Последний царевич. Сын Николая II заплатил за чужие грехи. Российские ученые исследовали форму и генетическую причину гемофилии у великого князя Алексея, сына Николая II Кто лечил царскую семью

История болезни Алексея Романова

Самый печально знаменитый гемофилик XX столетия, несчастный цесаревич, грустный мальчишка, наследник трона московских царей… Как бы сложилась история, если бы он родился здоровым? Что толку в кликушеских сослагательных восклицаниях, все было, как было…

30 июля (12 августа н.с.) 1904 года в семье российского императора Николая II и Алисы Гессенской (Александры Федоровны) родился долгожданный (после 4-х дочерей) наследник - цесаревич Алексей. Никому не известно, сколько часов провела царственная чета, вымаливая долгожданного сына, но радость была великая - триста артиллерийских залпов встретили цесаревича (а «проводили» винтовочные и револьверные!). Первый «звонок» прозвучал сразу после рождения - кровь из пуповины не свертывалась дольше обычного (в течение трех дней!), но потом все как будто нормализовалось… Цесаревич начал ползать, стал вставать и, естественно, падал. Но в отличие от обычных детей эти банальные эпизоды стали превращаться в проблему, ушибы: « В течение нескольких часов…увеличивались в размерах, превращаясь в синеватые опухоли. Кровь под кожным покровом не свертывалась. Страшная догадка родителей подтвердилась. У ребенка оказалась гемофилия», - пишет биограф. С этого момента болезнь постоянно напоминала о себе - в возрасте трех с половиной лет Алексей ударился лицом (несильно!), но образовавшаяся гематома закрыла оба глаза. Болезнь цесаревича считалась государственной тайной, но толки о ней, тем не менее, были широко распространены.

Откуда же свалилась на семью и без того обиженного богом последнего российского «помазанника» эта напасть? Дело в том, что семья королевы Виктории, чьей внучкой была Алиса Гессенская, стала «поставщиком» это страшной болезни в королевские семьи Испании, Англии и России. Сын Виктории, Леопольд, герцог Олбани умер от гемофилии в возрасте 31 года. Его дочь, естественно, была кондуктором заболевания, а внук - Рупрехт, принц Атлонский, болен. Дочь Виктории - принцесса Беатрис, была носительницей гена, а ее сыновья Леопольд и Мориц, принцы Баттенбергские - больны гемофилией. Другая дочь Виктории, принцесса Евгения была носительницей, ее сыновья Альфонсо, Жуан и Гонсалез, инфанты испанские - больны. Третья дочь Виктории, принцесса Алиса - кондуктор, ее сын Фридрих умер от гемофилии в три года, дочь Ирена была носительницей, ее сыновья: принц Генрих умер в четыре года от гемофилии, принц Вольдемар «дотянул» до 56 лет, но умер от гемофилии, дочь Алиса (Гессенская) - кондуктор, вышла за нашего царя Николашу, их сын, по определению, был обречен заболеть. Итого в династии Виктории - 6 женщин-носительниц и 11 мужчин-гемофиликов. Родословная рода Виктории прослежена на протяжении сотен лет и гемофилии не отмечалось. Откуда это взялось? Спонтанная мутация в Х-хромосоме у отца Виктории или у нее самой? Или (крамольная мысль) мать Виктории согрешила с гемофиликом… Кайзер Германии Вильгельм избежал такой участи, отказавшись от брака с внучкой Виктории, Эллой. «Королева Виктория через свое потомство объявила биологическую войну на уничтожение королевским фамилиям Европы» , - звучит остроумный и злой афоризм! Нигде она так не попала в точку, кроме, и без того хилой российской династии… Любопытно, что в пятом поколении потомков Виктории, к которому принадлежит и Елизавета II, гемофиликов уже нет! Знала ли о злом роке Алиса? Ей было двенадцать, когда умер дядя Леопольд, она знала о мучениях принца Фридриха, своего старшего брата, она знала, что дети старшей сестры, принцессы прусской Ирены, гемофилики. Врачи тогда уже знали о гемофилии. Знаменитый немецкий врач K.Nasse еще в 1820 году писал: «Болезнь передается женщиной-носителем, которая сама не страдает ею». К концу XIX века врачи уже не рекомендовали женщинам из кровоточивых семей выходить замуж или не иметь детей. Знал ли Николай II о подстерегавшей его семью опасности? Некоторые считают, что мог предполагать, но надеялся на помощь Иоанна Кронштадского или кого-то из отцов церкви. Никто из врачей, сколь бы авторитетным и уважаемым он не был, не мог бы устно или через печать предупредить самодержца о нежелательности его женитьбы на Алисе! « Короли тщательно защищены от нежелательной реальности…Гемофилия цесаревича была проявлением разрыва между королевской жизнью и реальностью», - пишет биограф, и с этим не поспоришь.

Цесаревич рос, окруженный совершенно эксвизитным вниманием. Его судьба чем-то похожа на судьбу сына Ивана Грозного, царевича Димитрия, больного эпилепсией. Но того не уберегли, а Алексея стерегли со всех сторон. Оно и понятно: в случае гемофилии единственная гарантия от внешних и внутренних кровотечений - оберегать ребенка от травм. Испанских инфантов, правнуков Виктории, выводили на прогулку, одетых в ватные костюмы и даже деревья в саду были тщательно обмотаны ватой!» Цесаревич рос, а болезнь не проходила, да и не могла пройти… Во время пребывания царской семьи в Спале (Беловежская пуща), катаясь на лодке, цесаревич оступился и ударился об уключину верхней третью бедра. При осмотре Е.С.Боткин обнаружил небольшую припухлость ниже паховой складки. После недели постельного режима опухоль спала, состояние улучшилось, и Боткин решил, что опасность позади. Цесаревича берут на автомобильную прогулку по ужасным российским дорогам, которые и здоровому человеку не перенести. Сразу по возвращении произошло резкое ухудшение: « Внутренне кровоизлияние в подвздошной и поясничной областях. Температура 39,4 0 , пульс 144 уд/мин». Одной из самых коварных особенностей гемофилии как раз и является отдаленность момента кровотечения от самой травмы. Состояние цесаревича было критическим, гематома сдавливала сосудисто-нервный пучок, и он день и ночь кричал от боли. Двадцать дней цесаревич был на грани жизни и смерти и лейб-медик С.П.Федоров предупредил императора, что летальный исход весьма возможен. В церквах молились о здравии цесаревича, а Г.Е.Распутин прислал императрице успокоительную телеграмму, заверяя, что все обойдется! И обошлось! В этой связи следует сказать о роли Распутина в «лечении» цесаревича.

В то время врачи были бессильны перед гемофилией, и все часто зависело от элементарного везения. В первой трети прошлого века до взрослого состояние доживало едва ли 20% больных. С.П.Федоров считал, что наследник не доживет и до 18 лет…При бессилии медицины официальной появление «чудесного» исцелителя было предрешено… Е.С. Боткин говорил, что если бы не существовало Распутина, его все равно выдумали из кого-нибудь. В условиях эмоционального стресса гемофилик истекает кровью гораздо сильнее, это очень хорошо известно врачам. Кровотечение на любого человека действует угнетающе, а когда человек знает что с каждой каплей крови из него уходит жизнь этот страх у него намного сильнее. У истерички Александры Федоровны каждое кровотечение сына вызывало генерализованную паническую атаку, которую она не могла скрыть от него. Решительное, непоколебимое поведение Распутина в самых критических ситуациях, его игра на публику действовало на императрицу, погрузившуюся в средневековые суеверия и мистицизм (она была доктором философии Оксфорда!), успокаивающе. Она переставала нервировать Алексея, который, по многим свидетельствам, вел себя достаточно мужественно. Он успокаивался, а во многих случаях оказывали эффект местные тромбопластические факторы или гематома сама сдавливала кровоточащие сосуды и кровотечение останавливалось. В.Пикуль в одной из своих бредовых выдумок сообщает (роман «Нечистая сила»), что тибетский лекарь, Петр Бадмаев давал порошок, усиливающий кровотечение наследнику (Вырубова его подмешивала в пищу), кровотечение усиливалось, появлялся Распутин с другим, «кровоостанавливающим» порошком в кармане, его снова подсыпали наследнику, и кровотечение останавливалось якобы по молитве старца! Пикуля извиняет лишь то, что он плохо представляет себе гемофилию. Китайские или тибетские лекари были также беспомощны перед ней, как и европейские врачи! Ну, хорошо, все так и было. А как же после 1917 года, когда не было ни Распутина, ни Вырубовой, но цесаревич продолжал кровоточить? Сказки, сказки!

Лечили цесаревича известнейшие российские врачи: профессора С.П.Федоров, Е.С.Боткин, К.А.Раухфус, доктора В.П.Деревенко и И.П.Коровин. Что могла ребенку предложить тогдашняя медицина? Рекомендовали поднять конечность, из которой возникало кровотечение, давящая повязка с желатиной, жгут или лигатура на приводящую артерию. Подкожные впрыскивания 2% раствора желатины, внутрь препараты спорыньи, железа, надпочечников, вливание в вены стерильного физиологического раствора. Покой суставов, гипсовая повязка, бинтование, массаж, активные и пассивные движения. У.Ослер рекомендовал введение свежей сыворотки крови или цитратной крови по 20-30 мл ( VIII фактор содержится именно в свежей крови, хотя и в малых количествах). Но это было семь лет спустя после смерти цесаревича. Кстати говоря, врачи цесаревича лечили его правильно: при гемартрозе они применяли временную иммобилизацию и согревание сустава, но ни в коем случае не охлаждение! У цесаревича была бесспорная гемофилии А и без применения факторов свертывания долгожителем он бы не стал. Так что фантазии Э.Радзинского на тему чудесного спасения его под видом Ф.Семенова совершеннейшая фантастика, притом ненаучная! Как бы то ни было, жестокая расправа большевиков над беззащитной семьей от этого менее ужасной не становится…

Николай Ларинский, 1996-2012

Последний российский император любил портвейн, разоружал планету, воспитывал пасынка и чуть не перенес столицу в Ялту [фото, видео]

Фото: РИА Новости

Изменить размер текста: A A

Николай II вступил на престол 2 ноября 1894 года. Что мы все помним об этом царе? В основном в голове застряли школьные штампы: Николай кровавый, слабый, был под сильным влиянием жены, виноват в Ходынке , учредил Думу, разогнал Думу, расстрелян под Екатеринбургом ... Ах да, еще провел первую перепись населения России , записав себя "хозяин земли русской". Да еще Распутин сбоку маячит со своей сомнительной ролью в истории. В общем, образ получается такой, что любой школьник уверен: Николай II - чуть ли не самый позорный российский царь за все эпохи. И это при том, что от Николая и его семьи осталось больше всего документов, фотографий, писем и дневников. Сохранилась даже запись его голоса, довольно низкого. Его жизнь досконально изучена, и при этом - почти неизвестна широкой публике за пределами штампов из учебника. Знаете ли вы, например, что:

1) Николай принял престол в Крыму . Там, в Ливадии, царском имении близ Ялты , умер его отец Александр III. Растерянный, буквально плачущий от свалившейся на него ответственности молодой человек - вот как будущий царь тогда выглядел. Мать, императрица Мария Федоровна, не хотела присягать этому своему сыну! Младшего, Михаила - вот кого видела она на троне.

2) И раз уж речь зашла о Крыме - именно в Ялту он мечтал перенести столицу из нелюбимого Петербурга . Море, флот, торговля, близость европейских границ... Но не решился, разумеется.

3) Николай II едва не передал престол старшей дочери Ольге. В 1900 году он заболел тифом (опять-таки в Ялте, ну прямо судьбоносный город для семьи последнего русского императора). Царь умирал. Со времен Павла I закон предписывал: престол наследуется только по мужской линии. Однако в обход этого порядка зашла речь об Ольге, которой тогда было 5 лет. Царь, впрочем, выкарабкался, выздоровел. Но мысль устроить переворот в пользу Ольги, а затем выдать ее замуж за подходящего кандидата, который и станет управлять страной вместо непопулярного Николая - эта мысль долго еще будоражила царских родственников и толкала их на интриги.

4) Редко говорят о том, что Николай II стал первым глобальным миротворцем. В 1898 году с его подачи была опубликована нота о всеобщем ограничении вооружения и разработана программа международной мирной конференции. Она прошла в мае следующего года в Гааге . Участвовали 20 европейских государств, 4 азиатских, 2 американских. В головах тогдашней передовой интеллигенции России этот поступок царя попросту не укладывался. Как так, ведь он милитарист и империалист?! Да, идея о прообразе ООН , о конференциях по разоружению зародилась именно в голове Николая. Причем задолго до мировой войны.

5) Именно Николай достроил сибирскую железную дорогу. Она до сих пор главная артерия, связывающая страну, однако почему-то ее не принято ставить в заслугу этому царю. Между тем сибирскую железную дорогу он причислял к главным своим задачам. Николай вообще предчувствовал многие вызовы, которые России пришлось затем разгребать в XX веке. Говорил, например, о том, что население Китая астрономически растет, и это повод укреплять и развивать сибирские города. (И это в то время, когда Китай называли спящим).

О реформах Николая (денежная, судебная, винная монополия, закон о рабочем дне) также упоминают нечасто. Считается, что раз реформы были начаты в предыдущие царствования - то и заслуги Николая II вроде как особой нет. Царь "всего лишь" тянул эту лямку и жаловался, что "работает как каторжный". "Всего лишь" подвел страну к тому пику , 1913 году, по которому потом еще долго будут сверять экономику. Всего лишь утвердил в полномочиях двух знаменитейших реформаторов - Витте и Столыпина . Итак, 1913 год: крепчайший золотой рубль, доходы от экспорта вологодского масла выше, чем от экспорта золота, Россия - мировой флагман в торговле зерном.

6) Николай был как две капли воды похож на двоюродного брата, будущего английского короля Георга V. Их матери - сестры. "Ники" и "Джорджи" путали даже родственники.

"Ники" и "Джорджи". Похожи так, что их путали даже родственники

7) Воспитывал приемных сына и дочь. Точнее, детей своего дяди Павла Александровича - Дмитрия и Марию. Их мать умерла родами, отец довольно скоро вступил в новый брак (неравный), и двух маленьких великих князей в итоге растил лично Николай, те звали его «папа», императрицу - «мама». Дмитрия любил как собственного сына. (Это тот самый великий князь Дмитрий Павлович, который потом вместе с Феликсом Юсуповым убьет Распутина, за что будет сослан, уцелеет во время революции, сбежит в Европу и даже успеет там закрутить роман с Коко Шанель).

Отсутствие сына создавало в императорском доме обстановку династической неопределенности. Примечательно, что когда в июне 1899 года скончался в Абас-Тумане цесаревич Георгий Александрович, наследником престола официально был объявлен младший брат Михаил, однако титула цесаревича ему дано не было. Это вызвало разговоры в великосветских кругах, особенно близких вдовствующей императрице, хотя причина была проста: Николай и Александра Федоровна надеялись на скорое рождение сына. Однако уже в ближайшее время в императорской фамилии возник своеобразный династический кризис.

В ноябре 1900 года император, отличавшийся удивительным здоровьем и закалкой, едва ли ни единственный раз за все годы своего царствования серьезно заболел. Врачи определили брюшной тиф — болезнь достаточно тяжелую и опасную для жизни; временами состояние Николая вызывало тревогу. Сложность положения заключалась в том, что императрица ожидала очередного ребенка, который мог оказаться мальчиком. В Крыму, где болел Николай, состоялось неофициальное совещание находившихся поблизости высших сановников, на котором министр финансов С. Ю. Витте подчеркнул, что по смыслу основных законов империи в случае смерти государя престол должен перейти к существующему наследнику — великому князю Михаилу Александровичу; если же через несколько месяцев у императрицы все же родится сын, то, по мнению Витте, «только сам великий князь Михаил Александрович в качестве императора должен будет судить, как надлежит в этом случае поступить. Мне кажется он настолько честный и благородный человек в высшем смысле этого слова, — говорил он, — что, если он сочтет полезным и справедливым, сам откажется от престола в пользу своего племянника».

Впоследствии именно этим эпизодом Витте объяснял стойкую неприязнь к нему Александры Федоровны. Впрочем, возникшие осложнения быстро разрешились — Николай вскоре выздоровел, а родившийся ребенок вновь оказался девочкой, великой княжной Анастасией. Однако этот случай показал императрице, насколько неустойчивым остается будущее ее семьи без наследника мужского пола. Ходили слухи, что царственная чета подумывала об изменении законов о престолонаследии по английскому образцу — тогда императорская власть могла бы перейти к старшей дочери Ольге. Однако сам вопрос об этом вызвал столь резкое неприятие даже у таких преданных императору лиц, как К. П. Победоносцев, что от него пришлось отказаться — подобное решение могло вызвать глубокий раскол династии и правящих сфер, что грозило непредсказуемыми последствиями.

Императрица мучительно переживала, что не может подарить супругу и олицетворяемому им государству сына-наследника. Все острее ощущала она при этом недоброжелательность придворных и великосветских кругов. И еще заметнее стали проявляться свойственные ей с рождения нервность и неуравновешенность. Александра Федоровна начала искать духовную опору в религии, и ее вера быстро приобрела оттенок мистической экзальтированности.

Императрица находила утешение и обретала надежду на рождение сына во встречах и беседах с различными посвященными, юродивыми и странниками, которым посредством таинственного откровения доступны высшие истины. Наиболее яркой фигурой среди них до появления Распутина оказался месье Филипп (Нозьер Вашо), уроженец города Лиона. Маг и спирит, наделенный, вне всякого сомнения, гипнотическими способностями, он был представлен императорской чете во время ее пребывания во Франции в 1901 году. На следующий год он несколько раз посетил Россию, причем бывал принят в «первой семье» с исключительным доверием. По некоторым свидетельствам, «в этом человеке не было ничего примечательного, кроме его голубых глаз, полузакрытых тяжелыми веками, но которые иногда вспыхивали и светились странной мягкостью». Филипп утверждал, что может предсказать пол ребенка в утробе матери, и пророчил императрице скорое рождение сына. В 1902 году под воздействием его внушений Александра Федоровна, находившаяся в явном нервном напряжении, стала ощущать даже все признаки беременности. Слухи об этом широко разошлись, и в близких ко двору кругах ожидали рождения наследника. Как писал А. А. Половцов, в конце лета императрица дала согласие на медицинское обследование ее известным специалистом, лейб-акушером Д. О. Оттом, который «тотчас заявил ей, что она ничуть не беременна Такой эпизод не поколебал, однако, доверия императорской четы к Филиппу, который продолжает в глазах их быть превосходным и вдохновенным человеком». Подобное отношение к чародею сохранялось вплоть до его смерти в 1905 году.

Александра Федоровна обращалась и к традициям отечественного православия. Особенно надеялась она на помощь Серафима Саровского, сама канонизация которого в 1903 году была проведена во многом по настоянию императорского двора. Решающим, видимо, стало то, что умерший в 1833 году и давно почитаемый народом за святого преподобный Серафим был известен как помогающий своими молитвами женщинам, страдающим бесплодием.

По свидетельству С. Ю. Витте, ссылавшегося на личный рассказ К. П. Победоносцева, «неожиданно он получил приглашение на завтрак к их величествам и после завтрака государь в присутствии императрицы заявил, что он просил бы К. П. представить ко дню празднования Серафима, что должно было последовать через несколько недель, указ о провозглашении Серафима Саровского святым. К. П. доложил, что святыми провозглашает Святейший Синод и после ряда исследований На это императрица соизволила заметить, что «государь все может» К. П. уже вечером того же дня получил от государя любезную записку, в которой он соглашался с доводами К. П., что этого сразу сделать нельзя, но одновременно повелевал, чтобы к празднованию Серафима в будущем году Саровский старец был сделан святым. Так и было исполнено».

Канонизация Серафима в июле 1903 года сопровождалась грандиозными трехдневными торжествами, на которые со всех концов России собралось свыше 200 тысяч богомольцев. Император непосредственно участвовал в церемонии перенесения мощей нового святого в Успенский собор, причем, в отличие от других, нес гроб, не сменяясь, а Александра Федоровна, несмотря на больные ноги, выстояла всю почти пятичасовую службу.

«Во время этого торжества, — писал далее тот же С. Ю. Витте, — было несколько случаев чудесного исцеления. Императрица ночью купалась в источнике целительной воды. Говорят, что были уверены, что Саровский святой даст России после четырех великих княжон наследника. Это сбылось и окончательно и безусловно укоренило веру их величеств в святость действительно чистого старца Серафима. В кабинете его величества появился большой портрет — образ Святого Серафима».

Трудно сказать, помогло ли заступничество нового святого или все же сбылось предсказание месье Филиппа, когда 30 июля 1904 года Александра Федоровна родила последнего ребенка — долгожданного цесаревича. Неудивительно, что счастье родителей, девять лет ждавших этого дня, было поистине безграничным. «Нет слов, чтобы уметь достаточно благодарить Бога за ниспосланное нам утешение в эту годину трудных испытаний!» — отметил в дневнике радостный отец.

Мальчику дали имя Алексей — в честь царя Алексея Михайловича, особенно чтимого Николаем. На протяжении почти двух столетий над этим именем тяготело своеобразное заклятие дома Романовых — его избегали давать наследникам престола в память о мрачной истории цесаревича Алексея, сына Петра Великого, погибшего по воле отца в 1718 году. Имя это с тех пор считалось для династии несчастливым. Возможно, что в столь явном разрыве с давним обычаем проявилось и внутреннее нерасположение Николая к царю-преобразователю. По свидетельству начальника Канцелярии Министерства императорского двора генерала А. А. Мосолова, он однажды спрашивал императора об его отношении к основателю империи. Николай II, помолчав немного, ответил: «Конечно, я признаю много заслуг за моим знаменитым предком, но сознаюсь, что был бы неискренен, ежели бы вторил вашим восторгам. Это предок, которого менее других люблю за его увлечения западною культурою и попирание всех чисто русских обычаев. Нельзя насаждать чуждое сразу, без переработки. Быть может, это время как переходный период и было необходимо, но мне оно несимпатично».

11 августа состоялось торжественное крещение цесаревича, и Николай с удовольствием отмечал в дневнике: «Знаменательный день Крестины начались в 11 час. Потом узнал, что маленький Алексей вел себя очень спокойно. Ольга, Татьяна и Ирина с другими детьми были в первый раз на выходе и выстояли всю длинную службу отлично. Главными восприемниками были Мама и дядя Алексей».

Увы, как и почти всегда в жизни Николая и его супруги, счастливые дни с «маленьким сокровищем», как любовно называли они сына в своем кругу, оказались слишком скоротечны. Уже 8 сентября случайное кровотечение, которое долго не могли остановить, открыло страшную для них истину, — новорожденный наследник престола поражен гемофилией, наследственным генетическим заболеванием. Это означало, что его жизнь находилась под ежеминутной угрозой, любая царапина как легкий ушиб могли оказаться смертельными. Особенность гемофилии состоит в том, что это исключительно «мужская» болезнь — женщины ей не подвержены, но могут передавать соответствующие гены. Носительницей их была и прославленная бабушка российской императрицы — английская королева Виктория, почему гемофилию иногда и именовали в те годы «викторианской болезнью». Гессен-Дармштадтский дом также был поражен этой страшной наследственностью, о чем не могла не знать Александра Федоровна — ее старший брат Фридрих в трехлетнем возрасте погиб от гемофилии, старшая сестра Ирена, вышедшая в 1888 году замуж за брата германского императора, принца Генриха Прусского, родила ему нескольких сыновей-гемофиликов. Осознание того, что она является косвенной виновницей страданий сына и постоянной угрозы его жизни, надломило психику императрицы. Несмотря на то, что болезнь наследника тщательно скрывалась родителями, о ней скоро стало довольно широко известно в близких ко двору кругах. Устойчивая неприязнь к Александре Федоровне привела к тому, что вместо естественного сочувствия трагедии матери ее начали обвинять в вырождении династии. В высшем свете, в окружении великих князей стали говорить о «недопустимой небрежности, с которой в свое время подошли к выбору невесты для наследника престола». Для императорской семьи настали тяжелые, полные тревоги и напряжения годы.

Были окончательно прекращены все светские развлечения, грандиозные приемы и праздники прежних времен. Ушли в прошлое великолепные придворные балы в Зимнем дворце, на которых некогда блистала вся высшая знать империи. Отныне проводились лишь чисто официальные, протокольные торжества и мероприятия, причем императрица появлялась на них достаточно редко. Жизнь царской семьи стала еще более замкнутой, скрытой от посторонних глаз, и наблюдать ее могли лишь немногие.

Безмерно любивший сына, Николай разделял с супругой ее беспокойство. В известном смысле его положение было еще тяжелее: тревога за Алексея отягощалась тревогой за саму императрицу, психическое здоровье которой с годами стало вызывать все большую озабоченность. Николай нес свой крест с подлинно христианским смирением; его выдержка и достоинство находили опору в глубокой, искренней вере, подобной которой, пожалуй, не был отмечен ни один из его венценосных предшественников.

Царская династия Романовых носила в себе более редкую форму гемофилии, чем считалось ранее. Результаты ученых подтверждают подлинность останков из Екатеринбурга и тот факт, что в императорской семье не было евреев.

Американские и российские ученые впервые доказали, что царевич Алексей Романов и его мать Александра Федоровна страдали гемофилией B.

Сотрудники Медицинской школы университета Массачусетса вместе с заведующим лабораторией молекулярной генетики мозга РАМН Евгением Рогаевым исследовали ДНК Романовых, полученную из останков, найденных в Екатеринбурге.

Генетическое исследование должно было подтвердить данные современников Романовых о том, что императорская семья страдала наследственным нарушением свертываемости крови. Последний носитель этого заболевания принц Прусский Вальдемор умер в 1945 году, а исторические документы указывали на гемофилию лишь симптомами -- повышенной кровоточивостью, частыми гематомами.

Не тот ген

Чаще всего (в 80% случаев) подобные страдания испытывают лица, у которых в половой X-хромосоме мутировал ген под названием F8. Рогаеву не удалось обнаружить в ДНК Романовых дефекта в этом гене, в результате чего ученый обратился к соседнему гену F9. Он отвечает за возникновение более редкой формы гемофилии -- типа B. «В этот раз ученым удалось обнаружить мутацию гена F9 в материале, взятом из костей Алексея, Анастасии и их матери Александры», -- сообщается в научном журнале Science.

Гемофилия В поражает всего 15% носителей этого заболевания. Существует и другая, еще более редкая форма гемофилии (С), однако она известна лишь у евреев-ашкенази.

Мутация в генах F8 и F9 мешает белкам-фибринам формировать струп в месте пореза или пробку в сосуде, который перекрывает ток крови. В результате даже малейший порез может привести к полному обескровливанию человека. Известны случаи, когда страдающие гемофилией люди истекали кровью на протяжении недель.

Гемофилия -- рецессивное заболевание. Чаще всего им страдают мужчины, а женщины лишь являются носительницами -- симптомы у них не проявляются.

Косвенная причина падения династии

На основании имеющихся данных ученые предполагают, что мутация гена F9 произошла у британской королевы Виктории (1819-1901), так как среди ее предков гемофиликов не выявлено. Любимая Шерлоком Холмсом правительница передала заболевание своим потомкам, которые вошли в состав правящих домов не только России, но и Германии с Испанией.

Однако лишь в Российской империи эта болезнь привела к серьезным политическим последствиям, потому что Алексей был наследником Николая II. Увидев, какой мальчик уязвимый, врачи заверяли Александру Федоровну, что ее сын не проживет и месяца, однако она мечтала спасти его, для чего шла на любые жертвы. 1 ноября 1905 года, когда Алексею исполнилось уже 14 месяцев, Николай II познакомился с крестьянином Тобольской губернии Григорием Распутиным. Сибиряку удавалось останавливать кровотечения царевича и прекращать припадки, в результате чего Алексей смог дожить до подросткового возраста.

Трагедия Романовых заключалась в том, что Распутин перестал быть «лечащим врачом семьи» и стал вмешиваться в политику, как внутреннюю, так и внешнюю, подрывая авторитет царской семьи и монархии. Результатом стал расстрел 17 июля 1918 года в Екатеринбурге, который покончил с одной из древнейших династий Европы.

По словам Рогаева, результаты исследования ДНК ставят последнюю точку в идентификации останков царской семьи.

Род Романовых формально начался с Блаженного Федора, сына Ивана IV Грозного и закончился цесаревичем Алексеем, который был болен гемофилией. Болезни постоянно преследовали эту династию, редко кто из правителей и правительниц доживал даже до 60-летия.

«Голова - предмет темный»

Федор Иоаннович не имел сыновей, хотя и был женат трижды. Иван Грозный обвинял в бесплодии жен своего отпрыска. Царь не мог допустить мысль о том, что его наследник не способен продолжить род. Хотя дети у Федора были - его дочь прожила всего 9 месяцев. Природа сделала свое, и слабая ветвь рода погибла. Во главе государства встал Борис Годунов - шурин, брат жены Федора. Сам Иван Грозный и его сын Дмитрий, который мог бы стать соперником Федору в борьбе за престол, отличались особой жестокостью, что также может быть свидетельством психических нарушений.

Иван Грозный и Петр I страдали ужасными мигренями. По свидетельствам очевидцев, головные боли Петра не давали ему спать, и его супруга Екатерина часами укачивала его, как ребенка, на своей груди. Помимо мигреней Петр I страдал также нервным тиком и спонтанными вспышками гнева, свойственными и его предку Ивану Грозному. Петра III, внука Петра I, тоже трудно назвать вменяемым человеком. Например, одно его желание спрятаться от взбунтовавшихся гвардейцев в игрушечной крепости ставит под сомнение умственные способности престолонаследника. Так что не исключено, что и ему передались по наследству не только трон, но и проблемы с психикой.

Чахотка

Туберкулез сегодня считается болезнью в основном неблагополучных слоев населения. Однако до революции чахоточный румянец на бледном лице был одним из весьма распространенных «украшений» сильных мира сего. Туберкулез являлся, по сути, наследственной болезнью в царской семье Романовых. От него в разное время умерли Николай I, Георгий Александрович (сын Александра III), Екатерина I. Болели им и другие царственные особы.

Чахоточный тип телосложения со впалой грудью и узкими опущенными плечами был отличительной чертой многих детей и взрослых в семье Романовых. Распространенности этого заболевания способствовали узкий круг общения, неправильное питание, сырость в помещениях, отсутствие физической активности.

Подагра

Этим заболеванием тоже часто болели престолонаследники из семьи Романовых. Подагра - нарушение обмена веществ, при котором ураты (мочекислые соли) оседают в различных тканях, образуя узелки - тофусы. Петр I мучился от болей в суставах, вызванных этим заболеванием. Анна Иоанновна умерла от мочекаменной болезни, возникшей как осложнение подагры. Смертельное поражение почек было и у Михаила Федоровича.

Подагра может быть наследственной, но часто возникает у тех людей, которые злоупотребляют белковой пищей (рыбой, мясом) и красным вином. Эти продукты богаты пуринами - веществами, способствующих образованию игольчатых кристаллов уратов. Эти острые кристаллические структуры разрушают близлежащие клетки, раздражают нервные окончания и вызывают локальные воспаления.

Кровь не водица

Цесаревич Алексей, сын Николая II, последнего царя из династии Романовых, был болен несвертываемостью крови. Ученые определили, что у него была гемофилия по типу «В». Сегодня этой разновидностью болезни страдает всего один ребенок из 60 000 детей. Заболевание передалась ему от матери Виктории-Алисы-Елены-Луизы-Беатрисы Гессен-Дармштадтской, которой перед замужеством взяла имя Александра Федоровна.

Мутация гена Ф9, вызывающая гемофилию, изучена у нескольких поколений царствующих особ разных стран. Поскольку близкородственные браки среди императорских особ были распространенным явлением, а мезальянсы не поощрялись, ученым удалось проследить, что впервые этот измененный ген появился у королевы Виктории, прабабушки Алексея. К гибели царского рода Романовых отчасти привел именно этот недуг.

Царскому роду были свойственны и другие заболевания: гипертония, ожирение, инфекционные болезни. Они могли быть следствием неправильного образа жизни и антисанитарии, царившей в те времена. Во многих случаях причиной смерти престолонаследников и их детей становилась не наследственная или приобретенная болезнь, а убийство.