнутый уровень развития, но и на компенсаторные возможности.

В специальном педагогическом процессе должна обеспечиваться полисенсорная основа обучения слабослышащих детей. В связи с этим в учебный процесс включаются: работа по развитию навыков чтения с губ (с опорой на зрительную и слухо-зрительную основу с привлечением тактильно-вибрационной чувствительности); специальные занятия по технике речи, формирующие двигательную, кинестетическую базу в единстве с развитием оптико-акустических речевых представлений; работа по развитию и использованию остаточного слуха.

Письмо и чтение для слабослышащих являются самым полноценным средством овладения языком. Специфична роль письменной речи и как средства развития познавательной деятельности учащихся. Значительна роль наглядных средств в связи с тем, что они должны не только иллюстрировать учебный материал, сколько наглядно раскрывать его содержание. Особое значение имеют наглядно-действенные средства и приемы, помогающие формированию представлений и понятий сначала на наглядно-образном, а затем и на отвлеченном уровне обобщений. К ним относятся преднамеренное создание ситуаций, инсценировка, драматизация, пантомима. Все эти средства используются в сочетании со словесными средствами обучения.

Слабослышащие дети могут обучаться в массовой школе. Родители часто отказываются от спецшколы и не замечают недостатков слуха своего ребенка. Очевидно, что первыми на них смогут обратить внимание учителя русского языка и литературы. Сигналами к возможным проблемам могут быть характерные недоразвития и ошибки в речи слабослышащих детей:

Профилактическая и коррекционная работа учителя со слабослышащими учащимися базируется на следующих обязательных правилах:

Вопросы для самоконтроля:

1. Что такое «слух»? Какие причины нарушения слуха Вы можете выделить?

2. Охарактеризуйте специфику обучения неслышащих и слабослышащих детей.

3. В каких видах специальных образовательных учреждений обучаются дети с нарушениями слуха?

Азбукина Е.Ю., Михайлова Е.Н. Основы специальной педагогики и психологии: Учебник.- Томск: Издательство Томского государственного педагогического университета, 2006.- 335с.

Особенности слуха.

Виды слуха

Релативный слух - способность улавливать различие между звуками различной высоты и интервалов.

Музыкальный слух - с пособность оценивать длительность звука (чувство ритма), определять интенсивность и тембр звука.

Абсолютный слух - способность безошибочно определять высоту отдельного звука.

Принцип аудиометрии

Аудиометрическое исследование слуха заключается в определении кривой порога слухового восприятия в зависимости от высоты и интенсивности сигнала. Аудиометрия дает возможность:

определить остроту слуха в пределах полного диапазона слухового восприятия человеческого уха;

иметь представление о соотношении между костной и воздушной звукопроводимостью;

оценить пункт физиологической повышенной чувствительности к звукам, который находится на высоте 2048 Гц.

Что такое скотоматы?

Скотоматы - потеря слуха в виде островков глухоты.

В чем суть феномена выравнивания громкости?

Феномен выравнивания громкости заключается в следующем: если нормальное ухо воспринимает определенный слуховой раздражитель, интенсивность которого постепенно увеличивается, то степень слышимости равномерно возрастает; если сигнал усиливать, то слышимость его улучшается пропорционально усилению Феномен выравнивания громкости является патогномоничным для повреждения волосковых клеток кортиева органа и никогда не наблюдается при заболеваниях проводящего отдела.

Возрастные изменения в наружном ухе.

Наружный слуховой проход короткий и узкий, и в первое время расположен вертикально. У детей одного года наружный слуховой проход состоит их хрящевой ткани, и только в последующие годы основа наружного слухового прохода окостеневает. Барабанная перепонка толще, чем у взрослых, и расположена почти горизонтально.

Возрастные изменения в среднем ухе.

Полость среднего уха заполнена амниотической жидкостью, что затрудняет колебания слуховых косточек. Постепенно эта жидкость рассасывается и вместо нее из носоглотки через слуховую (евстахиеву) трубу проникает воздух. Слуховая труба у детей шире и короче, чем у взрослых, что создает особые условия для попадания микробов, слизи и жидкости при срыгивании, рвоте, насморке в полость среднего уха. Этим объясняется довольно частое воспаление у детей среднего уха – отит.

Возрастные изменения восприятия высоты звука.

У новорожденных низкая слуховая чувствительность, которая к 7 – 8 дням жизни увеличивается настолько, что образуются условные рефлексы на звуковые раздражители. К концу 2-го и началу 3-го месяцев слух становится отчетливым. В первые 3 месяца дети реагируют миганием на громкий звук, старше 3 месяцев – миганием на речь. С 6 месяцев дети прислушиваются к звукам. Однако при рождении органы слуха еще не полностью сформированы. Стенки слухового канала окостеневают к 10 годам, а развитие органов слуха в целом заканчивается полностью только к 12 годам.

Возрастные изменения остроты слуха.

Различение звуков, при разнице между ними на 17 музыкальных тонов, обнаруживается у детей в 3,5 месяца; на 13 – 14 тонов – в 4,5 месяца; на 7 – 10 тонов – в конце 5-го месяца. Далее точность анализа звуков быстро возрастает. На 6-м месяце образуются дифференцировки в 3 – 5 тонов, на 6 – 7-м – в 1 – 2 тона. К 6 – 7 месяцам тонкость слуха ребенка почти соответствует норме взрослого человека. Верхняя граница слуха у детей выше, чем у взрослых, и доходит до 22 тыс. Гц, а иногда да-же до 32 тыс. Гц. Максимальная острота слуха в 14 – 19 лет определяется по наименьшей величине порогов слышимости; у детей 7 – 13 лет и у молодых людей старше 20 лет она ниже. Временной порог слухового анализатора с возрастом уменьшается. В 8 – 10 лет он равен 12 – 15 мсек, в возрасте 25 лет – 3 – 5 мсек, т.е. в 3 – 5 раз меньше.

Слух на слова у детей ниже, чем на тоны, и ниже, чем у взрослых. В 6,5 – 9,5 лет порог слышимости для высокочастотных слов 17 – 24 дБ, а низкочастотных 19 – 24 дБ, у взрослых для низкочастотных слов – 7 – 10 дБ. При костном проведении звуков порог слышимости частот 10 – 12 тыс. Гц почти не изменяется с 7 до 39 лет. Верхняя граница костной проводимости наибольшая от 11 до 15 лет (больше 25 тыс. Гц), а у детей 6 – 10 лет она меньше (19 тыс. Гц).

Патология органа слуха.

Классификация глухоты

Глухота – полная утрата (полная глухота) или наиболее резкая степень поражения слуха, при которой сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать очень громкие неречевые звуки (свисток, гудок и т. д.) или хорошо знакомые слова, произнесенные громким голосом около уха (неполная глухота).

Глухота бывает двусторонней или односторонней.

Различают врожденную и приобретенную глухоту.

Нарушения слуха могут возникать в связи с патологическими изменениями: звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов. В зависимости от локализации патологического процесса в слуховом аппарате, существует еще и третий тип нарушений, а именно заболевания, связанные с нарушением функции как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего отделов. Таким образом, принято различать глухоту (или тугоухость):

1) проводимости;

2) восприятия;

3) смешанную.

Характеристика глухоты проводимости

Глухота проводимости возникает, когда акустические колебания задерживаются, если на их пути возникает препятствие или увеличивается акустическое сопротивление среды. Такое

явление можно наблюдать при наличии инородного тела или серной пробки в наружном слуховом проходе, при врожденном его заращении, при остром воспалении среднего уха, при неподвижности слуховых косточек (отосклероз), при повышении давления внутри лабиринта и т.д.

В случаях глухоты проводимости понижается низкий регистр аудиометрической шкалы. Пороговая слышимость среднего и высокого регистра может быть на уровне физиологической нормы.

Костная проводимость при этом лучше, чем воздушная.

Поражение звукопроводящего отдела слухового аппарата проявляется в нарушении слухового восприятия низких частот и улучшении слухового восприятия высоких частот. Низкие гласные ы, у, о больные слышат хуже, чем высокие и, е, а. Согласные, в состав которых входят низкие составляющие частоты: б, м, в, д, г и т.д., больные слышат хуже, чем согласные, характеризующиеся высокими составляющими частотами: с, ж, ш, ч, щ.

Слуховое восприятие низких тонов нарушено и составляет для 128 Гц – 40 дБ, для 256 Гц – 50 дБ, для 512 Гц – 65 дБ.

Характеристика глухоты восприятия

Глухота восприятия возникает при повреждении кортиева органа и окончаний волокон улитковой ветви слухового нерва. Обычно отмечается значительная потеря слуха, а нередко и полная глухота. Слуховое восприятие высоких тонов очень ограничено или же полностью отсутствует, а так как составляющие частоты артикулированных звуков относятся к высокому регистру тональной шкалы, то слуховое восприятие звуков речи резко ухудшается или же вообще отсутствует. Это в основном относится к маленьким детям, у которых ассоциационные процессы артикулированной речи в высших центрах нервной системы еще не закреплены.

В случаях врожденной глухоты сифилитического происхождения или связанной с дегенеративными процессами во внутреннем ухе поражение слухового аппарата часто бывает двухсторонним, хотя имеются, как правило, количественные различия между правой и левой стороной. Болезненный процесс часто бывает необратимым. Слуховое восприятие обычно ограничивается до трѐх или четырѐх тонов: 128, 256, 512 и иногда 1024 цикл/сек. Костная проводимость нарушается. Кривая костной проводимости лежит ниже кривой воздушной проводимости («положительный Ринне»), феномен выравнивания громкости является положительным и патогномоничным для поражения кортиева органа.

При исследовании воздушной проводимости, а чаще костной, обнаруживаются островки глухоты (скотоматы). Этот симптом является патогномоничным для поражений кортиева орга

на. У детей иногда приходится наблюдать понижение слуха функционального характера при заболеваниях, локализирующихся в звукопроводящем отделе слухового аппарата. Такого рода нарушения слуха поддаются специальному лечению. Низкие гласные: ы, у, о, больные слышат лучше, чем высокие – и, э. Больные плохо слышат или же вообще не слышат согласных, характеризующихся высокими составляющими частотами (с, з, ц, ш, ж, ч и т.д.). Согласная р является лучше всего слышимой, по всей вероятности, благодаря ощущению вибрации, хуже всего больные слышат, кроме перечисленных выше, звук – л.

Паталогия преддверно-улиткового нерва

Нарушения слуха, обусловленные патологическими изменениями в стволе преддверно-улиткового нерва. Чрезвычайно трудно проанализировать нарушения слуха, обусловленные патологическими изменениями в преддверно-улитковом нерве, особенно в тех случаях, когда они связаны с патологическими изменениями в кортиевом органе или же заболеваниями, локализирующимися в области основания черепа.

Воспаление преддверно-улиткового нерва наблюдается довольно-таки часто при различного рода инфекционных заболеваниях, и прежде всего при гриппе. Возникающая при этом глухота по своему характеру напоминает глухоту, связанную с заболеванием звукопроводящего отдела, однако симптом выравнивания громкости при этом отсутствует, не наблюдается также островковое нарушение слуха, аудиограмма порогового слухового восприятия характеризуется падением кривой в области высоких частот, кривая костной проводимости лежит ниже кривой воздушной проводимости. В случаях патологических изменений в преддверно-улитковом нерве благодаря лечению можно добиться значительного улучшения состояния, в то время как поражение кортиева органа является причиной стойких и необратимых изменений слуха.

Глухота центрального происхождения

Глухота центрального происхождения. Эта форма глухоты развивается при заболеваниях центральной нервной системы. Нарушения слуха при этом характеризуются следующими общими чертами:

1)они всегда двухсторонние;

2)снижение слышимости касается как низких, так и высоких тонов;

3)отсутствует феномен выравнивания громкости;

4)не удается обнаружить островковой потери слуха;

5)утрачивается способность различать высоту акустических раздражителей, их интенсивность, а также продолжительность (ритм), в связи с этим возникают речевые расстройства: мелодические, динамические и ритмические;

6)при довольно-таки большом остаточном слухе по отношению к простым тонам, а также звукам и шумам музыкальных инструментов отмечается значительное понижение слышимости артикулированных звуков, и в связи с этим становится трудным понимание разговорной речи; это относится, прежде всего, к нарушениям слуха коркового происхождения.

Характеристика глухоты смешанной

Этот тип глухоты встречается особенно часто. Смешанная глухота наблюдается чаще у детей, чем у взрослых. Заболевания звукопроводящего отдела приводят к дегенеративным изменениям в кортиевом органе. Нарушения слуха вначале имеют функциональный характер, однако с течением времени они закрепляются, приводя в конечном итоге к глухоте смешанного типа. Ухудшается воздушная проводимость всех тонов, причём более резко выражено понижение пороговой слышимости высоких тонов. Может улучшаться костная проводимость низких тонов,

однако по отношению к высоким тонам она резко снижена, а в некоторых случаях больные во-все не слышат высоких тонов через кость.

Одной из наиболее часто встречающихся форм смешанной глухоты, лучше всего изученной отологами и сравнительно легкой для диагностики, является та, при которой заболевание локализируется в кортиевом органе. Феномен выравнивания громкости при этом – положительный, а наличие стойких островков глухоты подтверждает диагноз.

Двухсторонняя смешанная глухота представляет собой самую тяжелую форму увечья слухового аппарата. Нарушается слышимость артикулированных звуков, состоящих как из высоких, так и из низких формантов. В далеко зашедших случаях больные утрачивают способность понимать разговорную речь.

Глухота, обусловленная паталогическими изменениями в наружном ухе

Патологические изменения в наружном ухе (воспалительные состояния, костные опухоли, серные пробки, инородные тела) вызывают глухоту проводимости. Врожденному заращению наружного слухового прохода при врожденных деформациях ушной раковины часто сопутствует не только деформация барабанной полости, но и недоразвитие внутреннего уха. В этих случаях глухота относится к смешанному типу.

Глухота, обусловленная паталогическими изменениями в среднем ухе

Значительную роль в патологии слуха играет воспаление межкосточковых суставов, которое может привести к ограничению подвижности слуховых косточек и часто сопровождается нарушением функции внутреннего уха. Неподвижность цепи слуховых косточек отрицательно сказывается на проводимости низких тонов; осложнения со стороны внутреннего уха, которые могут иметь функциональный характер, обуславливают нарушение восприятия высоких тонов. Возникает чрезвычайно сложная картина смешанной глухоты, которую не всегда легко проанализировать.

Патологические процессы, протекающие в верхней части барабанной полости, особенно в заднем отделе, являются самым большим препятствием для акустических раздражителей и обуславливают гораздо большую потерю слуха, чем процессы, локализирующиеся в средней, а также нижней части барабанной полости. Вследствие хронического воспаления среднего уха, сопровождающегося некрозом и деструкцией костной стенки барабанной полости и слуховых косточек, возникают очень глубокие нарушения слуха. Длительные поверхностные воспалительные процессы могут привести к развитию гипертрофических изменений в слизистой оболочке, что проявляется в образовании полипов, которые заполняют иногда весь просвет барабанной полости и даже наружный слуховой проход, что обуславливает дальнейшее углубление глухоты проводимости. Каждая форма воспаления среднего уха может осложняться заболеваниями внутреннего уха. Глухота в таких случаях, имеет смешанный характер, проводяще-воспринимающий.

Причинами перехода болезненного процесса на внутреннее ухо является:

деструкция кости и в особенности образование холестеатомы;

2. распространение инфекции по кровеносным сосудам;

3. поражение слуховых клеток кортиева органа, вызванное понижением проводимости слуховых раздражителей в среднем ухе.

Нарушение проходимости Евстахиевой трубы

Нарушение проходимости Евстахиевой трубы является первопричиной изменений в среднем ухе. Оно может возникнуть вследствие:

1)отека на аллергической почве. В связи с этим нарушается регуляция давления воздуха в барабанной полости, что в свою очередь ограничивает подвижность барабанной перепонки и слуховых косточек;

2)закупорки просвета жидкой пищей. Это происходит в случаях врожденных пороков развития неба, а также нарушения функции замыкающего глоточного кольца;

3)распространения воспалительного процесса из верхнего отдела глотки, что обуславливает сужение просвета Евстахиевых труб. Это, в свою очередь, препятствует нормальной регуляции воздуха в среднем ухе, а также оттоку отделяемого слизистой оболочки.

Степень поражения среднего уха в таких случаях бывает различной. Однако до кортиева органа доходят ослабленные звуковые сигналы, что в свою очередь оказывает тормозящее влияние на кору головного мозга. Задерживается умственное развитие ребенка и развитие речи. Отмечается также отрицательное влияние на психику.

Характеристика отосклероза

Отосклероз характеризуется двухсторонним поражением внутреннего уха, причём интенсивность болезненного процесса обычно бывает различной. Шум в ушах является чрезвычайно неприятным для больного и раздражающим его моментом, способствующим более глубокому нарушению слуха. В условиях тишины степень нарушения слуха увеличивается, в шуме – уменьшается. Периоды ремиссии могут продолжаться очень долго, иногда и несколько лет. Причиной неожиданного ухудшения состояния может быть целый ряд моментов: утомление, тяжелое и длительное заболевание и т.д., а у женщин – беременность, роды, кормление ребенка и климактерический период. Наивысшая стадия развития заболевания отмечается между 35 и 45 годами.

Симптомы нарушения равновесия наблюдаются чрезвычайно редко.

При отоскопии не удается отметить значительных отклонений от нормы. Подвижность барабанной перепонки может быть нарушена в тех случаях, когда отосклеротический процесс распространяется на слуховые косточки. Проходимость Евстахиевой трубы сохраняется, продувание не сопровождается улучшением состояния. На рентгеновском снимке височной кости костная структура сосцевидного отростка выглядит совершенно нормально; его пневматизация не нарушена. Результаты исследования слуха зависят от локализации отосклеротического процесса. Одинаково часто встречается как глухота проводимости, так и глухота смешанного типа, в то время как никогда не приходится наблюдать глухоты восприятия и феномена выравнивания громкости. Воздушная звукопроводимость обычно равномерно понижена, хотя более нарушена слышимость низких тонов. Очень характерным для отосклероза является улучшение слышимости через кость.

Профилактика отосклероза

Целью профилактики отосклероза является задержка развития заболевания, которое при современном состоянии медицинской науки является неизлечимым. Следует избегать простуды, переутомления, а женщины должны избегать повторной беременности, особенно в тех случаях, когда после родов наступило понижение слуха, или же отосклероз проявился в каких-нибудь иных симптомах. Отосклероз является показанием для аборта. Лечение является исключительно лишь хирургическим.

Травматическая глухота

Вопрос глухоты, вызванной травмой, касается механического повреждения слухового аппарата при травмах черепа, поражения слухового аппарата вследствие акустических травм и повреждения слухового аппарата при резких изменениях атмосферного давления.

Переломы пирамиды височной кости имеют место гораздо чаще, чем это можно предполагать. Они могут явиться причиной глухоты, которая часто появляется спустя длительное время после травмы.

Переломы черепа могут быть продольными и поперечными. При первых – повреждается главным образом барабанная полость, при вторых – внутреннее ухо. Нередко возникают кровоизлияния в барабанную полость и внутреннее ухо, приводящие к нарушениям слуха.

Классификация глухоты детского возраста

С точки зрения этиологии глухота детского возраста подразделяется на три группы:

1) наследственную,

2) врожденную,

3) приобретенную.

Характеристика наследственной глухоты

Случаи наследственной глухоты встречаются гораздо реже, чем врожденной и приобретенной. О наследственной глухоте мы говорим тогда, когда она наблюдается у нескольких представителей одной и той же семьи или же как патологический признак передается из поколения в поколение. При подробном исследовании слуха очень часто у членов такой семьи обнаруживается глухота, правда, в некоторых случаях очень незначительной степени. Нередко имеют место островковые дефекты слуха, характерные для дегенеративных процессов в улитке. При наследственной глухоте, сопровождающейся недоразвитием костного лабиринта, отмечается нарушение функции кортиева органа.

Наследственная глухота может быть как доминирующим, так и рецессивным признаком.

В первом случае глухота сопровождается иными наследственными заболеваниями, как, например, поли- и синдактимией, и т.д., что никогда не наблюдается в тех случаях, когда глухота является рецессивным признаком.

Глухота рецессивного типа может проявляться не в каждом поколении, что является причиной диагностических трудностей. При этом типе глухоты величина остаточного слуха обычно бывает настолько мала, что практически человека можно считать полностью глухим. В исключительных случаях лица с наследственной глухотой могут слышать обычную разговорную речь на расстоянии 1 метра.

Характеристика врожденной глухоты

Врожденная глухота обуславливается:

1)недоразвитием слухового аппарата в период внутриутробной жизни. Задержка в развитии слухового аппарата возникает в тех случаях, когда отрицательный фактор начинает действовать уже в первой половине беременности, т.е. приблизительно на 4 – 5 неделе.

2)повреждением слухового аппарата плода в утробе матери.

Повреждение слухового аппарата может наступить во второй половине беременности, т.е. начиная с 5 или 6 месяца внутриутробного развития.

Врожденная глухота чаще всего относится к типу глухоты восприятия, глухота проводимости наблюдается лишь в 7 % случаев и обуславливается врожденным заращением наружного слухового прохода и деформацией ушной раковины.

Причины врожденной глухоты

Причинами врожденной глухоты могут быть:

1)болезнь матери в период беременности,

Инфекционное и особенно вирусное заболевание, которое переносит женщина в период беременности, может привести к повреждению плода, которое иногда проявляется в поражении

слухового аппарата. Если мать болеет инфекционной болезнью между 6 и 12 неделями беременности, то поражение слухового аппарата может выразиться в недоразвитии улитки и ее нервных элементов. Краснуха приводит к развитию двухсторонней глухоты, обусловленной патологическими изменениями в улитке, а также в мешочке преддверья. Другие инфекционные болезни, которые переносит мать, такие как ангина, тиф, паратиф, а также инфекционная желтуха, оказывают отрицательное влияние на развитие лабиринта плода. В тех случаях, когда мать болеет туберкулезом, может развиться туберкулёзный процесс в среднем ухе плода, приводящий к глухоте.

В случаях сифилиса матери у плода отмечаются дегенеративные изменения в клетках кортиева органа, а также разрывы рейснеровой и основной мембраны. Если не наступит самопроизвольный аборт, то ребенок рождается с пороком развития слухового аппарата. Наблюдающаяся при этом глухота относится к воспринимающему типу. Феномен выравнивания громкости всегда бывает положительным, и отмечается нарушение костной проводимости. В последнее время токсоплазмоз считают одной из ведущих причин врожденной глухоты. Диабет у матери бывает причиной самопроизвольных абортов в первые месяцы беременности, особенно у первобеременных.

2)Токсические факторы, повреждающие плод и оказывающие отрицательное влияние на его слуховой аппарат, находятся в тесной связи с условиями работы и питанием матери. Лекарственные вещества, которые женщина принимает в период беременности, вредные для организма газы, соли тяжелых металлов, с которыми беременная женщина сталкивается по характеру своей работы, могут быть вредными для развивающегося плода. Неправильное питание, авитаминоз, недоедание беременной женщины отражаются на развитии плода. Хинин, принимаемый, как средство против малярии, а также в абортивных целях, может вызвать глухоту.

3)гормональные расстройства, также относят к факторам, вредно действующим на слуховой аппарат. Характерным примером может быть глухота у кретинов, связанная с нарушением функции щитовидной железы. У кретинов часто обнаруживается утолщение слизистой оболочки среднего уха, а также деформация слуховых косточек. В ряде случаев подножная пластинка стремени также бывает утолщенной. Связь между косточками отсутствует. В органе равновесия, как правило, не удается обнаружить отклонений от нормы, в то время как в кортиевом органе неоднократно отмечаются дегенеративные изменения. Описанные выше изменения были обнаружены у новорожденных, умерших спустя несколько дней после рождения.

4)При несовместимости резус-факторов матери и ребёнка часто наблюдается врожденная глухота, этиологию которой в целом ряде случаев невозможно объяснить никакой другой

причиной. В физиологических условиях у 85 % людей белой расы резус-фактор положительный, а у 15 % – отрицательный. Серологический конфликт, заключающийся в несовместимости ре-зус-факторов, может обусловить развитие тяжелой формы желтухи, а также гемолитической анемии у новорожденного. Конфликт резус-

факторов является причиной увеличенного содержания в крови билирубина, что оказывает отрицательное влияние на состояние нервной системы. Болезненные симптомы со стороны нервной системы появляются в связи с токсическим воздействием желчных пигментов на основные ядра мозга. Желтуха ядер преддверно-

улиткового нерва может объяснить возникновение врожденной глухоты.

Классификация приобретенной глухоты

Приобретенная глухота подразделяется на:

1)глухоту, возникшую вследствие родовой травмы,

2)Глухота, развившаяся после рождения,

Диагностика глухоты в первые 2 года жизни ребенка часто представляет значительную трудность. О нарушениях функции слухового аппарата свидетельствуют следующие моменты:

1)ребенок утрачивает способность определять, откуда доносится звук,

3)совершенно не реагирует на высокие звуки, например, звонок у дверей, звонок телефона и т.п.

3)Глухота, появившуюся в более позднем периоде.

Аллергические заболевания в 2-х первых годах жизни ребенка почти всегда сопровождаются изменениями аллергического характера слизистой оболочки носа, носоглотки и Евстахиевых труб. Хотя Евстахиева труба является относительно широкой, отѐк ее слизистой оболочки часто приводит к закрытию ее просвета, следствием чего может быть воспаление среднего уха, которое часто характеризуется хроническим течением, без перфорации барабанной перепонки

и выделения гноя. Развивается, так называемая, скрытая форма воспаления, приводящая к стойкому поражению слухового аппарата. Нарушения слуха, возникающие в приведенных выше случаях, имеют прогрессирующий характер.

Возникшая вначале глухота проводимости переходит в смешанный тип глухоты, которая обнаруживается чаще всего лишь после 2 года жизни, т.е. в возрасте, когда слух у ребенка уже можно исследовать. Во внутреннем ухе обычно отмечаются нарушения функционального характера, т.к. доходящие до него раздражители являются слишком слабыми, чтобы вызвать возбуждение в кортиевом органе. Потеря слуха, связанная с процессом, протекающим в Евстахиевой трубе и в среднем ухе, составляет от 30 до 60 дБ, превышение этой границы отмечается лишь тогда, когда присоединяется поражение внутреннего уха.

Глухота как следствие родовой травмы

Глухота, возникшая вследствие родовой травмы.

Родовая травма может явиться причиной глухоты в случае:

1)кровотечения и недостатка кислорода,

2)диспропорции между размерами родовых путей и величиной головки ребенка, когда плод, с силой выталкиваемый сокращающимися мышцами матки повреждается, проходя через узкие родовые пути.

3)вмешательств, которые необходимо было произвести во время родов, например, применение щипцов и т.д.

1. Если к новорожденному дольше, чем в течение 5 минут не поступает кислород, то развиваются необратимые изменения в ядрах преддверно-улиткового нерва и глухота центрального происхождения. Имеется также опасность поражения кортиева органа, т.к. экспериментально установлено, что кратковременный

перерыв в поступлении кислорода сопровождается понижением электрического потенциала улитки.

2. Родовая травма возникает в тех случаях, когда имеется диспропорция между размерами родовых путей и величиной головки ребёнка, а также при неправильном положении плода. В таких случаях без соответствующей врачебной помощи погибает и мать, и ребёнок. Если же ребёнок выживет, то в будущем у него могут проявиться последствия родовой травмы. Вследствие диспропорции между родовыми путями и величиной плода могут возникнуть очаги кровоизлияния между надкостницей и костями черепа. Если, такая гематома инфицируется, то как осложнение может развиться воспаление мозговых оболочек, а также лабиринта.

Нарушения функции после перенесения воспаления лабиринта обнаруживаются гораздо позднее, когда мать, обеспокоенная тем, что ребенок не говорит, обращается к врачу.

Глухота в таких случаях характеризуется следующими признаками: поражением воспринимающего отдела, положительным феноменом

выравнивания громкости, наличием островков потери слуха. Воспаление лабиринта в большинстве случаев развивается вследствие распространения гематогенным путѐм инфекции, проникшей в кровь во время родов, если они происходили в нестерильных условиях.

Осложнением воспаления мозговых оболочек является глухота центрального происхождения, при которой отсутствует симптом выравнивания громкости, и не обнаруживаются островки потери слуха.

3. При ручной помощи во время родов, когда имеются сужения или неправильности встроении родового канала, можно сдавить мозг. Ребёнок рождается в состоянии асфиксии, дыхание при этом поверхностное, пульс замедленный. Если появляются судороги, то причиной их является субдуральное кровоизлияние. Переломы и трещины черепа наблюдаются чрезвычайно редко. Причиной кровоизлияний являются перемещения костей черепа, которые накладываются друг на друга, что приводит к развитию застойных явлений в кровеносных сосудах и разрывам их.

Особенности глухоты, возникающей в первые 2 года жизни

Воспаление мозговых оболочек в первые 2 года жизни ребенка является одной из наиболее частых причин приобретенной глухоты. Нарушение слуха, как правило, бывает двухсторонним, хотя слух понижается в различной степени с каждой стороны. После прекращения воспалительного процесса мозговых оболочек нарушение слуха продолжает прогрессировать, так что в конце концов исчезают и остатки слуха.

Результаты аудиометрических исследований, произведенных у детей между 2 и 3 годами жизни, свидетельствуют о полной глухоте на все частоты приблизительно в 10 % случаев. Остаточный слух, ограничивающийся способностью воспринимать тоны с частотой 256 и 512 цикл/сек, отмечался в 75 % случаев. В оставшихся 15 % случаев остаточный слух обеспечивал возможность слухового восприятия и тона с частотой 1024 цикл/сек. Слышимость гласных обычно бывает очень слабой. Ребенок слышит голос, но не различает отдельных гласных. Среди согласных ребенок лучше всего слышит р, г, б, хуже всего л.

Литература:

Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи: Учеб. для студ. высш. пед. учеб. заведений / Под ред. В.И. Селиверстова. - М.: ВЛАДОС, 2001.