Катаракта у грудных детей. Лечение врожденной катаракты консервативными и хирургическими методами. Симптомы катаракты у новорожденных, фото

Содержание

Частичное или полное помутнение хрусталика – частая врожденная патология. На нее приходится более 50% случаев наследственных и внутриутробных нарушений зрения. При катаракте могут измениться форма зрачка и размер. Ей часто сопутствуют другие аномалии глаз. Лечением этой проблемы занимается офтальмолог.

Особенности лечения врожденной формы катаракты

Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на ее устранение. При удалении катаракты у ребенка в возрасте до полугода вероятность обеспечить правильное развитие глаз максимальна. Двухсторонняя форма поддается лечению лучше, чем односторонняя. Благодаря современной медицине прогноз благоприятный, но зависит от:

• степени тяжести патологии;
• площади поражения;
• сопутствующих заболеваний.

У детей часто проводят операцию. Лучшие методы – ленсвитрэктомия или аспирация. Врожденная катаракта у взрослых, которая не сильно угрожает зрению, может поддаваться лекарствам. Они обязательны и после хирургического лечения. Во время восстановления нужно носить очки. Схему терапии всегда составляют под пациента. Методы зависят от поставленного диагноза:

Консервативные методы лечения

Без операции можно обойтись на ранней стадии болезни. Когда площадь поражения маленькая, катаракта не сильно влияет на развитие других органов зрения. Некоторые лекарства могут не дать патологии развиваться и улучшить качество зрения. У детей до 3 месяцев лечение начинают с консервативных методов. Операция в таком возрасте запрещена. Медикаментозная терапия врожденной катаракты требует использовать:

• цитопротекторы – при сопутствующем отслоении сетчатки;
• метаболики (Квинакс, Офтан Катахром) – для регулирования обменных процессов, рассасывания непрозрачных белков глаза;
• препараты для расширения зрачка (Мидриацил, Цикломед) – чтобы улучшить зрение;
• витамины (Тауфон, Вицеин, Таурин) – предназначены улучшить питание клеток.

Препараты для борьбы с врожденной катарактой нужно использовать месяцами и годами. Их же врач может назначить для поддержания зрения после операции. Частота применения капель – 2–5 раз в сутки. Дополнительно рекомендован прием витаминов С и группы В.

Операция при врожденной катаракте

Если из-за большой величины помутнения сильно падает зрение, показано хирургическое лечение. Та же рекомендация для пациентов, которые не получили эффекта от консервативной терапии. Врожденная катаракта у ребенка требует удаления в возрасте 2–2,5 лет. Это влияет на результаты лечения. Выбор метода зависит от плотности хрусталиковых масс, прочности связок, зрелости патологии. Современная медицина использует:

• оптическую иридэктомию;
• криоэкстракцию;
• эмульсификацию;
• аспирацию;
• экстракапсулярную экстракцию.

Метод применяют при ограниченных помутнениях в центре хрусталика. Патологические массы вытягивают пинцетом. Дополнительно делают иссечение части радужки, что улучшает зрение. Процедуру проводят под общим наркозом. Препарат вводят внутривенно. Ход операции после этого выглядит так:

1. Хирург выполняет разрез по краю роговицы для доступа в переднюю камеру.
2. Работая через микроскоп, он удаляет часть бокового участка радужки.

Стоимость такого лечения в Москве колеблется от 10 000 до 15 000 р. Опасность операции в риске нарушить целостность передней части капсулы. Благодаря микрохирургической технике она стала менее опасной для пациента, но после нее могут возникнуть:

• воспаление радужки;
• 
  образование сращений спаек;
• отслойка сетчатки;
• зрительные помехи (вероятность – 17%).

Аспирация

Врожденная катаракта у детей старше 3–6 месяцев часто устраняется аспирацией. Метод применяется на рыхлом, мягком хрусталике, поэтому для лечения взрослых не подходит. Средняя стоимость операции – 25 000–30 000 р. Проводится она под общим наркозом. Хирург вакуумом забирает патологические массы. Ход процедуры выглядит так:

1. Пациента погружают в общий наркоз.
2. В глаз закапывают препарат для расширения зрачка.
3. Хирург выполняет надрез, чтобы обнажить хрусталик. Делает вскрытие передней капсулы скальпелем.
4. Аспирационно-ирригационной системой вытягивает мягкие массы.
5. Между передней и задней капсулами ставит интраокулярную линзу.

Около недели ребенок лежит в стационаре под наблюдением врачей. Для подавления воспаления и инфекций применяют местные лекарства. Зрение к пациенту полностью возвращается за 1–2 месяца. Осложнения после такого лечения встречаются с частотой до 20%:

• вторичная катаракта;
• глаукома;
• смещение интраокулярной линзы;
• развитие внутриглазной инфекции.

Удаление катаракты проводят через частичное устранение передней камеры. Сначала хирург выводит ядро хрусталика, потом кортикальные массы. Если задняя капсула прозрачная, ее можно оставить на месте. Процедуру можно провести при очень твердом хрусталике – это ее главный плюс. После использования анестезирующих капель и укола под кожу вокруг глаз хирург:

1. Делает надрез по оболочке глаза.
2. Удаляет хрусталик.
3. Вводит интраокулярную линзу.
4. Накладывает швы. Их снимают через 3–4 месяца.

Методика имеет недостатки. Они связаны с риском оставить часть хрусталиковых масс в камерах глаза. Итог – вторичная катаракта. Проблему представляют и швы, из-за которых у пациента страдает качество зрения, может появиться астигматизм. Возможно расхождение рубца при физических нагрузках, травмах. Стоимость такого лечения – 15 000-40 000 р.

Лазерная капсулофакопунктура

При таком методе лечения переднюю часть капсулы разрушают лучом лазера. Замутненные массы набухают и рассасываются. По статистике у 5 человек из 15 они исчезают полностью. Проводят терапию в несколько этапов в стационаре, с местной анестезией:

1. Врач окрашивает капсулу препаратом.
2. Лазерным лучом вскрывает ее.
3. После процедуры используются мидриатики, которые держат зрачок расширенным.

Рассасываются замутненные массы до 8 лет. Стоимость 1 этапа – 7000–10 000 р. Метод применяют для лечения мягкой катаракты. По причине средней эффективности его часто комбинируют с иридэктомией, аспирацией. Риск осложнений при лазерном лечении сведен к нулю. Обратимые последствия:

• точечная деструкция рогового эпителия;
• отек роговицы.

Факоэмульсификация

Самый современный и безопасный метод борьбы с врожденной катарактой. Хирург проводит удаление замутненного хрусталика лазером или ультразвуком и заменяет его сделанной под пациента линзой. Операцию выполняют так:

1. Хирург вводит анестезию местно – каплями или уколом.
2. Делает микронадрез на 2–3 мм.
3. Вводит препарат, который защищает стекловидное тело.
4. Ультразвуком или лучом лазера разжижает хрусталик.
5. Полученную эмульсию удаляет и внедряет на ее место мягкую линзу.
6. На последнем этапе вымывается препарат для хрусталика и операция завершается. Швы накладывать не нужно. После пациента отправляют домой.

Проводится такое удаление врожденной катаракты быстро, переносится легко. Минусом является только высокая стоимость: 65 000–70 000 р. в клиниках Москвы. Ультразвуковой метод дешевле – 30 000–50 000 р. Частота осложнений при таком лечении составляет 1%, к ним относятся:

• отслойка сетчатки;
• воспаление сосудистой и радужной оболочек глаза;
• кровоизлияние в переднюю глазную камеру;
• смещение искусственного хрусталика.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Заключающаяся в частичном или полном помутнении хрусталика, развивается, когда младенец еще находится в материнской утробе. Проявление может быть заметным на момент рождения – локальное, в виде небольшого размера белесого пятнышка, или хрусталика, полностью поврежденного. Болезнь вызывает потерю зрения, от частичной до абсолютной.

Редкий врожденный дефект

Слабовидение или детская слепота возникает ввиду того, что из-за патологии происходят различные деформации и сдвиги хрусталика по форме, величине, местоположению. Это первая распространенная причина. Второй считается катаракта, влекущая замутнение сегмента хрусталика или его тела полностью.

Кстати. Статистически ½ всех дефектов зрительных органов врожденного характера – это именно катаракта, которая может поразить одну сторону зрительного аппарата или возникнуть сразу в обеих.

Если у младенца обнаружена данная патология, значит, степень прозрачности хрусталика патологически нарушена. Заболевание нельзя назвать часто встречающимся – оно поражает до четырех процентов детей, но важность проблемы заставляет относиться к патологии серьезно, поскольку во многих случаях для сохранения зрения требуется ранняя хирургическая операция.

Кстати. В 36% эпизодов возникает заболевание, как последствие инфекций, воспринятых младенцем в сроке внутриутробного расположения.

Встречается патология в равной степени у младенцев мужского и женского пола, но одно различие наблюдается. У мужского чаще констатируются генетические мутации, в то время как девочки могут являться носителями гена без возникновения патологических симптомов.

Причины

Прежде всего, среди причин возникновения стоит назвать инфекции, такие как цитомегаловирусная, токсоплазмоз, герпесный вирус и краснуха. Катарактное замутнение – не единственный, а лишь один из множественных инфекционных симптомов, имеющих для каждой патологии персональные признаки. Второе место занимают обменные деструкции. Причинами их вызвавшими могут стать:

• болезнь Вильсона-Коновалова;
• диабетическая болезнь;
• заболевание галактоземия;
• заболевание гипокальциемия.

Изредка патология является результатом хромосомных нарушений из-за мутирующих генов. Сопутствуют ей умственные пороки и проблемы физического развития (синдром Дауна и точечная хондродисплазия). Экзогенными причинами болезни становятся:

• терапия антибиотиками, некорректно проведенная во время беременности (тетрациклиновая группа);
• гормональная терапия;
• облучение;
• влияние на беременную тератогенных факторов (вирусных, химических, физических, лекарств).

Может преследовать ребенка:

• если беременная перенесла корь или краснуху;
• переболела в период вынашивания ветряной оспой, цитомегавирусом;
• имеет в организме вирус герпеса, как простого, так и опоясывающего;
• была больна полиомиелитом;
• болела токсоплазмозом или сифилисом;
• имеет в организме вирус Эпштейн-Барр.

Кстати. Все эти причины могут вызвать возникновение катаракты и у ребенка старшего возраста.

Механизм возникновения

Хрусталик имеет два механизма помутнения, благодаря которым ребенок становится носителем заболевания. Первый – изначальная патология, которая присутствует при закладке зрительных органов. Именно она возникает вследствие инфекций, занесенных в организм беременной на ранней стадии вынашивания. Также стимулируют возникновение хромосомные патологии и воздействие извне любого патологического свойства, осуществленное на первых неделях срока – этапе формирования зрительных органов малыша.

Инфекции при беременности могут привести к катаракте

Второй – поражение происходит, когда хрусталик уже полностью окончил формирование. Обуславливается присутствием обменных проблем. Аналогично этому ребенок может приобрести патологию и под воздействием наружных факторов, даже на последних триместрах.

Важно! Во всех названных случаях нарушенной оказывается структура хрусталика. Он из-за данных нарушений утрачивает свойство прозрачности.

Виды

Классифицировать катаракту принято в зависимости от сегмента замутнения и его обширности. Существует семь классификационных типов.

Таблица. Видовая классификация.

Существует также классификация заболевания по другим признакам.

1. Наследственная, передающаяся от родителей, и внутриутробная, образовавшаяся у плода в ходе беременности.
2. Простой и сложной формы (полиморфная).
3. Одно- или двусторонняя.
4. Первой, второй и третьей степени, по силе снижения зрения.
5. Передняя и задняя. Первая образуется в переднем секторе хрусталика и имеет наследственную этиологию. Задняя – в заднем сегменте, с этиологией приобретенной.

Симптоматические особенности

Особенно в первые дни жизни младенца заметить заболевание, не будучи специалистом-офтальмологом, довольно сложно. Тем не менее, существуют признаки, благодаря которым катаракту можно распознать.

1. Замутнение зрачка или обоих, имеющее форму диска или крупной точки.
2. Диффузность зрачка.
3. Подрагивание глазных яблок, называемое нистагм.
4. Выраженное косоглазие.
5. Невозможность фиксации взгляда, которая должна в норме выработаться к двум месяцам.
6. Нет слежения взглядом.
7. При односторонней форме малыш поворачивается к игрушке одной стороной и смотрит на нее одним глазом.

Совет. Видимых признаков заболевания может не присутствовать. Чтобы не упустить врожденную катаракту, необходимо показать младенца офтальмологу и в дальнейшем проходить ежемесячный осмотр.

Даже при несильном падении зрения катаракта становится вероятной причиной амблиопии и родственных патологий, поэтому диагностика должна осуществляться в течение нескольких дней после рождения.

1. Основным симптомом считается помутнение хрусталика, выраженное пятном.
2. Второй диагностический признак – сходящееся косоглазие.
3. Третий – импульсное подергивание глазного яблока.

Как проводится диагностика

Чаще всего обнаружить патологию можно еще когда ребенок находится в утробе с помощью планового ультразвукового исследования. УЗИ-скрининг, проводимый во втором триместре, позволяет увидеть сформировавшийся хрусталик, который при отсутствии патологии представляет собой темное пятно, без светлых вкраплений.

Кстати. В некоторых случаях, если точно поставить диагноз не представляется возможным, подтверждение или исключение переносится на второе УЗИ.

Разумеется, невозможно таким образом поставить стопроцентный диагноз, имеет место лишь подозрение на врожденную катаракту. Педиатр при осмотре новорожденного ребенка может заметить изменение хрусталика, только если оно локализовано в центре и имеет интенсивность выше средней. Но детский офтальмолог заметит даже начальное помутнение, и проведет дальнейшее обследование на выявление глазных дефектов.

Следующий этап – инструментальный. Существуют следующие методы.

1. Офтальмоскопия – анализ состояния глазного дна с помощью офтальмоскопа.
2. Биомикроскопия – анализ состояния оболочек и прозрачных структур органа зрения с применением щелевой лампы.
3. УЗИ – делается ультразвуковое исследование глазного яблока.

Все эти методы позволят не только обнаружить даже незначительное снижение прозрачности, но и исключить патологии с аналогичной клиникой.

Способы лечения

После того как проведены тщательные обследования и подтвержден диагноз с определением вида и формы патологии, детский офтальмолог составляет индивидуальный лечебный план для каждого маленького пациента.

Важно! Если помутнение не тормозит развитие нормальной зрительной функции, хирургическое вмешательство не требуется, но за патологией необходимо осуществлять постоянное наблюдение.

В случае, когда обнаружено снижение центрального зрения или препятствия к его развитию, понадобится хирургическое устранение патологии, которое позволит зрительной возможности ребенка функционировать и развиваться в пределах нормы.

Операция

В каких случаях необходимо хирургическое вмешательство, а когда можно подождать – решает врач. Но если острота зрения снижается динамично, необходимость операции возникает немедленно. По поводу тактики хирургии детской врожденной катаракты есть разные мнения у хирургов-офтальмологов. Данная операция имеет определенную степень риска, поскольку осложнением вмешательства является повышенное давление внутри глаза. Это в свою очередь дает возможность развиться вторичной глаукоме. Опасен также и общий наркоз, который используется для проведения операции.

Важно! Специалисты считают, что оптимальный возраст для замены хрусталика при врожденной младенческой катаракте – от полутора до трех месяцев.

Самой сбалансированной по безопасности и эффективности является операция факоэмульсификации. Она проводится у детей с двухлетнего возраста. Грудничкам ее делают редко. Это действенный способ спасти ребенка от ожидающей его потери зрения при динамично развивающейся катаракте. Хрусталик удаляется полностью, происходит его замена интраокулярной линзой.

Кстати. Имплантат изготавливается из современного анатомического материала, биосовместимого с человеческим организмом, поэтому дискомфорт в постоперационный период из-за вторжения инородного тела пациент не испытывает.

Оперируют ультразвуковым способом или лазером. Этими приборами патологический хрусталик разжижается и выводится из глаза через микроскопический разрез, который затягивается в дальнейшем сам, без швов.

Кстати. Для такого рода операции у взрослого общий наркоз не требуется, но маленький ребенок мобилен и неконтролируем, его трудно зафиксировать, поэтому здесь он необходим.

Как только операция окончена, а наркоз прекратил воздействие, пациента можно забрать домой.

Есть мнение некоторых специалистов, что после разжижения и удаления хрусталика не стоит сразу вживлять имплантат, поскольку глазное яблоко продолжает рост и увеличивается в размерах. Но чем раньше искусственный заментиель окажется в глазу, тем правильнее и в пределах номы будет в дальнейшем развиваться зрение. Для решения данной проблемы были изобретены растягивающиеся под рост глазного яблока искусственные линзы. После вмешательства может понадобиться оптическая коррекция зрения, которая проводится по окончании заживления микроразреза.

Важно! Лечение и имплантация должны осуществляться в ранние сроки, поскольку существует большая вероятность развития амблиопии, не поддающейся дальнейшей коррекции.

Новорожденным детям делают ленсвитрэктомию на закрытом глазу. Эта хирургическая манипуляция может назначаться в первые месяцы жизни ребенка, поскольку технически риск отслойки сетчатки незначителен. Но в постоперационный период маленького пациента нужно длительно и тщательно наблюдать.

Что касается консервативных методов лечения врожденной катаракты – они могут применяться лишь в качестве коррекции незначительных помутнений, не вызывающих глобальное ухудшение зрения. Для терапии используются витаминные препараты и цитопротекторы.

Профилактика и прогноз

Благодаря современным хирургическим открытиям постоперационный прогноз благоприятный. Если хрусталик уделен и заменен на первых неделях или месяцах (до шести), а затем проведена коррекция зрения, адаптация ребенка проходит без проблем. Но врожденная катаракта редко бывает изолирована и не сопровождается осложнениями. Из-за этого прогноз не всегда бывает хорошим, если он сопровождается сопутствующими патологиями.

Профилактические меры должны приниматься матерью во время беременности.

1. Исключается контакт с инфицированными людьми.
2. Минимизируются тератогенные факторы, среди которых курение и алкоголь занимают не последнее место.
3. Исключаются лучевые диагностические и терапевтические методы.
4. При наличии у беременной диабета она должна весь срок находиться под наблюдением эндокринолога.

Важно! Если патология имеет хромосомное происхождение, это диагностируется до родов, и родители могут принять решение о вынашивании или его прерывании на основе результатов диагностики.

Врожденная катаракта – масштабная патология, которую необходимо обнаружить как можно раньше. Поэтому, если присутствовали факторы риска на любом этапе беременности, необходимо обратить внимание на возможность развития патологии при диагностическом обследовании беременной, а также сразу же после рождения ребенка осуществить полный офтальмологический осмотр.

Видео - Удаление врожденной катаракты

Нарушения детского зрения всегда имеют серьезные последствия для всей дальнейшей жизни ребенка. К сожалению, несмотря на сегодняшний уровень развития медицины, данная проблема не утратила своей актуальности, так как достаточно часто мы сталкиваемся с врожденными заболеваниями и патологиями, которые практически невозможно предотвратить.

Одной из таких серьезных проблем, с которыми могут столкнуться молодые родители – это катаракта у их новорожденного чада. Тем не менее даже при таком диагнозе не стоит поддаваться панике.

Что это такое?

Обычно под катарактой врачи подразумевают процесс помутнения хрусталика в глазу человека. Для того чтобы полностью разобраться в данной проблеме и ее последствиях, следует сделать небольшое отступление в физиологию нашего зрительного аппарата.

Внутри глаза новорожденного малыша, как и у любого другого человека, располагается хрусталик. Он представляет собой особое стекловидное тело, по форме напоминающее двояковыпуклую линзу. Такой необычный, но весьма значимый орган необходим для правильного преломления световых волн и фокусировки изображения на сетчатке глаза. Именно благодаря такому механизму, мы способны воспринимать зрительно окружающий нас мир.

Врожденная катаракта проявляется в виде нарушения нормальной структуры белка внутри хрусталика. В результате этот участок глаза ребенка мутнеет и, соответственно, его способность пропускать свет теряется. В зависимости от степени выраженности данного процесса, может наблюдаться как незначительное нарушение зрения, так и практически полная слепота, которая проявляется в рефлекторном восприятии источника яркого света.

Главная проблема, которой пугает врожденная катаракта у детей, это влияние данного заболевание на дальнейшую жизнь малыша. Многие из малышей не способны воспринимать нормально окружающие их объекты, им сложно ориентироваться и приспосабливаться к пространству, с возрастом проявляются и другие социальные проблемы, например, снижается коммуникативная компетентность подрастающего ребенка.

В зависимости от степени нарушения зрения, различают несколько групп детей: с пограничным зрением между нормой и сниженным, со сниженным зрением, слабовидящие, слепые.

Также стоит отметить, что врожденная катаракта может прогрессировать со временем. Однако данное заболевание никогда не распространяется за границы хрусталика, то есть не поражает другие участки глаза.

Причины появления

Как правило, если речь идет о врожденных нарушениях, врачи затрудняются дать точный ответ на вопрос о том, что именно послужило причиной их появления. Тем не менее современная медицина выделяет целый ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие врожденной катаракты у вашего малыша еще задолго до его появления на свет. Наиболее значимые среди них:

• Нарушение обменных процессов как у самого ребенка, так и у матери во время беременности. Чаще всего речь идет о таких заболеваниях, как сахарный диабет, различной степени авитаминозы, гипокальциемия, дистрофия.
• Иногда катаракта развивается в результате другого специфического воспалительного процесса, который начался у ребенка еще в утробе матери. Например, причиной может стать внутриутробный ирит – воспаление радужной оболочки глаза.

• Внутриутробные заболевания, спровоцированные инфекционными агентами. Достаточно часто у новорожденных диагностируется катаракта, если их мать во время беременности переболела вирусом герпеса, ветряной оспой, краснухой, сифилисом.
• Патология также может быть обусловлена генетическими нарушениями. Обычно в таком случае врожденная катаракта сопровождает другой хромосомный синдром, например, синдром Марфана, Дауна или Лоу.
• Также врожденная катаракта может наследоваться ребенком от одного из родителей.

Классификация

На сегодняшний день медицине известно несколько различных вариантов катаракты. Основные категории этой патологии изучены и внесены в официальный список классификаций заболеваний МКБ-10. В соответствии с данным списком, выделяют следующие варианты врожденной детской катаракты:

• Капсулярная катаракта. Отличается изолированным поражением только передней или задней поверхности хрусталика. Процесс помутнения визуально может распространиться как на часть зрачка, так и на всю его поверхность, поэтому качество зрения ребенка напрямую зависит от степени развития патологии. Как правило, капсулярная катаракта является следствием перенесенного в утробе матери воспалительного заболевания.

• Полярная. В данном случае процесс распространяется не только на поверхность капсулы хрусталика, но и на его внутреннее вещество. Визуально может быть поражен передний или задний полюс зрачка, откуда и происходит название этого типа врожденной катаракты, который, как правило, поражает оба глаза.

• Слоистая катаракта. Встречается чаще всего и проявляется в поражении центральной части прозрачного ядра обоих глаз, что проявляется в достаточно серьезном нарушении зрения новорожденного.

• Ядерная катаракта развивается в результате различных генетических и наследственных факторов. Поражает ядро хрусталиков обоих глаз целиком, поэтому, как правило, приводит к полной слепоте. В некоторых случаях поражается только изолированное эмбриональное ядро, поэтому проявления нарушения зрения могут быть минимальны.

• Полная форма катаракты поражает полностью все тело хрусталика. У новорожденных с таким типом катаракты отсутствует зрение и сохраняется лишь световосприятие.

Как можно выявить?

Самостоятельно диагностировать катаракту у новорожденного практически невозможно. Уточнить подобные заболевания способен только профессиональный офтальмолог после ряда дополнительных обследований глаз малыша. Тем не менее родители должны обращать внимание на общее состояние их ребенка для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту. В частности, следует не забывать о некоторых симптомах, указывающих на вероятность наличия врожденной прогрессирующей катаракты у детей:

• Во время визуального контакта взгляд ребенка не фиксируется на лицах окружающих его людей или на различных ярких объектах.
• При близком рассмотрении зрачка ребенка на нем заметны мутные пятна.

• У малыша имеется косоглазие. Данное состояние достаточно часто сопровождается врожденным помутнением хрусталика.
• Также провоцирующим фактором катаракты является гетерохромия – разный цвет и размер зрачков.
• Возбужденное и неспокойное состояние при ярком освещении.

• Малыш всегда поворачивается одной и той же стороной к людям или окружающим его объектам. Это может указывать на наличие катаракты глаза с противоположной стороны, отчего она воспринимается ребенком как «слепая зона».

Если вы хотя бы раз наблюдали у вашего малыша нистагм, то есть быстрое подергивание глазного яблока в вертикальном или горизонтальном направлении, это является серьезным поводом для визита к офтальмологу.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день нет лекарств, которые бы позволили лечить врожденную катаракту на дому. С другой стороны, далеко не всегда дело идет к оперативному вмешательству. Многое зависит от степени выраженности нарушения зрения. Если наличие помутнения хрусталика практически никак не влияет на способность ребенка видеть окружающий мир, а снижение зрения легко корректируется очками или линзами, то подобный вариант катаракты всего лишь нуждается в регулярном наблюдении.

Катаракта у детей - симптомы и лечение

Что такое катаракта у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Елманова И. В., офтальмолога-хирурга со стажем в 12 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Катаракта - помутнение хрусталика, приводящее к развитию зрительной депривации, то есть лишению нормальной стимуляции сенсорной системы.

Рецепторный аппарат сетчатки перестаёт работать, так как в связи с мутным хрусталиком свет не достигает колбочек, преобразующих световые раздражения в нервные импульсы.

Частота встречаемости заолевания - 1:10000 новорождённых. Двусторонние катаракты у детей встречаются чаще односторонних.

Все детские катаракты можно условно разделить на связанные с наследственными аномалиями и ненаследственные.

Наследственные катаракты :

• хромосомные аномалии: трисомия 21 хромосомы, синдром Турнера, трисомия 13 хромосомы, трисомия 18 пары, синдром кошачьего крика;
• краниофациальные синдромы: церебро‑окулофациальный скелетный синдром, нефропатия, синдром Лоу, синдром Олпорта, синдром Халлерманна‑Штрайффа‑Франсуа;
• скелетопатии: синдром Смит‑Лемли‑Опиц, синдром Конради, синдром Вейлля‑Маркезани, синдром Стиклера, синдром Барде‑Бидля, синдром Рубинштейна‑Тейби, синдактилия и полидактилия;
• нейрометаболические заболевания: синдром Цельвегера, синдром Меккеля‑Грубера, синдром Маринеску‑Шегрена, инфантильный нейрональный липофусциноз;
• миопатии: миотоническая дистрофия;
• дерматологические: кристаллическая катаракта и нерасчёсывающиеся волосы, синдром Коккейна, синдром Ротмунда‑Томсона, атопический дерматит, синдром недержания пигмента, прогерия, врождённый ихтиоз, эктодермальная дисплазия, синдром Вернера.

Ненаследственные катаракты (приобретённые внутриутробно или в раннем детском возрасте):

• внутриутробная инфекция ( , токсоплазмоз);
• приобретённая в раннем возрасте инфекция, например Herpes Simlex (катаракта как следствие перенесённого увеита или парспланита);
• лекарственные (кортикостероиды, хлорпромазин);
• метаболические расстройства (галактоземия, недостаточность галактокиназы, гипокальциемия, гипогликемия, сахарный диабет, маннозидоз, гиперферритинемия);
• травма (несчастный случай или преднамеренно нанесённые повреждения, лазеркоагуляция, лучевые травмы);
• вследствие других заболеваний: эндофтальмит, ретинопатия недоношенных, персистирующее первичное стекловидное тело, пигментный ретинит, аниридия, микрофтальмия).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы катаракты у детей

Один из ранних симптомов врождённой катаракты - отсутствие красного рефлекса при проведении прямой офтальмоскопии.

Врождённая катаракта в редких случаях является изолированным поражением хрусталика. Чаще она сочетается с иными патологиями глаз: , амблиопией, нистагмом, микрофтальмом, микрокорнеа и другими аномалиями роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Изменения сетчатки и зрительного нерва различного характера и степени выраженности являются основными причинами низкой остроты зрения после экстракции врождённой катаракты (удаления мутного хрусталика). Чаще всего встречается сочетанное поражение сетчатки и зрительного нерва. Нарушения со стороны зрительного нерва предполагают его частичную атрофию и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и другое). Со стороны сетчатки выявляется гипоплазия макулы, миелиновые волокна, центральная и периферическая дистрофия, «старые» хориоретинальные очаги.

Патогенез катаракты у детей

Для того, чтобы разобраться в морфологии детской катаракты, необходимо понимать, как проходит развитие хрусталика в ходе эмбриогенеза (развития зародыша).

Зачатки глаза появляются у эмбриона на 22 день внутриутробного развития. В процессе органогенеза (4‑8 неделя развития) появляется глазной пузырь, который инвагинирует, превращаясь в глазной бокал. Взаимодействие глазного бокала и эктодермы стимулирует развитие плакоды хрусталика. К пятой неделе внутриутробного развития, отделяясь от поверхности эктодермы, формируется хрусталиковый пузырёк. На восьмой неделе развития в первичных хрусталиковых волокнах исчезают органеллы. Экваториальные эпителиальные клетки начинают делиться, и новые клетки, оттесняясь назад, удлиняются и становятся вторичными хрусталиковыми волокнами. В местах соприкосновения концов вторичных хрусталиковых волокон в переднем и заднем полюсе хрусталика образуются линейные «швы». Передние швы имеют форму буквы У, а задние форму ʎ.

Окончательная дифференцировка фибриллярных клеток сопровождается синтезом и плотной упаковкой кристаллиновых протеинов, которые создают прозрачную светопреломляющую среду. Прозрачность хрусталика также обеспечивается запрограммированным исчезновением органелл. При рождении хрусталик имеет сферическую форму. Диаметр его составляет 6 мм и в процессе роста ребёнка увеличивается до 9‑10 мм.

Важным структурным образованием, связанным с развитием врождённой катаракты, является зрачковая мембрана. Она формируется как временная капиллярная сеть. Наиболее выраженной эта структура становится на 12‑13 неделе гестации. Она питает переднюю поверхность хрусталика, а затем должна регрессировать.

Стадия регресса зрачковой мембраны - информативный маркер гестационного возраста недоношенных младенцев. На 27‑28 неделе мембрана всё ещё полностью закрывает зрачок. На 35‑36 неделе гестации зрачковая мембрана должна исчезнуть полностью.

Причиной заднекапсулярной катаракты (ретролентальная бляшка) также может быть персистирующая фетальная сосудистая сеть стекловидного тела. Гиалоидная артерия (см. рисунок выше) должна полностью резорбироваться (рассосаться) к моменту рождения ребёнка.

Морфология (строение) катаракты отражает возраст её возникновения и определяет прогноз для зрения. Также по ней иногда можно судить об этиологии катаракты. Морфология детской катаракты всегда определяется анатомией хрусталика, его эмбриологией, сроком и природой патологического воздействия, вызвавшего её. Приобретённые катаракты характеризуются лучшим прогнозом для зрения, чем врождённые.

Некоторые типы врождённых катаракт сочетаются с другими аномалиями глаза. Например микрофтальму часто сопутствует ядерная катаракта. Аутосомно‑доминантные передние полярные катаракты часто сочетаются с cornea guttata (капельной роговицей). Клиновидные катаракты характерны для синдрома Стиклера .

Классификация и стадии развития катаракты у детей

Катаракты у детей можно классифицировать на:

• проявляющиеся сразу после рождения (врождённые) или приобретённые с течением жизни;
• наследственные и ненаследственные.

По морфологии :

• фетальная ядерная - помутнение вещества хрусталика между передним и задним Y-образным швами, которое часто сопровождается помутнением задней капсулы;
• кортикальная - помутнение передних или задних кортикальных слоёв, не распространяющееся на фетальное ядро и часто сопровождающееся помутнением задней капсулы;
• персистирующая фетальная сосудистая сеть - наличие одного или более из перечисленных признаков (ретролентальная мембрана с видимыми сосудами или без них, проходимый или непроходимый гиалоидный сосуд, растянутые цилиарные отростки);
• изолированное помутнение задней капсулы (задняя полярная катаракта) - помутнение задней капсулы без помутнения слоёв коры, лежащих ближе к центру, и ядра;
• задний лентиглобус - выпячивание задней капсулы кзади на фоне дефекта задней капсулы или без него.

По степени помутнения :

• частичные;
• полные (тотальные - весь хрусталик диффузно мутный).

По симметричности процесса :

• Односторонние - редко сопутствуют системным заболеванием. Частой причиной односторонней катаракты является персистирующая фетальная сосудистая сеть. Ещё одной частой причиной этого вида катаракты у детей является травма. Может развиваться после лазеркоагуляции по поводу ретинопатии недоношенных детей или после интраокулярного хирургического вмешательства.
• Двусторонние - этиология устанавливается примерно у 50% детей. Самая частая причина этой формы в Европе и США - аутосомно‑доминантная наследственная катаракта.

Осложнения катаракты у детей

Если при удалении катаракты зрение у взрослых может восстановиться полностью, то ребёнок изначально рождается с незрелой зрительной системой, которая формируется до 8‑10 лет.

Катаракта является серьёзным препятствием на пути к нормальному развитию глаза, так как вызывает сенсорную депривацию и может привести к развитию стойкой обскурационной амблиопии, косоглазию, нистагму, формированию неправильной фиксации.

Диагностика катаракты у детей

Анамнез

Включает в себя семейный анамнез касательно катаракт у других детей (осмотр обоих родителей и сиблингов), сведения о применении кортикостероидов, лучевой терапии и травме глаз. Обязательно обследование у смежных специалистов с уточнением сопутствующей патологии. Важно уточнить у родителей возраст, когда у ребёнка было впервые выявлено косоглазие, лейкокория, нистагм, аномальное зрительное поведение. Информативным может быть анализ фотографий, сделанных со вспышкой, когда взгляд ребенка направлен немного эксцентрично.

Глазной статус

Визометрия (оценка остроты зрения) может быть затруднена в силу возраста, хотя её определение возможно методом оптокинетического нистагма или с помощью специальных оптотипов (например, оптотипов Леа). Косвенно об остроте зрения можно судить по наличию или отсутствию фиксации и слежению за предметами.

Непрямая офтальмоскопия позволяет установить локализацию помутнений хрусталика и осмотреть глазное дно.

УЗИ-биометрия необходима при диффузном помутнении хрусталика, когда глубоко лежащие среды глаза недоступны осмотру с помощью предыдущего метода.

Биомикроскопия позволяет точно оценить морфологию катаракты, но малоосуществима у маленьких детей. Чаще всего она выполняется уже интраоперационно. Ребёнка трудно усадить за щелевую лампу, однако обязательно нужно осмотреть его родителей. При этом могут выявляться бессимптомные катаракты. Также исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Тонометрия для исключения сопутствующей патологии - врождённой глаукомы.

Оценка функционального состояния зрительного анализатора (ЭРГ - электроретинография, ЗВП - зрительно вызванные потенциалы коры головного мозга) позволяет определить прогноз по зрению после экстракции катаракты.

Лабораторное исследование

Лабораторные исследования в меньшей степени показаны в случае односторонней катаракты. Такое исследование более информативно при наличии двусторонней катаракты, так как говорит о системном характере заболевания.

В настоящие дни многие родители сознательно отказываются от вакцинации. Поэтому, нужно тщательно собирать анамнез, и в случае, если у ребёнка выявлена врождённая двусторонняя катаракта, необходимо определение титра антител к вирусу краснухи IgM.

У младенцев мужского пола с катарактами, гипотонией, медленной прибавкой веса, замедлением общего развития необходимо проходить скрининг на синдром Лоу . Для верификации диагноза необходим ферментный анализ (инозитолполифосфат 5‑фосфатаза OCRL‑1 в культуре кожных фибробластов) и тест на OCRL‑1.

При подозрении на галактоземию должен быть осуществлён скрининг на это заболевание. Обычно он проходит ещё в роддоме, но иногда бывает ложноотрицательным. Известно более 20 видов мутаций, вызывающих аутосомно‑доминантные катаракты. Большинство мутаций возникают в генах кристаллинов и коннексинов.

В целом можно сказать, что специфические анализы при подозрении на тот или иной врождённый синдром или при подозрении на метаболические нарушения назначаются педиатром или врачом генетиком.

Лечение катаракты у детей

Решение о хирургическом лечении частично мутного хрусталика принимается только после оценки морфологии катаракты и зрительного поведения ребёнка. Прогноз для зрения коррелирует в большей степени с плотностью, чем с размером помутнения. Ядерные катаракты характеризуются худшим прогнозом для зрения. Если через центральную зону хрусталика невозможно различить крупные кровеносные сосуды глазного дна, следует ожидать тяжёлой зрительной депривации.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение катаракт, угрожающих развитием зрительной депривации, должно проводиться в младенческом возрасте. Но большинство хирургов предпочитают ждать до достижения ребёнком возраста 4 недель, так как есть данные, что хирургическое лечение катаракты до достижения возраста 1 месяц сопряжено с высоким риском развития глаукомы. У младенцев операции выполняются одновременно на обоих глазах, особенно у детей с сопутствующими заболеваниями, увеличивающими риск общей анестезии. Но если хирургическое лечение проводится отсрочено, интервал между операциями должен быть коротким, чтобы избежать риска развития односторонней амблиопии. Оптимальный возраст для хирургического лечения врождённой катаракты - 3‑6 месяцев.

Ленсектомию и переднюю витректомию у младенцев выполняют на закрытом глазном яблоке. Проведение передней витректомии и заднего капсулорексиса позволяет значительно снизить риск повторных вмешательств. В факоэмульсификации катаракты у детей необходимости нет, выполняется факоаспирация.

Оптимальным методом коррекции афакии является первичная имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ). Но бывают случаи, когда имплантация выполняется отсрочено.

Послеоперационное ведение пациентов

Основная проблема послеоперационного ведения таких детей - оптическая коррекция послеоперационной афакии (отсутствия хрусталика) и лечение сопутствующей амблиопии («ленивого глаза»).

Оптический этап лечения

Коррекция очками или контактными линзами. Очки являются наиболее простым и доступным средством коррекции. При назначении очков нужно следовать определенным правилам:

• При миопической рефракции и астигматизме назначается максимально полная коррекция.
• При гиперметропии назначаемая коррекция зависит от возраста ребёнка. До года очками формируется слабомиопическая рефракция.
• С двух лет и старше назначаются две пары очков для дали и для близи, или одни бифокальные очки, или сложные прогрессивные очки.

Афакические очки назначаются, если было принято решение об отсроченной имплантации. Имеют оптические и косметические недостатки. При отсроченной имплантации ИОЛ контактные линзы являются оптимальным методом коррекции.

Плеоптический этап лечения

Комплекс лечебно‑тренировочных мероприятий, направленных на повышение остроты зрения. Целью плеоптики является создание функционального равенства глаз, устранение амблиопии, исправление неправильной зрительной фиксации.

Основной компонент плеоптического лечения - окклюзия. Окклюзия может быть:

• прямой - закрывается лучше видящий глаз (назначается на срок от нескольких часов в день до месяца в зависимости от степени тяжести амблиопии);
• попеременно‑прямой - ведущий глаз закрывается чаще (соотношение закрытия по времени - 1:2, 1:3, 1:6 и так далее).

Вспомогательные методы плеоптического лечения:

• засветы (общий засвет по Bangerter) - засвечивается большая площадь сетчатки, развивается её торможение, и первыми из торможения выходит область жёлтого пятна, так как для колбочек яркий свет является адекватным раздражителем. После проведения засвета ребёнку предлагается выполнить зрительную нагрузку вблизи в течение 5‑10 минут;
• макулотестер прибор для формирования правильной фиксации;
• сенсорные тренировки (компьютерная плеоптика);
• физиотерапия (лазерстимуляция, магнитостимуляция).

Ортоптическое лечение

Направлено на восстановление нормальной ретинокортикальной корреспонденции, то есть на выработку нормального бинокулярного зрения. Этот вид лечения возможен только при функциональном равенстве глаз и центральной фиксации.

После хирургического этапа лечения ребёнок должен находиться под диспансерным наблюдением до 12‑14 лет. Во время профилактических осмотров уточняется рефракция, необходимая на данном этапе оптическая коррекция, повторяются курсы плеоптического лечения, своевременно выявляются и профилактируются осложнения после хирургического этапа.

Прогноз. Профилактика

Результаты лечения детей с врождённой катарактой зависят от раннего её выявления, своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения и от наличия сопутствующей патологии.

Преемственность в работе акушеров-гинекологов женских консультаций, неонатологов роддомов, педиатров, окулистов детских поликлиник и врачей офтальмологов специализированных медицинских учреждений способствует осуществлению ранней диагностики врождённой катаракты и прогнозированию прогрессирования помутнений хрусталика в динамике.

Своевременное выявление врождённой катаракты в группах высокого риска (отягощённый наследственный анамнез и осложнённое течение беременности) требует тщательного офтальмологического обследования новорождённых с первых дней их жизни - проведение офтальмоскопии, скиаскопии, биомикроскопии в условиях медикаментозного мидриаза (расширения зрачка) с акцентом на состояние хрусталика. В случае обнаружения патологии хрусталика ребёнка необходимо направить в стационар для более детального обследования под наркозом (биомикроскопия, ультразвуковое и электрофизиологическое исследования) и определения дальнейшей тактики лечения.

Выраженные изменения хрусталика, вызывающие зрительную депривацию, требуют проведения раннего хирургического вмешательства. Если же помутнения хрусталика незначительны (частичные формы врождённой катаракты) и не требуют ранней экстракции катаракты, то рекомендуется диспансерное наблюдение офтальмолога:

• в первый год осмотр проводится один раз в два месяца;
• на второй и третий год - один раз в 3-4 месяца;
• в дельнейшем - один раз в шесть месяцев.

По показаниям в этот период с целью профилактики и лечения амблиопии проводят коррекцию аномалий рефракции, плеоптическое лечение и медикаментозное расширение зрачка.